pezón supernumerario y seminoma: reporte de caso y revisión de politelia y cánceres genitourinarios
Emily C Grimshaw BS, Philip R Cohen MD
Dermatology Online Journal 19 (1): 4
University of Texas Medical School at Houston, Houston, Texas
Abstract
la presencia de pezones supernumerarios, conocidos como politelia, es la presentación más común de tejido mamario accesorio. Por lo general, se considera una anomalía congénita benigna., Sin embargo, la politelia puede merecer atención por algo más que una mera preocupación cosmética porque se ha demostrado que los pezones supernumerarios están asociados con un mayor riesgo de neoplasias malignas genitourinarias. Describimos a un hombre de 53 años con un pezón accesorio en el pecho izquierdo que presentó seminoma testicular en estadio IIA a la edad de 47 años. Se revisan los informes publicados de pacientes con politelia y neoplasias genitourinarias, así como otras neoplasias., Debido a que los pacientes con pezones accesorios tienen una predisposición a desarrollar cánceres viscerales, la politelia debe considerarse como una genodermatosis con potencial maligno.
Introducción
los pezones accesorios a menudo se consideran una anomalía congénita benigna . Pueden molestar al paciente por preocupaciones cosméticas, dolor e hinchazón durante la menstruación o secreción de leche . Sin embargo, la politelia requiere la atención del médico para los problemas más críticos. Los pezones supernumerarios sirven como un marcador importante potencial para malformaciones y neoplasias malignas., Debido a que se han reportado casos familiares de politelia y debido a que los pezones accesorios se han asociado con ciertos cánceres, los pezones supernumerarios se han propuesto como una genodermatosis con potencial maligno .
Reporte de un caso
Un varón de 47 años presentó inicialmente hinchazón testicular izquierda y fue tratado con antibióticos orales por una presunta infección. Un ultrasonido reveló más tarde una posible masa. Un mes después se realizó orquiectomía radical izquierda y la biopsia confirmó un seminoma testicular de tipo clásico, de 8 cm de dimensión, con invasión linfovascular., El tumor estaba limitado dentro de la túnica albugínea y no comprometía directamente el epidídimo o el cordón espermático. Un ganglio linfático encontrado en el margen de resección del cordón espermático fue focalmente positivo en inmunotención para fosfatasa alcalina placentaria (PLAP) y anticuerpo Oct ¾ y negativo para CD 30, CD 117 y citoqueratina. Cuatro meses después del diagnóstico inicial, el paciente completó la quimioterapia, que consistió en dos ciclos de bleomicina, etopósido y cisplatino y un ciclo de etopósido y cisplatino.,
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| Figura 1 | Figura 2 |
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| Figura 1. Una lesión hiperpigmentada se encuentra debajo de la mama izquierda a lo largo de la línea de leche en un hombre de 47 años que había desarrollado un seminoma del testículo izquierdo.Figura 2. Un examen más detallado de la lesión hiperpigmentada muestra un pezón supernumerario, de aproximadamente 6 mm de diámetro, con elevación central típica y una areola circundante., | |
cinco años después, la paciente se presentó a la clínica de dermatología para la evaluación de una erupción cutánea. En el examen físico, se encontró que tenía una sola pápula marrón rojiza bien demarcada debajo de la mama izquierda a lo largo de la línea de leche (Figura 1). Un examen más detallado con dermoscopia reveló que la lesión era un pezón supernumerario con elevación central típica y una areola circundante (Figura 2). No tenía quejas de prurito o dolor por la lesión, que había estado presente desde el nacimiento, y no notó ningún cambio en la apariencia de la misma., La historia adicional reveló politelia en la madre del paciente. Su pezón accesorio también estaba en el lado izquierdo debajo del pecho. Los antecedentes familiares fueron negativos para cáncer.
discusión
resultados de tejido mamario supernumerario cuando cualquier célula de la cresta mamaria embrionaria no retrocede. Las ocho categorías de tejido mamario supernumerario según la clasificación de Kajava de 1915 son las siguientes: 1. mama completa con pezón, areola y tejido glandular (polimastia); 2. tejido glandular y pezón sin areola; 3. areola y tejido glandular sin pezón; 4. solo tejido glandular; 5., pezón y areola con grasa que reemplaza el tejido glandular (pseudomamma); 6. solo pezón (politelia); 7. solo areola (politelia areolaris); 8. parche de pelo solamente (politelia pilosa). La anomalía más común del desarrollo mamario es la politelia.
