Zusammenfassung

Das posteriore reversible Enzephalopathie-Syndrom ist eine seltene Komplikation, die im Allgemeinen mit Kopfschmerzen und akuten Blutdruckveränderungen einhergeht. Eine Verzögerung der Diagnose und Behandlung kann zum Tod oder zu irreversiblen neurologischen Folgen führen. Wir präsentieren drei Fälle von PRES, die bei jungen Frauen während des Wochenbruchs auftreten., Wir berichten über eine Literaturrecherche von Januar 1990 bis Juni 2015, in der klinische Merkmale, diagnostische und medizinische Ansätze sowie das Ergebnis der Mutter beschrieben werden.

1. Einleitung

Das posteriore reversible Enzephalopathie-Syndrom (PRES) ist eine seltene Komplikation bei Patienten mit akuten hypertensiven Störungen. Es wird auch als Komplikation nach Chemotherapie, Infektion, Sepsis, Autoimmunerkrankungen und Hyperkalzämie (zytotoxisches Ödem) beschrieben . Es wurde zuerst von Hinchey et al. im Jahre 1996 ., Dieses Syndrom äußert sich in neurologischen Symptomen: Kopfschmerzen, Übelkeit oder Erbrechen, generalisierten Anfällen, Sehstörungen und verändertem Sensorium, wobei das vasogene Ödem der subkortikalen weißen Substanz hauptsächlich im hinteren Okzipital-und Parietallappen auftritt . Wiederkehrende Anfälle sind häufig und Sehstörungen sind vorhanden, die von Hemianopsie und visueller Vernachlässigung bis hin zu kortikaler Erblindung reichen . Die Pathogenese der PRES bleibt unklar, scheint jedoch mit einem vasogenen Ödem im Okzipitallappen verbunden zu sein., Präeklampsie / HELLP-Syndrom, immunsuppressive / zytotoxische Medikamente, thrombotische thrombozytopenische Purpura/hämolytisch-urämisches Syndrom, akute oder chronische Nierenerkrankungen, Steroidtherapie und Leberversagen scheinen die Ursachen für das Auftreten von Ödemen zu sein . Der klinische Verdacht auf PRES muss durch Magnetresonanztomographie (MRT) bestätigt werden. Das charakteristischste bildgebende Muster bei PRES ist das Vorhandensein von Ödemen, an denen die weiße Substanz der hinteren Teile beider Gehirnhälften beteiligt ist, insbesondere der parietookzipitalen Regionen . Narbone et al., schlagen Sie vor, diesen Zustand als potenziell gefährlich zu definieren, um zu betonen, dass die hintere Lokalisation der Läsionen, auch wenn sie konstant ist, bei einigen Patienten möglicherweise nicht den relevantesten Befund darstellt und dass die Reversibilität nicht spontan ist, sondern normalerweise mit einer adäquaten Behandlung zusammenhängt . Eine frühzeitige Diagnose ist primär, um die Therapie zu beginnen und Mortalität und Morbidität in Bezug auf lange und kurzfristige Komplikationen zu vermeiden.

Wir präsentieren drei Fälle von PRES, die bei jungen Frauen während des Wochenbruchs auftreten., Wir haben dann eine Literaturrecherche über Fälle von PRES in Puerperium durchgeführt, die von Januar 1990 bis Juni 2015 gemeldet wurden.

2. Fällen Präsentation

2.1. Fall n° 1

Eine 21-jährige Frau primigravida ohne Vorgeschichte von Bluthochdruck oder anderen Risikofaktoren für PRES wurde in der 39. Ab dem postoperativen Tag 1 entwickelte sie eine Hypertonie (170/105 mmHg), die mit Cefalea und periorbitalem Ödem einherging. Hypertonie wurde mit Clonidinhydrochlorid 0,15 mg/kg behandelt., Trotz Therapie am postoperativen Tag stieg der Blutdruck (180/115 mmHg) ohne Proteinurie. Parenterales Magnesiumsulfat (4g 20/min IV und 1-2 g/h Infusion) wurde begonnen. Der Patient entwickelte starke Kopfschmerzen und generalisierte tonisch-klonische Anfälle, die mit Diazepam iv 10 mg behandelt wurden. Nach dem Anfall zeigte der Patient Wachsamkeit, Mydriasis und Abnahme der Sehschärfe. Am selben Tag zeigte die Computertomographie (CT) fokale Bereiche mit Hypodensität in der rechten Hemisphäre und Hyperdensität im rechten Kleinhirnwinkel., Dann wurde eine zerebrale MRT durchgeführt und eine axiale FLAIR-MRT zeigte biookzipitale Herde mit hoher Signalintensität, an denen der Kortex und die subkortikale weiße Substanz beteiligt waren, mit normalen diffusionsgewichteten Bildern (DWI).

