I.
Drusen (figos. 11.27 e 11.28) são produtos de membrana basal focal ou difusa produzidos pelo RPE e misturados com outros materiais que podem ficar presos no drusen enquanto passam por eles em trânsito entre o RPE e o coriocapillaris.a palavra drusen é plural; druse é a forma singular-similar a dellen (plural) e delle (singular).
A.,
Drusen tendem a ser encontrados principalmente em quatro regiões do fundus: (1) na distribuição dos principais arcades vasculares; (2) na região macular; (3) uma combinação de itens 1 e 2; e (4) em uma distribuição periférica.
B.
Drusen variam consideravelmente de tamanho( Ver mais adiante), variando de 30 a 50 µm, ou ainda maior quando confluente.RPE, como outros epitélios oculares, pode reagir a uma variedade de insultos ou estímulos produzindo quantidades anormais de membrana basilar., A estrutura variável da acumulação da membrana de porão, sem dúvida, reflete as atividades bioquímicas aberrantes conduzidas pela célula produtora (por exemplo, mais glicoproteína → mais membrana basilar homogênea ou vacuolada, mais colágeno → mais membrana basilar filamentosa ou fibrosa). As membranas do porão assim produzidas são exageros das variedades normais de fina, multilaminar, e espessa.
II.
Drusen consiste em pelo menos dois tipos focais fundamentalmente diferentes, que por angiografia fluoresceína, alguns mostram fluorescência precoce e coloração tardia.2
A.,
o primeiro tipo focal, drusen nodular (“duro”, discreto), consiste em pequenas manchas amarelas ou brancas-amarelas ou lesões discretas RPE medindo aproximadamente 50 µm (ver Fig. 11.27).
drusen Nodular são congênitos ou adquiridos no início da vida e têm uma distribuição bastante aleatória, aparecendo como drusen isolado, espalhado no polo posterior, sem um padrão reconhecível.
Quando ocorrem em grande número, podem, na vida posterior, estar associados ao desenvolvimento do segundo tipo de drusen (ver mais adiante).,
a presença de drusen nodular provavelmente não representa um fator de alto risco para o desenvolvimento de ARMD exudativo (úmido); não é claro se representa um fator de alto risco para o desenvolvimento de ARMD seco (não-estudativo).histologicamente (ver Fig. 11.27), drusen nodular tem uma aparência eosinofílica, PAS-positiva, amorfa e estão localizados no exterior e contíguos para, ou substituir, a membrana basal original, fina do RPE (isto é, entre a membrana basal RPE e a membrana de Bruch). O RPE é geralmente atrófico, enquanto o RPE adjacente é frequentemente hiperplástico.,
O chamado basal laminar (cuticular) drusen (ver Fig. 11.27) são uma forma de drusen nodular e parecem amarelados, punctiforme e uniformes em tamanho. O drusen Nodular pode tornar-se calcificado, lipidizado, colesterolizado, ou, pouco frequentemente, vascularizado.
Basal laminar drusen não deve ser confundido com o elétron microscopista terminologia de basal laminar e basal linear depósitos (confluente drusen ou espessamento difuso da parte interna da Bruch de membrana), os quais estão associados, ou são uma forma de, grande drusen (ver mais adiante).
A., ao contrário do drusen nodular acima mencionado, drusen laminar basal tem um padrão de distribuição reconhecível, aparecendo em aglomerados no polo posterior, pode aparecer no início da idade adulta, e ocorrer com igual frequência em pacientes negros, latinos e brancos. b.
a angiografia fluoresceína mostra áreas focais de hiperfluorescência na fase arteriovenosa inicial, dando uma aparência de” estrelas no céu” ou “via Láctea”.
C.,
os doentes com drusen basal laminar podem também adquirir drusen macio com o aumento da idade; a presença de drusen macio representa um factor de risco elevado para o desenvolvimento de ARMD.histologicamente, o drusen laminar basal consiste em saliências nodulares nodulares do lado interno de uma membrana basal RPE.
E.
fenótipo basal laminar (cuticular) drusen são altamente associados com a variante Tyr402His do gene do fator de complemento H (CFH).