La Politelia es más común en hombres que en mujeres y se encuentra más a menudo en negros que en blancos . Estas lesiones congénitas del color de la piel o ligeramente pigmentadas generalmente ocurren a lo largo de la cresta mamaria primitiva en cualquier lugar desde la axila hasta la ingle . Mientras que por lo general ocurren esporádicamente, se han reportado casos familiares ., Estos casos se heredan de manera autosómica dominante con penetrancia variable, aunque también se ha informado de transmisión dominante ligada al cromosoma X. La prevalencia general de politelia en la población general promedia entre 0.22 y 5.6 por ciento, dependiendo de factores como la herencia y la etnia .
mientras que los pezones supernumerarios a menudo son clínicamente obvios, ocasionalmente cuando solo un pezón o pezón y areola están presentes, se biopsian para establecer un diagnóstico. Los pezones supernumerarios también pueden confundirse clínicamente con fibromas, lipomas, verrugas y nevos ., Sin embargo, uno puede diferenciarlos fácilmente histológicamente porque tienen muchas, si no todas, de las mismas características que se encuentran en el tejido mamario, incluyendo músculo liso, engrosamiento epidérmico, glándulas mamarias, hiperpigmentación y folículos pilosebáceos .
con poca frecuencia, el cáncer se puede encontrar en la mama supernumeraria. Este tejido puede sufrir una transformación maligna y seguir el curso de un tumor de mama primario, al igual que el tejido mamario normal. De hecho, se han reportado individuos que han desarrollado neoplasias en el tejido mamario ectópico .,
El Seminoma, similar al tumor de nuestra paciente, se ha descrito en otros dos individuos (Tabla 1). La asociación entre politelia y tumores testiculares fue sugerida inicialmente por Goedert et al en un estudio de 73 hombres con cáncer testicular. Encontraron que ocho (11%) de los pacientes tenían un pezón supernumerario y que la lesión era independiente del lado del tumor o del tipo histológico. Estimaron que el riesgo de cáncer testicular en hombres con politelia era 4.5 veces mayor que en hombres sin pezón accesorio ., Posteriormente, otros investigadores también observaron este hallazgo de mayor riesgo de cáncer testicular en hombres con pezones accesorios .
Los investigadores también han sugerido que hay una mayor incidencia de cánceres renales, de vejiga urinaria y de próstata en pacientes con politelia (Tabla 2). En un estudio de pacientes con pezones accesorios y adenocarcinoma renal, la edad promedio de diagnóstico de cáncer en un paciente con politelia fue de 42 años, 12 años más joven que la edad promedio de aquellos sin pezones accesorios., Esta edad más temprana de aparición de neoplasias en pacientes con pezones accesorios es consistente con la aparición más temprana de cánceres en pacientes con otras neoplasias hereditarias .
también se han observado neoplasias malignas viscerales en pacientes con pezones supernumerarios. Por lo tanto, varios investigadores han sugerido asociaciones entre Pezones supernumerarios y cánceres más allá de los del sistema genitourinario (Tabla 3). Queda por determinar si existe una asociación válida o simplemente una relación fortuita.,
los pezones Supernumerarios se encuentran en mayor frecuencia en pacientes con artrogriposis congénita múltiple , síndrome de Char , síndrome de alcohol fetal , síndrome de Fleischer, neurofibromatosis tipo 1, trisomía parcial del cromosoma 3p, síndrome de Simpson-Galabi-Behmel, trisomía 8 y síndrome de Turner . Otras anomalías asociadas con la politelia incluyen anomalías de la conducción cardíaca, cardiopatía congénita, epilepsia y estenosis pilórica .