Diese Befunde deuten laut PRES auf ein vasogenes Ödem aufgrund einer zerebrovaskulären autoregulatorischen Dysfunktion hin. Am selben Tag entwickelte der Patient einen weiteren generalisierten tonisch-klonischen Anfall, der mit Diazepam iv 10 mg behandelt wurde, und bilaterale Blindheit. Eine neurologische Konsultation wurde angefordert, es wurden jedoch keine fokalen neurologischen Anzeichen festgestellt., EEG zeigte eine frontal-okzipitale fokale epileptogene Lokalisation. Die Blutgasanalyse ergab eine schwere Azidose (pH: 7,26; BE: -10,5). Der Patient wurde mit Phenytoin 50mg, Mannitol 100mg x 4 t. i. d. (ter im Sterben) und Bicarbonat behandelt, um Azidose zu korrigieren. Am Tag nach der Operation 10 war der Blutdruck stabil und der Patient befand sich in einem besseren klinischen Zustand mit verbessertem Sehvermögen. Radiologische Befunde auf MRT gelöst 7 Tage nach der ersten Untersuchung durchgeführt (Abbildungen 1 und 2)., Darüber hinaus wurden periodisches Elektroenzephalogramm, transkranieller EcoColorDoppler und ein ophthalmologischer Bildschirm durchgeführt, um bleibende Schäden zu bewerten. Zwei Monate nach der transkraniellen Eco ColorDoppler zeigte noch eine erhöhte posteriore Zerebralarterie Velocimetry. Zwei Monate später gab es eine vollständige Normalisierung der EEG und transkraniellen EcoColorDoppler Parameter und der Patient suspendiert jede Therapie. Nach einjähriger Nachbeobachtung blieben keine ophthalmologischen und neurologischen Dauerschäden bestehen.,

Abbildung 1
Axial FLAIR Magnetresonanzbilder zeigten biokzipitale Herde hoher Signalintensität, an denen der Kortex und die subkortikale weiße Substanz beteiligt waren.

Abbildung 2
Magnetresonanzbilder 7 Tage nach der ersten Untersuchung durchgeführt. Es gibt keine Anzeichen für Herde hoher Signalintensität.

2.2., Fall n° 2

Eine 29-jährige Primigravida-Frau ohne Hypertonie in der Vorgeschichte oder andere Risikofaktoren für PRES wurde aufgrund eines vorzeitigen Membranbruchs im Alter von 40/3 Wochen in unsere Abteilung aufgenommen. Der Blutdruck war bei der Aufnahme normal und es gab keine Veränderung in der serologischen Untersuchung. Sie lieferte nach der Geburt Induktion mit Oxytocin am Tag nach der Aufnahme. Intrapartum epidural wurde vom Patienten benötigt und von einem geburtshilflichen engagierten Anästhesisten mit Zustimmung des leitenden Gynäkologen durchgeführt. Der Patient entwickelte starke Kopfschmerzen im frühen Wochenbett., Bettruhe in Rückenlage Decubitus und intravenöse Therapie mit Flüssigkeit und Paracetamol (1 gr t. i. d.) wurde in Form von postepiduralen Cephalea begonnen. Am 6. Tag nach der Geburt hatte sie eine Besserung der Symptome, aber plötzlich entwickelte sie am 7.Tag nach der Geburt Bluthochdruck und einen generalisierten tonisch-klonischen Anfall, der mit Diazepam iv 10 mg behandelt wurde. Nach dem Anfall unterzog sich der Patient einer Neuroprophylaxe mit Magnesiumsulfat, einer engen anästhesiologischen Überwachung und einer zerebralen MRT., Axial – und FLAIR-MRT zeigten Kleinhirn-und Okzipitalherde mit hoher Signalintensität, an denen der Kortex und die subkortikale weiße Substanz mit normalen diffusionsgewichteten Bildern (DWI) beteiligt waren, insbesondere in der rechten Hemisphäre. Darüber hinaus eine erhöhte leptomeningeal enhancement gefunden wurde; also PRES wurde neuroradiologically diagnostiziert. EEG zeigte eine linke holohemisphärische epileptiforme Aktivität. Der Patient wurde auf die Intensivstation eingeliefert und mit Phenytoin Urapidil und Alfametildopa behandelt. Die Serumuntersuchungen waren normal, mit Ausnahme eines isolierten LDH-Anstiegs: 876 U / L.,

Die radiologischen Befunde wurden 5 Tage nach der ersten Untersuchung auf MRT aufgelöst und die LDH kehrte innerhalb von 7 Tagen nach der Erhöhung in den Normalwert zurück.

