I.
Drusen (Figs. 11.27 y 11.28) son productos de membrana basal focal o difusa producidos por el RPE y mezclados con otros materiales que pueden quedar atrapados en las drusas a medida que pasan a través de ellas en tránsito entre el RPE y coriocapillaris.
la palabra drusen es plural; druse es la forma singular-similar a dellen (plural) y delle (singular).
A.,
Las drusas tienden a encontrarse principalmente en cuatro regiones del fondo de ojo: (1) en la distribución de las arcadas vasculares mayores; (2) en la región macular; (3) una combinación de ítems 1 y 2; y (4) en una distribución periférica.
B.
Las drusas varían considerablemente en tamaño (Ver más adelante), variando de 30 a 50 µm, o incluso más grandes cuando confluyen.
el EPR, al igual que otros epitelios oculares, puede reaccionar a una variedad de insultos o estímulos produciendo cantidades anormales de membrana basal., La estructura variable de las acumulaciones de la membrana basal, sin duda, refleja las actividades bioquímicas aberrantes llevadas a cabo por la célula productora (por ejemplo, más glicoproteína → membrana basal más homogénea o vacuolada, más colágeno → membrana basal más filamentosa o fibrosa). Las membranas basales así producidas son exageraciones de las variedades normales de Delgado, multilaminar y grueso.
II.
Las drusas consisten en al menos dos tipos focales fundamentalmente diferentes, que por angiografía fluoresceína, algunos muestran fluorescencia temprana y tinción tardía.2
A.,
el primer tipo focal, drusas nodulares («duras» discretas), consiste en pequeñas manchas amarillas o amarillo-blancas o lesiones discretas de EPR que miden aproximadamente 50 µm (ver Fig. 11.27).
Las drusas nodulares son congénitas o adquiridas temprano en la vida y tienen una distribución bastante aleatoria, apareciendo como drusas aisladas, dispersas en el polo posterior, sin un patrón reconocible.
cuando ocurren en gran número, pueden, en la vida posterior, estar asociados con el desarrollo del segundo tipo de drusas (ver más adelante).,
la presencia de drusas nodulares probablemente no representa un factor de alto riesgo para el desarrollo de la DMA exudativa (húmeda); no está claro si representa un factor de alto riesgo para el desarrollo de la DMA seca (no exudativa).
histológicamente (ver Fig. 11.27), las drusas nodulares tienen una apariencia eosinofílica, PAS-positiva, amorfa y se encuentran externas y contiguas a, o reemplazan, la membrana basal delgada original de la RPE (es decir, entre la membrana basal de la RPE y la membrana de Bruch). El RPE suprayacente es generalmente atrófico, mientras que el RPE adyacente a menudo es hiperplásico.,
la llamada drusa laminar basal (cuticular) (ver Fig. 11.27) son una forma de drusas nodulares y tienen un tamaño amarillento, puntiforme y uniforme. La drusa Nodular puede calcificarse, lipidizarse, colesterolizarse o, con poca frecuencia, vascularizarse.
La drusa laminar Basal no debe confundirse con la terminología del microscopista electrónico de depósitos laminares basales y lineales basales (drusas confluentes o engrosamiento difuso del aspecto interno de la membrana de Bruch), los cuales están asociados con, o son una forma de, drusas grandes (Ver más adelante).
a.,
A diferencia de las drusas nodulares antes mencionadas, las drusas laminar basales tienen un patrón de distribución reconocible, apareciendo en grupos en el polo posterior, pueden aparecer en la edad adulta temprana y ocurren con igual frecuencia en pacientes negros, latinos y blancos.
b.
la angiografía con fluoresceína muestra áreas focales de hiperfluorescencia en la fase arteriovenosa temprana, dando una apariencia de» estrellas en el cielo «o» Vía Láctea».
C.,
Los pacientes que tienen drusas laminares basales también pueden adquirir drusas blandas con el aumento de la edad; la presencia de drusas blandas representa un alto factor de riesgo para el desarrollo de la DMA.
d.
histológicamente, las drusas laminar basales consisten en protuberancias nodulares del lado interno de una membrana basal de EPR engrosada.
e.
el fenotipo de drusas laminar (cuticular) Basal está altamente asociado con la variante Tyr402His del gen del factor del complemento H (CFH).
B.,
el segundo tipo focal es una separación limitada de la membrana basal relativamente normal del RPE de su unión a la membrana de Bruch en la zona colagenosa interna por una amplia variedad de materiales que difieren en consistencia del hueso al líquido.