la posible asociación entre politelia y anomalías del tracto genitourinario permanece indecisa., Muchos estudios no muestran una relación obvia entre las anomalías genitourinarias y los pezones accesorios . Sin embargo, otros estudios han demostrado una mayor incidencia de anomalías renales en pacientes con pezones supernumerarios, cuya prevalencia fue aproximadamente tres veces mayor de lo esperado . Un estudio encontró anomalías renales y urinarias en 11 de 146 (7,53%) pacientes con politelia, una frecuencia significativamente mayor que aquellos sin politelia (0,68%) ., Debido a este posible aumento de la incidencia de malformaciones genitourinarias, se ha sugerido que las personas con politelia se sometan a una investigación adicional que incluya una historia familiar detallada, así como una evaluación física y vigilancia de malformaciones renales y no renales y neoplasias malignas asociadas .
investigaciones adicionales han sugerido la existencia de un defecto supernumerario del pezón / campo renal, primera hipótesis planteada por Hersh et al ., Por otra parte, Urbani y Betti observaron ipsilateralidad de las anomalías renales y pezón supernumerario en un paciente con adenocarcinoma renal, apoyando aún más un origen embrionario de la malignidad . No es particularmente sorprendente que el sistema urogenital se desarrolle alrededor del tercer mes de gestación, que es el momento en que se supone que la cresta mamaria retrocede; la falta de regresión da lugar a tejido mamario ectópico .
conclusión
los pezones Supernumerarios pueden ocurrir esporádicamente o de manera familiar., Están asociados con anomalías benignas y síndromes congénitos, así como con ciertas neoplasias malignas. Se ha establecido una asociación entre la politelia y los cánceres genitourinarios. El sitio de malignidad más frecuentemente observado es el riñón, seguido por el testículo, la vejiga urinaria y la próstata, respectivamente. Aunque se han observado otros cánceres en pacientes con politelia, su asociación puede ser casual.
1. Cohen PR: respuesta a la importancia de la politelia familiar . J Am Acad Dermatol 1995; 32: 688-688.
2., Pellegrini JR, Wagner RF Jr: Politelia y condiciones asociadas. Am Fam Physician 1983; 28 (3): 129-132. 3. Leung AKC, Robson WLM: Polithelia. Int J Dermatol 1989; 28: 429-433.
4. Kokavec R, Macuch J, Fedeles J, Ondrias F: La Politelia no es una mera cuestión estética. Acta Chirurgiae Plasticae 2002; 44: 3-6.
5. Cohen PR: Politelia y cáncer testicular: reporte de un caso de un hombre con carcinoma de células embrionarias del testículo izquierdo y pezón supernumerario bilateral. The Cancer Bulletin 1995; 47 (1): 86-88.
6. Toumbis-Ioannou e, Cohen PR: politelia familiar. J Am Acad Dermatol 1994; 30: 667-668.,
7. Galli-Tsinopoulou A, Krohn C, Schmidt H: politelia familiar a lo largo de tres generaciones con polimastia en la niña más joven. Eur J Pediatr 2001;160:375-377.