2.3. 3

A gravida 1 para 0, 43-jährige Frau, bei 37 Wochen Schwangerschaft, wurde in unsere Klinik wegen Schwangerschaftshypertonie aufgenommen. Zum Zeitpunkt der Aufnahme ins Krankenhaus betrug ihr Blutdruck 140/90 mmHg und Labortests waren normal, außer ATIII 56%, die mit einer Infusion von 2000 UI von ATIII behandelt wurden. Es gab keine Vorgeschichte von Bluthochdruck oder anderen Krankheiten außer Gilbert-Syndrom., Die aktuelle Schwangerschaft war physiologisch. Die Schwangerschaftshypertonie wurde mit Methyldopa 250 mgx2 behandelt. Am dritten Tag der Genesung klagte die Frau über Kopfschmerzen und starke Oberbauchschmerzen, und wir verabreichten Kortikosteroide (CS).

Fünf Stunden nach der Entbindung nahmen die Kopfschmerzen schnell an Intensität zu und der Patient entwickelte einen generalisierten tonisch-klonischen Anfall. Im postiktalen Zustand zeigte der Patient Wachsamkeit, Mydriasis und Abnahme der Sehschärfe. Der Blutdruck betrug 169/110-187/109 mmHg., Mit der Empfehlung der Anästhesisten wurde die Frau zur Überwachung und Behandlung des Anfalls auf die Intensivstation (Intensivstation) verlegt. Bei der Aufnahme auf der Intensivstation entwickelte der Patient einen weiteren generalisierten tonisch-klonischen Anfall, der mit Diazepam iv 10 mg behandelt wurde. I. v. MgSO4 wurde sofort verabreicht, beginnend mit einer Beladungsdosis von 4 g in 20 min, gefolgt von einer Erhaltungsdosis (i. v. 1 g pro Stunde). Vitalparameter wurden alle 15 Minuten überwacht. Das EKG registrierte einen Sinusrhythmus bei 86 bpm., Labortests berichteten über erhöhte Leberenzyme (AST = 222 U/L, ALT = 170 U/L, CPK = 266 U/L und LDH = 678 U/L) und eine Verringerung der Thrombozytenzahl auf 56 x 109/L; Serumbilirubin betrug 2,8 g/l, ATIII 47 und Albumin 2,2 g / dl. Nierenfunktionstests, Hämatokritspiegel und Elektrolyte lagen innerhalb normaler Grenzen. Die Ergebnisse deuten auf eine postpartale Präeklampsie hin, die durch das HELLP-Syndrom kompliziert ist . Dexamethason wurde umgehend verabreicht. Trotz blutdrucksenkender Medikamente klagte der Patient weiterhin über okzipitale Kopfschmerzen sowie Sehstörungen wie verschwommenes Sehen., Aufgrund der anhaltenden Kopfschmerzen und der verminderten Wachsamkeit des Patienten wurde eine Gehirnuntersuchung durchgeführt. Die MR-Bildgebung des Gehirns und die MR-Angiographie des Willis-Kreises wurden durchgeführt, die kortikale und subkortikale Hyperintense-Läsionen in beiden Kleinhirnlappen mit erhöhter Diffusion und ohne Angiopathie zeigten, bildgebende Merkmale im Zusammenhang mit vasogenem Ödem im Einklang mit dem PRES-Syndrom (Abbildung 1) . Neurologische Untersuchung zeigte einen schläfrigen Patienten in einem verwirrten Zustand., Antiedemigene Mittel (Dexamethason) und Diuretikum (Furosemid) wurden zusätzlich zur MgSO4-Infusion verabreicht; Wir erlebten eine fortschreitende Bewusstseinsverbesserung mit neurologischer Defizitauflösung, biochemischer Analyse und Blutdrucknormalisierung. EEG zeigte eine intensive epileptogene Aktivität im Okzipitallappen. Die Patientin blieb 6 Tage auf der Intensivstation; dann kam sie zurück in die geburtshilfliche Abteilung und am 20., Die 3 Wochen später durchgeführte Follow-up-MRT des Gehirns zeigte die vollständige Auflösung des Hirnödems und keine vaskuläre Bildgebung von Anomalien. Die Resolution unterstützte ferner die Diagnose von PRES . Nach 1-jähriger Nachbeobachtung besteht kein neurologischer Dauerschaden.

