la dermatomiositis (DM) es una enfermedad muscular inflamatoria poco frecuente que afecta tanto a los músculos como a la piel. La DM puede afectar a personas de todas las razas, sexo y edad. Aunque afecta tanto a hombres como a mujeres por igual en la infancia, es más común en mujeres en adultos. Se desconoce la causa exacta de la DM, pero se cree que es el resultado de un proceso inmunomediado desencadenado por factores externos (por ejemplo, malignidad, fármacos y agentes infecciosos) en individuos genéticamente predispuestos., La dermatomiositis puede ocurrir con otros trastornos del tejido conectivo como lupus eritematoso sistémico, artritis reumatoide, esclerodermia, síndrome de Sjogren y enfermedad mixta del tejido conectivo.
los pacientes con dermatomiositis suelen presentar quejas de cansancio y pérdida de energía. Los cambios en la piel ocurren antes de la aparición de la enfermedad muscular en la mayoría de los pacientes. Los primeros signos de manifestaciones cutáneas pueden comenzar con una erupción de color rojo a púrpura azulado más comúnmente en las áreas expuestas al sol (cara, cuello, hombros, parte superior del pecho y espalda)., Los párpados pueden tener la típica erupción púrpura conocida como erupción heliotropo. Los primeros clínicos pensaron que esta erupción violácea alrededor de los ojos les recordaba el color de una flor heliotropo, y por lo tanto se refirió a esto como el ‘signo heliotropo’. Los nudillos pueden tener manchas púrpuras conocidas como pápulas de Gottron. La característica diagnóstica más importante de la erupción cutánea de la DM es la poikiloderma, que es la piel pálida y delgada con vasos sanguíneos y manchas oscuras 
ubicada en las áreas expuestas al sol., Se pueden desarrollar depósitos endurecidos de bultos de color amarillo a blanco debajo de la piel, especialmente en niños y adolescentes, conocidos como calcinosis. Puede ocurrir debilidad muscular progresiva, especialmente en las caderas, muslos, hombros, parte superior de los brazos y cuello de manera simétrica. En la enfermedad avanzada, todos los grupos musculares pueden verse afectados. Los pacientes luego se quejan de una gran fatiga y, a menudo, no pueden completar tareas simples como peinarse o ponerse de pie desde una posición sentada. Los grupos musculares afectados son sensibles al tacto en la enfermedad más avanzada. La enfermedad pulmonar ocurre en aproximadamente el 15-30% de los pacientes.,
en algunos casos la presencia de dermatomiositis puede estar relacionada con un cáncer interno. La frecuencia reportada de un cáncer interno en adultos con DM varía de menos de 10 a 50%. El cáncer de ovario, de mama, de pulmón, gástrico y otros cánceres genitales femeninos a veces se pueden encontrar en pacientes con DM.
el diagnóstico de dermatomiositis generalmente se reconoce por la erupción típica de heliotropo. A los pacientes con una erupción cutánea característica se les debe realizar una biopsia de piel para confirmar el diagnóstico., Se pueden solicitar pruebas adicionales para ayudar a confirmar el diagnóstico o para determinar la extensión de la enfermedad. Los análisis de sangre que miden la creatina cinasa y la aldolasa pueden ayudar a medir la extensión del daño muscular. La presencia de autoanticuerpos circulantes en la sangre puede indicar la enfermedad autoinmune. La RMN puede detectar inflamación en los músculos. La electromiografía (EMG) realizada por un pequeño electrodo insertado en el músculo puede medir la actividad eléctrica del músculo. La biopsia muscular es una prueba muy importante para confirmar el diagnóstico y excluir otras enfermedades musculares inflamatorias.,
no hay cura para la dermatomiositis, pero el tratamiento puede mejorar los síntomas. Los corticosteroides orales como la prednisona pueden ayudar al reducir la inflamación y, por lo tanto, mejorar la piel y los síntomas musculares. Los fármacos inmunosupresores que se usan solos o en combinación con corticosteroides incluyen metotrexato, azatioprina, ciclofosfamida, ciclosporina e inmunoglobulina intravenosa en dosis altas. La fisioterapia puede ayudar a los pacientes con fuerza y flexibilidad mejorando la función diaria., La protección contra el sol mediante el uso de protectores solares y ropa de protección solar también puede mejorar la apariencia de la piel.
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