8. Mehes K: asociación familiar del pezón supernumerario con cáncer renal. Cancer Genet Cytogenet 1996; 86: 129-130.
9. Miguel M, Lopez I, Carrera a, Gotzens V, Liusa M: Pecho supernumerario en el muslo de una mujer. J Eur Acad Dermatol Venereal 2006;20:869-870. 10., Cohen PR, Kurzrock R: genodermatosis diversas: síndrome de Beckwith-Wiedemann, síndrome de Birt-Hogg-Dube, síndrome de melanoma de mole múltiple atípico familiar, tirosis hereditaria, incontinencia pigmentaria y pezones supernumerarios. Dermatol Clin 1995; 13: 211-229. 11. Mehregan AH: pezón supernumerario. Un estudio histológico. J Cutan Pathol 1981; 8: 96-104. 12. Johnson CAC, Felson B, Jolles H: Politelia (pezón supernumerario): una actualización. South Med J 1986; 79: 1106-1112. 13. Goedert JJ, McKeen EA, Javadpour N, Ozols RF, Pottern LM, Fraumeni JF Jr: Politelia and testicular cancer., Ann Intern Med 1984; 101: 646-647. 14. Goedert JJ, McKeen EA: Pezones Accesorios (AN) y carcinoma de células renales (CCR). Proc ASCO. March 1981; Washington, DC: 465. Abstracto.15. Goedert JJ, McKeen EA, Fraumeni JF Jr: Polimastia y adenocarcinoma renal. Ann Intern Med 1981; 95: 182-184. 16. Paschal, BR: Politelia . South Med J 1987;80:1201.17. Mehes K, Szule e, Torzsok F, Meggyessy V: Pezones Supernumerarios y neoplasias malignas urológicas. Cancer Genet Cytogenet 1987; 24: 185-188. 18. Urbani CE, Betti R: condiciones asociadas (Capítulo 10). En: Tejido Mamario Accesorio En La Práctica Clínica., (McGraw-Hill Libri Italia srl; Milán). 1996:35-56.19. Urbani CE, Betti R: tejido mamario aberrante y neoplasia maligna nefrourinaria: un hombre con politelia unilateral y adenocarcinoma renal ipsilateral asociado con enfermedad renal poliquística. Cancer Genet Cytogenet 1996; 87: 88-89. 20. Meggyessy V, Mehes K: Asociación de pezones supernumerarios con anomalías renales. J Pediatr 1987; 111: 412-413. 21. Aslan D, Gursel T, Kaya Z: Pezones Supernumerarios en niños con trastornos hematológicos. Pediatr Hematol Oncol 2004; 21: 461-463. 22., Buonuomo PS, Ruggiero a, Vasta I, Attina G, Riccardi R, Zampino G: segundo caso de hepatoblastoma en un paciente joven con síndrome de Simpson-Golabi-Behmel. Pediatr Hematol Oncol 2005; 22: 623-628. 23. Lapunzina P, Badia i, Galoppo C, De Matteo E, Silberman P, Tello a, Grichener J, Hughes-Benzie R: paciente con Síndrome de Simpson-Golabi-Behmel y carcinoma hepatocelular. J Med Genet 1998; 35: 153-156. 24. Martin VG, Pellettiere EV, Gress D, Miller AW: enfermedad de Paget en un adolescente que surge en un pezón supernumerario. J Cutan Pathol 1994; 21: 283-286. 25., Yilmaz AE, Sarifakioglu E, Dogan G, Cakir B, Karabel M, Gorpelioglu C, Turkay S: pezón supernumerario: ¿debemos estar alerta? Pediatrics International 2010;52: 190-191. 26. Grotto I, Browner-Elhanan K, Mimouni D, Varsano I, Cohen HA, Mimouni M: ocurrencia de pezones supernumerarios en niños con malformaciones renales y del tracto urinario. Pediatr Dermatol 2001; 18: 291-294. 27. Jojart G, Seres E: Pezones Supernumerarios y anomalías renales. Int Urol Nephrol 1994; 26: 141-144. 28. Gauthier B: Pezones Supernumerarios y anomalías del tracto urinario . J Pediatr 1988; 112: 503-503.29., Urbani CE, Betti R: the significance of familial polythelia . J Am Acad Dermatol 1995; 32: 687-688. 30. Hersh JH, Bloom AS, Cromer ao, Harrison HL, Weisskopf B: does a supernumerary nipple/renal field defect exist? Am J Dis Child 1987; 141: 989-991.