3. Materialien und Methoden

Es wurde eine Untersuchung mit PubMed -, EMBASE -, Medline-und Referenzlisten durchgeführt, um Artikel zu identifizieren, die von Januar 1990 bis Juni 2015 über PRES während des Wochenbetts veröffentlicht wurden., Die Suche wurde unter Verwendung von „PRES in puerperium“ als Schlüsselwörter durchgeführt, dann in einem zweiten Schritt verwendeten wir die Schlüsselwörter „PRES in post-partum“, um Publikationen zu erkennen, die dem ersten Forschungsschritt entgingen. Unsere Kriterien für die Aufnahme von Berichten in unsere Analyse waren die Entwicklung von PRES während des Wochenbetts, die Beschreibung der radiologischen Diagnose und Therapien sowie das Ergebnis der Mutter. Ausschlusskriterien waren mindestens ein Einschlusskriterium. Mütterliche Merkmale und klinische Daten wurden extrahiert., Anschließend analysierten wir den Zeitpunkt des Beginns der PRES, die instrumentelle Diagnose, die medikamentöse Therapie, das Patientenergebnis sowie die klinische und instrumentelle Nachsorge für jeden Patienten.

4. Ergebnisse

Unsere vorläufige Literaturrecherche identifizierte 43 Publikationen. Als wir die Schlüsselwörter „PRES in post-partum“ verwendeten, erhielten wir 64 Ergebnisse. Wir analysierten in einem ersten Schritt 107 Manuskripte. Neunundsiebzig Artikel wurden von der Überprüfung ausgeschlossen: 36 Manuskripte, weil sie in beiden Forschungen verglichen wurden, und andere 43, weil mindestens ein Einschlusskriterium weggelassen wurde., Wir haben unserer Analyse 12 weitere Artikel hinzugefügt, die sich dem ersten Schritt unserer Suche entzogen hatten, aber die Kriterien für die Überprüfung erfüllten. Insgesamt haben wir 40 qualifizierende Studien mit einer Endpopulation von 47 Patienten in unsere Analyse aufgenommen (Abbildung 3) . Die allgemeinen und klinischen Merkmale der Patienten sind in Tabelle 1 zusammengefasst. Das mittlere mütterliche Alter betrug 28,66 Jahre (Bereich 19-47). Es gab keine Komorbidität bei 24/47 Patienten; Stattdessen präsentierten 21/47 Fälle Krankheiten im Zusammenhang mit der Entwicklung von PRES und 2/47 Fälle hatten Komorbidität, die nicht mit PRES verbunden war., Der Ausbruch der Krankheit betraf frühes Wochenbett in 13/47 Fällen und spätes Wochenbett in 34/47 Fällen. Beschlagnahmen wurden in 39/47 Fällen aufgedeckt. Fünfundvierzig Patienten berichteten über andere Symptome. Die instrumentelle Diagnose wurde nur durch CT in 2/47, nur durch MRT in 25/47, durch CT und MRT in 19/47 und durch CT, MRT und CTA in 1/47 Patienten erhalten.,leptisches prophylaktisches oder therapeutisches Arzneimittel (Magnesiumsulfat, Benzodiazepine, Gardenale, Levetiracetam und Valproat), 4/47 nur mit blutdrucksenkendem Arzneimittel (Kalziumkanalblocker, Angiotensin-Rezeptorblocker, Nitroderivate, Betablocker und Diuretika), 23/47 mit einer kombinierten antiepileptischen und blutdrucksenkenden Therapie und 10/47 mit einer Multimediabehandlung, einschließlich zusätzlicher Arzneimittel (wie Steroide, Acetylsalicylsäure, niedermolekulares Heparin, Propofol, Paracetamol und Codein); Schließlich wurde ein Patient mit Multidrug-Therapie im Zusammenhang mit Plasmaaustausch behandelt., Eine mechanische Beatmung war in 40/47 Fällen notwendig und 19/47 Patienten mussten auf die Intensivstation (Intensivstation). Früh Einsetzende Komplikationen traten in 9/47 Fällen auf; Inzwischen berichteten nur 2/47 Fälle von Langzeit-Komplikationen. Ein patient starb und 44/47 zeigte eine vollständige remission. Die mittlere Zeit bis zur klinischen Remission betrug 10,69 Tage (Bereich 2-45) (Tabelle 2).,