Estos se adquieren generalmente a los 50 años de edad o más tarde y representan el signo más temprano de ARMD y pueden ser imposibles de diferenciar por métodos clínicos o por microscopía de luz de pequeños desprendimientos de la RPE.
una forma de este segundo tipo es drusas grandes (desprendimiento epitelial drusenoide, «suave», exudativo, esponjoso) (ver Fig. 11.28).,
a.
Las drusas grandes son más grandes que las drusas nodulares, aparecen menos densas y más esponjosas, y cuando son bastante grandes son indistinguibles de pequeños desprendimientos de la RPE. Un subconjunto de drusas grandes son las drusas confluentes (drusas «difusas»), que aparecen clínicamente como depósitos amarillos difusos e histopatológicamente como drusas grandes confluentes.
cuando se observa por SD-OCT se observan focos hiperreflectantes intrarretinales y subretinales.
b.,
Las drusas grandes pueden desarrollarse debajo, y engullir o abarcar, las drusas nodulares y pueden calcificarse, lipidizarse, cholesterolizarse o, con poca frecuencia, vascularizarse.
c.
la angiografía con fluoresceína generalmente muestra tinción de las drusas, aunque algunas pueden aparecer hipofluorescentes, presumiblemente debido a la acumulación de lípidos.
d.
la presencia de drusas grandes representa un alto factor de riesgo para el desarrollo de ARM seca (atrófica) y exudativa (húmeda).
histológicamente, las drusas grandes consisten en un material amorfo, PAS-positivo, que es indistinguible de un desprendimiento de RPE.
a.,
los depósitos laminares basales consisten en un material de membrana basal con bandas («colágeno espaciado ancho») ubicado entre (externo a) el plasmalema basal del RPE y la superficie interna de la membrana de Bruch.
B.
PAS tiñe los depósitos laminares basales como depósitos brushlike a lo largo del aspecto interno de la membrana basal RPE.
c.
los depósitos lineales basales se refieren al material ubicado externamente a la membrana basal del RPE (es decir, en la capa más interna de la membrana de Bruch).,
drusas grandes pueden resultar de desprendimientos localizados de depósitos laminares basales (pequeños desprendimientos localizados pueden aparecer clínicamente como drusas grandes y desprendimientos grandes como desprendimientos serosos de RPE), de desprendimientos localizados de depósitos lineales basales (drusas confluentes—a menudo aparecen clínicamente como un desprendimiento seroso de RPE), o de acumulaciones localizadas de depósitos lineales basales (aparecen clínicamente como drusas grandes)., Los depósitos laminares basales y lineales basales, que a menudo están presentes en el mismo ojo, pueden ser difíciles de diferenciar clínicamente y por microscopía óptica, aunque por microscopía óptica, la apariencia brush-positive del depósito laminar basal (ver Fig. 11.28 C) es útil para hacer la distinción. La cantidad de depósito laminar basal se correlaciona fuertemente con la presencia histológica de ARMD.
C.,
pseudodrusen Reticular (RPD)
Los pseudodrusen reticulares aparecen en un patrón reticular como una red amarilla entrelazada de 125-250 µm de ancho, apareciendo primero en la mácula externa superior y luego extendiéndose circunferencialmente y más allá.
Mejor visto con tomografía de coherencia óptica de dominio espectral, luz libre de rojo o el láser He-Ne del oftalmoscopio láser de escaneo.
No fluorescen con fluoresceína o angiografía verde de indocianina.
la DPR es un factor de riesgo importante para el desarrollo de la DMA relacionada con la edad (~50% la desarrolla).,
confiar en la fotografía de fondo de color perderá más del 30% -50% de los casos de DPR. La EPR tiene una alta prevalencia en los ojos de pacientes con distrofia de Sorsby fundus y pseudoxantoma elástico.
la DPR es un factor de riesgo independiente para la DMA.
Cuando la atrofia macular es extensa, existe asociación entre una historia familiar de ARMD y glaucoma, una preponderancia femenina y un perfil inflamatorio sistémico.
los depósitos son ricos en vitronectina, proteínas asociadas a fotorreceptores y células inmunoreactivas lba1.,
histológicamente, los cambios son coroidales y no representan una acumulación de depósitos laminares y lineales basales o drusas.
a.
una ausencia casi total de los pequeños vasos que normalmente ocupan las capas coroidales medias y que también se encuentran entre las venas coroidales grandes parece causar el patrón reticular clínicamente visto.
B.
Los depósitos se yuxtaponen a segmentos externos del fotorreceptor que se extienden a través de la capa nuclear externa.
C.,
los depósitos son positivos para vitronectina, proteínas asociadas a fotorreceptores y células inmunorreactivas lba1, pero negativos para el aceite de tinción lipídica red-O.