B., o segundo tipo focal é uma separação limitada da membrana basilar relativamente normal do RPE da sua ligação à membrana de Bruch na zona colagenosa interna por uma grande variedade de materiais que diferem em consistência de osso para fluido.
estes são geralmente adquiridos aos 50 anos de idade ou mais tarde e representam o sinal mais antigo do ARMD e podem ser impossíveis de diferenciar por métodos clínicos ou por microscopia de luz de pequenos destacamentos do RPE.
uma forma deste segundo tipo é grande (descolamento epitelial drusenóide, “macio”, “exudativo”, fluffy) drusen (ver Fig. 11.28).,drusen Grande São maiores que drusen nodular, parecem menos densos e mais fofinhos, e quando bastante grandes são indistinguíveis de pequenos destacamentos do RPE. Um subconjunto de drusen grandes são drusen confluentes (drusen” difuso”), que aparecem clinicamente como depósitos amarelos difusos e histopatologicamente como drusen grande confluente.
quando visto por focos intra -retinal e subretinal são observados.
B., drusen grande pode desenvolver-se sob, e envolver ou abarcar, drusen nodular e pode tornar-se calcificado, lipidizado, colesterolizado, ou, infrequentemente, vascularizado. C.
a angiografia fluoresceína apresenta geralmente coloração do drusen, embora alguns possam parecer hipofluorescentes, presumivelmente devido à acumulação lipídica.
D.
a presença de drusen grande representa um factor de risco elevado para o desenvolvimento de braço seco (atrófico) e exudativo (húmido).histologicamente, o drusen grande consiste num material amorfo, PAS-positivo, indistinguível de um descolamento RPE.
A., os depósitos laminares basais consistem em material de membrana basal (colagénio de largo espaço) localizado entre o plasmalemma basal do RPE e a superfície interna da membrana de Bruch. B.
PAS mancha depósitos laminar basais como depósitos escrupulosos ao longo do aspecto interno da membrana basilar do RPE.depósitos lineares basais referem-se a materiais localizados fora da membrana basilar do RPE (isto é, na camada mais interna da membrana de Bruch).,
Grande drusen pode resultar localizada destacamentos do basal laminar depósitos (localizada pequenos destacamentos podem aparecer clinicamente como grande drusen e grandes destacamentos como seroso equipamento de proteção RESPIRATÓRIA destacamentos), a partir localizada destacamentos do basal linear depósitos (confluente drusen—muitas vezes parecem clinicamente como uma serosa equipamento de proteção RESPIRATÓRIA desapego), ou a partir de acumulações localizadas de basal linear depósitos (aparece clinicamente como grande drusen)., Depósitos lineares basais e basais, ambos frequentemente presentes no mesmo olho, podem ser difíceis de diferenciar clinicamente e por microscopia de luz, embora por microscopia de luz, a aparência de pincelada PAS-positiva do depósito laminar basal(ver Fig. 11.28 C) é útil para fazer a distinção. A quantidade de depósito laminar basal está fortemente correlacionada com a presença histológica de ARMD.
C.,
pseudodrusen Reticular (RPD)
pseudodrusen Reticular aparecem em um padrão reticular como uma rede de 125-250 µm de largura amarela, aparecendo primeiro na mácula externa superior e depois se estendendo circunferencialmente e além.
Melhor visto com tomografia de coerência óptica de domínio espectral, luz livre de vermelho, ou o laser He-Ne do oftalmoscópio de varredura laser.não fluorescem com fluoresceína ou angiografia verde indocianina.
RPD são um factor de risco importante para o desenvolvimento de DARMD relacionada com a idade (~50% desenvolvem-na).,
confiando na fotografia do fundo de cor perderá mais de 30% -50% dos casos de DPR. A RPD tem uma elevada prevalência nos olhos de pacientes que têm distrofia Sorsby fundus e pseudoxanthoma elasticum.
RPD são um factor de risco independente para o ARMD.quando a atrofia macular é extensa, existe associação entre a história familiar de ARMD e glaucoma, uma preponderância feminina e um perfil inflamatório Sistémico.
os depósitos são ricos em vitronectina, proteínas associadas a fotorreceptores e células imuno-imuno-imuno-reativas do lba1.,histologicamente, as alterações são coroidais e não representam uma acumulação de depósitos laminar basal e lineares ou drusen.
A.
uma ausência quase total dos pequenos vasos que normalmente ocupam as camadas coroidais médias e que também se encontram entre as grandes veias coroidais parece causar o padrão reticular clinicamente visto.os depósitos são justapostos a segmentos exteriores do fotorreceptor que se estendem através da camada nuclear exterior.
C.,
Os depósitos são positivos para vitronectin, fotorreceptor-proteínas associadas, e lba1-imunorreativa células do sistema imunológico, mas negativos para o lipídios mancha de óleo vermelho-O.