N Authors Age Onset (Puerperium) Instrumental Diagnosis Seizures Other symptoms
CNS not CNS
Treatment MV Early complications ICU Results
Follow Up
MRI
Clinical Outcome
1 Cozzolino M., 32 Early CT, MRI No Yes
Yes
Antiepileptic
Antihypertensive
No No Yes Normal Full remission
2 Zis P. 35 Late CT, MRI Yes Yes
No
Antiepileptic Yes No No Normal Full remission
3 Orehek E., 26 Late CT, MRI Yes Yes
No
Antiepileptic
Antihypertensive
Yes Cerebral Herniation Yes Mild left arm dysmetria
and persistence of brisk muscle strecht reflexes
4 Kauntia R. 27 Late MRI No Yes
No
Antihypertensive No No No Normal Full remission
5 Aygun B.K., 23 Early MRI No Yes
No
Multi drug No No No Normal Full remission
6 Peng W.X. 36 Early MRI Yes Yes
No
Multi drug No No No Normal Full remission
7 Pizon A.F., 27 Late MRI Yes Yes
Yes
Antiepileptic
Antihypertensive
No No Yes Full remission
8 Servillo G. 27 Late MRI Yes No
No
Antiepileptic
Antihypertensive
Yes No Yes Normal Full remission
9 Servillo G., 24 Early MRI Yes Yes
No
Antiepileptic
Antihypertensive
No No Yes Normal Full remission
10 Servillo G. 29 Late MRI No Yes
No
Antiepileptic
Antihypertensive
No No Yes Normal Full remission
11 Servillo G., 27 Late MRI Yes Yes
No
Antiepileptic
Antihypertensive
No Subarachnoid Hemorrhage Yes Death Death
12 Patil V.S. 21 Late CT, MRI Yes Yes
No
Antiepileptic
Antihypertensive
No No No Normal Full remission
13 Maggi G., 35 Early CT, MRI Yes Yes
No
Antiepileptic
Antihypertensive
No No Yes Normal Full remission
14 Babahabib M.A. 31 Early MRI Yes Yes
No
Multi drug No No Yes Normal Full remission
15 Doherty H., 19 Late MRI Yes Yes
No
Antiepileptic No No No Normal Full remission
16 Gimovsky M.L. 25 Late CT, MRI Yes Yes
No
Multidrug No Short-Term Memory Loss
Lupus Cerebral Vasculitis
Yes Normal Full remission
17 Papoutsis D., 27 Late CT, MRI Yes Yes
No
Antiepileptic
Antihypertensive
Yes No Yes Normal Full remission
18 Ehtisham S. 30 Late MRI Yes Yes
Yes
Antihypertensive No No Yes Normal Full remission
19 Gomez-Gonzales C., 38 Early MRI Yes Yes
No
Antiepileptic No No Yes Normal Full remission
20 Kameda G.W. 30 Late MRI Yes No
No
Antiepileptic
Antihypertensive
Yes No Yes Normal Full remission
21 Lawson G., 47 Late MRI No Yes
No
Antiepileptic
Antihypertensive
No Partial Scotoma No Mild visual blurring at watching television
22 Lemmens R. 30 Late MRI Yes Yes
No
Multi drug No Loss of consciousness for two days No Normal Full remission
23 Negro A., 37 Early MRI Yes Yes
No
Multidrug
Plasma Exchange
No No No Normal Full remission
24 Pezzi M. 35 Late MRI Yes Yes
No
Antiepileptic
Antihypertensive
No No Yes Normal Full remission
25 Siddiqui T.S., 35 Late MRI Yes Yes
No
Antiepileptic
Antihypertensive
No No Yes Normal Full remission
26 Singhal A.B. 21 Late CT, MRI, TCA Yes Yes
No
Antiepileptic
Antihypertensive
No Minor subarachnoid hemorrhage No Normal Full remission
27 Singhal A.B., 23 Late CT, MRI Yes Yes
No
Antiepileptic
Antihypertensive
No No No Normal Full remission
28 Singhal A.B. 31 Late MRI Yes Yes
No
Antiepileptic
Antihypertensive
No Dissection of ELICA No Normal Full remission
29 Uwatoko T., 30 Late CT, MRI No Yes
No
Multi drug No No No Normal Full remission
30 Wahab W. 20 Late CT Yes Yes
No
Antihypertensive No No No Normal Full remission
31 Wernet A., 24 Early CT, MRI Yes Yes
No
Antiepileptic
Antihypertensive
No No No Normal Full remission
32 Zhang M. 27 Late MRI Yes Yes
No
Multi drug No No No Normal Full remission
33 Etesse B., 23 Early MRI Yes Yes
No
Antiepileptic No No No Normal Full remission
34 Farissier F. 35 Late CT, MRI No Yes
No
Multi drug No No No Normal Full remission
35 Bakkali H., 23 Late CT, MRI Yes Yes
Yes
Antiepileptic
Antihypertensive
Yes Acute pulmonary edema No Normal Full remission
36 Finocchi V. 28 Late CT, MRI Yes Yes
No
Antiepileptic No No No Normal Full remission
37 Finocchi V., 30 Late CT, MRI Yes Yes
No
Antiepileptic No No No Normal Full remission
38 Finocchi V. 30 Late CT, MRI Yes Yes
No
Antiepileptic No No No Normal Full remission
39 Cho H.J., 31 Late CT, MRI Yes Yes
No
Antiepileptic
Antihypertensive
No Short-term memory loss
Pulmonary edema
No Normal Full remission
40 Onrubia X. 23 Early CT, MRI No Yes
Yes
Antiepileptic
Antihypertensive
No No Yes Normal Full remission
41 Tsukimori K., 28 Early MRI Yes Yes
No
Multidrug No No No Normal Full remission
42 Prout R. 32 Late CT, MRI Yes Yes
No
Multi drug No No Yes Normal Full remission
43 Torrillo T.M., 32 Late MRI Yes Yes
No
Antiepileptic No No No Normal Full remission
44 Chiu-Ming H. 33 Late MRI Yes Yes
No
Antiepileptic No No No Normal Full remission
45 Domingues-fuentes B., 25 Late CT, MRI Yes Yes
No
Antiepileptic
Antihypertensive
Yes No Yes Normal Full remission
46 Oyinloye O.I. 20 Early CT Yes Yes
No
Antiepileptic
Antihypertensive
No No No Normal Full remission
47 Garg R.K.,/td> Yes Yes
No
Antihypertensive No No No Normal Full remission
CNS: central nervous system, MV: mechanic ventilation, ICU: intensive care unit, MRI: magnetic resonance imaging, CT: computed tomography, CTA: computed tomographic angiographic; Multidrug: therapy including antiepileptic, antihypertensive, and other kind of drugs such as diuretics or antiplatelets or anticoagulants, and ELICA: extracranial internal left carotid artery.,
Table 1
Review of the cases included in the literature.

Figure 3
PRISMA 2009 flow diagram.

5. Discussion

Posterior reversible encephalopathy syndrome (PRES) is a rare disorder associated with acute hypertension; its exact incidence remains unknown., Die Pathogenese von PRES ist nicht klar; es scheint mit einer schnellen Entwicklung von Bluthochdruck verbunden zu sein, die zu einer Fehlfunktion der zerebralen Autoregulation führt; insbesondere im Okzipitallappen, wo die sympathische Innervation weniger verbreitet ist, was zu fokalen vasogenen Ödemen führt . Andere Bedingungen im Zusammenhang mit PRES sind auch Chemotherapie, Infektion, Sepsis, Autoimmunerkrankungen und Hyperkalzämie (zytotoxisches Ödem). In der Tat deutet eine führende Hypothese auf eine entscheidende Rolle für die endotheliale Dysfunktion und Aktivierung in der PRES-Pathogenese hin ., PRES ist gekennzeichnet durch vorübergehende neurologische Zeichen wie Kopfschmerzen, visuelle Veränderungen, Krampfanfälle und verändertes Sensorium . Kortikale Blindheit gilt als typisches und charakteristisches Symptom dieses Syndroms . PRES ist in wenigen Tagen reversibel, aber wenn die angemessene Behandlung verzögert wird, besteht ein hohes Risiko für dauerhafte neurologische Schäden infolge eines Hirninfarkts oder einer Blutung und eines transtentorialen Herniation, die zum Tod führen ., Subjektive kognitive Probleme, die Entwicklung von chronischer Epilepsie und der Fortschritt zu irreversibler (partieller) Erblindung können nach Jahren der akuten Episode langfristige Folgen haben . Frühe und späte Komplikation wie Lungenödem, Dissektion der extrakraniellen inneren linken Halsschlagader, Hirnbruch, Kurzzeitgedächtnisverlust, Subarachnoidalblutung, dauerhafte leichte Dysmetrie, Sehbehinderung und Tod wurden beschrieben . Das frühzeitige Erkennen von Symptomen ist von grundlegender Bedeutung für eine rechtzeitige Diagnose., Wie in der Literatur berichtet, ist die zerebrale MRT das Goldstandard-Diagnosewerkzeug; Durchgeführte Neuroimaging zeigt diffuse Ödeme der weißen Substanz, die selektiv die parietookzipitalen Regionen des Gehirns betreffen; Ödeme zeigen normalerweise Iso – oder Hypointensität in DWI . Lee et al. berichtete über eine Studie mit 136 Fällen von PRES, einschließlich Patienten, die nichts mit Schwangerschaft zu tun haben. Die bei diesen Patienten durchgeführte MRT zeigte vasogene Ödeme im Okzipital-und Parietallappen (98%), aber auch im Frontallappen (68%), Temporallappen (60%), Kleinhirn (32%) und Basalganglien (14%) ., Die erste Bewertung von Patienten mit PRES sollte sich auf eine schnelle Korrektur des Blutdrucks, die Flüssigkeitszufuhr mit kristalloiden Flüssigkeiten und die Aufrechterhaltung einer angemessenen Sauerstoffversorgung konzentrieren . Pande et al. erklärte, dass PRES aufgrund von Eklampsie eine bessere Prognose zeigte als PRES, die durch andere Risikofaktoren verursacht wurde . Liman et al. verglichen 24 Patienten mit Präeklampsie-Eklampsie assoziierten PRES und 72 Patienten mit PRES anderer prädisponierender Ursachen und in der ersten Gruppe zeigten häufige vollständige Auflösung von Ödemen und weniger häufige reststrukturelle Läsionen . Demirel et al., vorgeschlagen, dass eine rechtzeitige Ergänzung der Thiopentalinfusion zur blutdrucksenkenden und Magnesiumsulfatbehandlung den klinischen Status bei Patienten mit PRES schneller und effizienter verbessern kann, um anhaltende Schäden zu vermeiden . Wir berichteten über drei Fälle von PRES, die während des Wochenbruchs entwickelt wurden, in denen uns das rechtzeitige Erkennen der Symptome des Patienten erreichte, um eine frühzeitige Diagnose und plötzliche Therapie durchzuführen., Bei Patienten mit einer postpartalen Diagnose von PRES konzentrierte sich die Frühintervention auf die Überwachung lebenswichtiger Parameter und MRT-Bilder und eine Behandlung mit Schwerpunkt auf Bluthochdruckkontrolle; Die Verringerung des Hirnödems ist eine erfolgreiche Therapie, die es uns ermöglichte, neurologische Folgen, frühe und späte Komplikationen und den Tod des Patienten zu vermeiden. Die Durchführung einer zerebralen MRT in Form von PRES-Klinikern sollte sich bewusst sein, Anzeichen eines zytotoxischen Ödems zu erkennen, das ein Zeichen für die Entwicklung der Krankheit ist ., Die Ausbreitung und die Lokalisation von Ödemen sind variabel und können von der Latenzzeit zwischen dem Anfall und der MRT abhängen. Es gibt eine große Variabilität auch in der Zeit der zerebralen MRT-Normalisierung. Der Literatur zufolge ist es trotz der Bedeutung eines zytotoxischen Ödems nicht mit einer schlechten Prognose oder der Entwicklung früher oder später Folgen verbunden. Bei der Analyse der zerebralen Läsion und um eine richtige Diagnose zu erhalten, ist es nützlich, eine genaue MRT-Untersuchung unter Verwendung von ADC-Karten (scheinbarer Diffusionskoeffizient) und diffusionsgewichteter Bildgebung durchzuführen., Trotz einer erhöhten Signalintensität in ADC-Karten wird es als unverzichtbar angesehen, vasogene Ödeme von zytotoxischen Ödemen bei Patienten mit PRES zu unterscheiden; Diffusionsgewichtete Bildgebung ist empfindlicher für den Nachweis ischämischer Läsionen und zytotoxischer Ödeme als ADC-Karten . Umgekehrt bewertet die Positivität von ADC die Reversibilität des Schadens durch Expression des vasogenen Ödems . Eine eingeschränkte Diffusion ist ein typischer Befund bei PRES, da zytotoxische Ödeme nicht notwendigerweise zur Irreversibilität oder zur Entwicklung von Folgen führen ., Ein zu bewertendes ulteriores MRT-Muster ist das Vorhandensein einer erhöhten leptomeningealen Verstärkung der abgeschwächten inverse Recovery (FLAIR) – Sequenz bei diesen Patienten . Agarwal e al. analysierte MRT-Bildgebung bei 20 Patienten mit PRES und sie fanden eine zunehmende leptomeningeale Verstärkung bei 35% dieser Patienten. Dies ist normalerweise mit anderen radiologischen Befunden von PRES verbunden, ist aber selten ein isolierter Befund. Die erhöhte leptomeningeale Verstärkung ist das Ergebnis einer Endothelverletzung und einer Erhöhung der mikrovaskulären Permeabilität ., Unsere Datenanalyse zeigte das Vorhandensein einer leptomeningealen Verstärkung in der Flairsequenz in nur 1/3 Fall, während Gao et al. angegeben, dass die meisten Patienten keine abnormale Verstärkung auf Postcontrast T1WI zeigen; Es wurde berichtet, dass es bei 21% -38% der Patienten mit PRES gemäß der Literatur auftritt . Was die EEG-Berichte bei Patienten mit PRES betrifft, so ist es wichtig anzumerken, dass zahlreiche Studien sich auf radiologische oder klinische Befunde von PRES konzentriert haben; inzwischen sind die EEG-Muster schlecht beschrieben. Kastrup et al., retrospektiv analysiert 49 von PRES betroffene Patienten und charakterisierte epileptische Fokusaktivität bei diesen Patienten insbesondere am Frontal – oder Okzipitallappen . In unserem Fall entwickelte ein Patient eine kombinierte frontal-okzipitale bifokale epileptiforme Aktivität, eine andere eine isolierte okzipitale Aktivität und die letzte eine eigenartige epileptiforme Aktivität der linken Hemisphären. Kein patient entwickelte sekundäre Epilepsie.

Heutzutage wird auch die Hypothese der endothelialen Dysfunktion in der Pathophysiologie von PRES vorgeschlagen., Aus diesem Grund könnte die Überwachung des LDH-Serumspiegels als Marker für endotheliale Dysfunktion nützlich sein . Es ist unbedingt zu beachten, dass es viele schwere geburtshilfliche Komplikationen gibt, die durch endotheliale Dysfunktion wie Präeklampsie verursacht werden können, und so wird bei diesen Patienten eine isolierte Überwachung von LDH nicht empfohlen, sondern ein vollständiges Screening auf Serummarker der Präeklampsie., Wir zeigten eine Zunahme in zwei von drei Fällen von PRES: Bei einem Patienten ist der erhöhte LDH-Spiegel mit Thrombozytopenie, erhöhten Leberenzymen und zunehmenden Hämolysemarkern verbunden und hing zunächst von der Entwicklung des HELLP-Syndroms bei einer präeklamptischen Frau ab; Inzwischen zeigten die anderen Patienten einen isolierten Anstieg des LDH-Spiegels, der mit der Entwicklung von PRES in Verbindung gebracht werden konnte, wie in anderen Fällen in der Literatur berichtet ., Annäherung an eine Frau mit Kopfschmerzen nach CS oder VD mit intrapartum epidural Eine genaue Überwachung ist notwendig, um eine schnelle Intervention im Falle der Entwicklung von PRES zu haben.

6. Schlussfolgerung

Das PRES-Syndrom sollte immer bei Frauen mit akuten Bluthochdruckstörungen in Betracht gezogen werden, die mit epileptischen Anfällen oder anderen neurologischen Symptomen während der Schwangerschaft und nach der Geburt einhergehen. In unseren Fällen erhielt der Patient eine vollständige Remission der Symptome aufgrund der frühen Diagnose und der plötzlichen Therapie., Unsere Überprüfung ergab die Notwendigkeit, eine instrumentelle Diagnose durchzuführen, wobei die MRT als diagnostisches Goldstandard-Instrument und eine angemessene pharmakologische und lebenserhaltende Therapie verwendet wurden, um Verzögerungen bei der Diagnose und Behandlung zu vermeiden, die zum Tod oder zu irreversiblen neurologischen Folgen führen können.

Zustimmung

Die schriftliche Einwilligung des Patienten zur Veröffentlichung dieses Fallberichts und der dazugehörigen Bilder wurde vom Patienten eingeholt. Eine Kopie der schriftlichen Zustimmung kann vom Chefredakteur dieser Zeitschrift eingesehen werden.,

Interessenkonflikte

Die Autoren berichten von keinen Interessenkonflikten und es wurde keine finanzielle Unterstützung für diese Studie erhalten.

Danksagungen

Die Autoren möchten dieses Manuskript zum Gedenken an Professor Maurizio Marco Anceschi widmen.

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