- Erste Beschreibung
- Wer bekommt Polyarteritis Nodosa (die „typische“ Patienten)?
- Klassische Symptome der Polyarteritis Nodosa
- Was verursacht Polyarteritis Nodosa?
- Wie wird Polyarteritis Nodosa diagnostiziert?
- Behandlung und Verlauf der Polyarteriitis Nodosa
- In medizinischer Hinsicht von David Hellmann, MD
Erste Beschreibung
Die erste Beschreibung dieser Krankheit stammt aus dem Jahr 1866, als Kussmaul und Maier einen Zustand identifizierten, der aus „fokalen, entzündlichen, arteriellen Knötchen“bestand., Sie nannten diese Störung „Periarteritis nodosa“ wegen der Entzündung, die sie um die Blutgefäßwand beobachteten. Der Name wurde in Polyarteritis nodosa (PAN) geändert, um die Tatsache zu unterstreichen, dass Entzündungen in der gesamten Arterienwand – nicht nur um die Wand herum – ein Hauptmerkmal der Krankheit sind. Polyarteriitis nodosa wird manchmal als „systemische nekrotisierende Vaskulitis“ bezeichnet, aber dieser Begriff ist unspezifisch, da andere Formen der Vaskulitis auch systemische und nekrotisierende Merkmale aufweisen.
Wer bekommt Polyarteritis Nodosa (der“ typische “ Patient)?,
Die meisten Fälle von PAN treten im 4.oder 5. Jahrzehnt auf, obwohl sie in jedem Alter auftreten können. Männer sind doppelt so Häufig betroffen als Frauen. Eine Minderheit der Patienten mit PAN hat eine aktive Hepatitis-B-Infektion. In den übrigen Fällen sind die Ursachen derzeit unbekannt, und die Krankheit wird als „idiopathisch“ bezeichnet.
Klassische Symptome und Anzeichen einer Polyarteritis Nodosa
PAN ist eine Multisystemerkrankung, die mit Fieber, Schweiß, Gewichtsverlust und starken Muskel-und Gelenkschmerzen / – schmerzen einhergehen kann. PAN kann sich subakut über mehrere Wochen oder Monate entwickeln., Patienten können unspezifische Beschwerden wie Fieber, Unwohlsein, Gewichtsverlust, Anorexie und Bauchschmerzen haben. Die Krankheit kann fast jede Stelle im Körper betreffen, hat jedoch eine Prädisposition für Organe wie Haut, Niere, Nerven und Magen-Darm-Trakt. Viele Patienten mit PAN haben hohen Blutdruck und erhöhte Erythrozytensedimentationsraten (ESR). Die Darstellung von PAN kann auch Hautanomalien (Hautausschlag, Geschwüre) und periphere Neuropathie (Schmerzen, Brennen, Kribbeln oder Taubheitsgefühl oder Schwäche in einer Hand oder einem Fuß) umfassen., Die Krankheit hat jedoch eine Vorliebe für bestimmte Organe und Gewebe; Diese werden im Folgenden beschrieben.
- Nerv
- Haut
- Niere
- Magen-Darm-Trakt
- Herz
- Auge
- Genitalien
Nerven
- Periphere Neuropathien sind sehr häufig (50 bis 70%). Dazu gehören Kribbeln, Taubheitsgefühl und/oder Schmerzen in Händen, Armen, Füßen und Beinen.
- Läsionen des Zentralnervensystems (ZNS) können 2 bis 3 Jahre nach Beginn der PAN auftreten und zu kognitiven Funktionsstörungen, verminderter Wachsamkeit, Anfällen und neurologischen Defiziten führen.,
Haut
- Hautanomalien sind bei PAN sehr häufig und können Purpura, livedo reticularis, Geschwüre, Knötchen oder Gangrän umfassen.
- Hautbeteiligung tritt am häufigsten an den Beinen auf und ist sehr schmerzhaft.
Niere
- Nierenarterienvaskulitis kann zu Protein im Urin, Nierenfunktionsstörungen und Bluthochdruck führen.
- Ein kleiner Prozentsatz der Patienten benötigt weiterhin eine Dialyse.,
Magen-Darm-Trakt
- Bauchschmerzen, Magen-Darm-Blutungen (gelegentlich wird mit entzündlichen Darmerkrankungen verwechselt)
- Blutungen, Darminfarkte und Perforationen sind selten, aber sehr schwerwiegend
Herz
- Klinische Beteiligung des Herzens verursacht normalerweise keine Symptome.
- Einige Patienten entwickeln jedoch Myokardinfarkte (Herzinfarkte) oder kongestive Herzinsuffizienz.,
Auge
- Skleritis oder Entzündung in der Sklera (weißer Teil des Auges)
Genitalien
- Hodeninfarkt
Was verursacht Polyarteritis Nodosa?
Hepatitis B verursacht eine Minderheit von PAN-Fällen. Mit der Verfügbarkeit von Hepatitis-B-Impfstoffen sind Fälle von PAN, die durch Hepatitis B verursacht werden, in den Industrieländern jetzt selten. Es ist möglich, dass andere Infektionen zu anderen PAN-Fällen beitragen, aber Verbindungen zwischen anderen Infektionen und dieser Krankheit bleiben derzeit vermutet.
Wie wird Polyarteritis Nodosa diagnostiziert?,
Routinemäßige Labortests können wichtige Hinweise auf PAN liefern, aber es gibt keinen einzigen Bluttest, der diese Krankheit diagnostiziert. Die meisten Patienten mit PAN haben erhöhte ESRs. Proteinurie (Protein im Urin) ist bei Patienten mit Nierenbeteiligung häufig.
Bei Haut-oder Muskel – / Nervenbeteiligung kann eine Haut – oder Muskel – / Nervenbiopsie äußerst hilfreich sein, um eine eindeutige Diagnose von PAN zu erhalten. Nervenleitungsstudien sind eine nicht-invasive Methode zur Identifizierung von Nerven, die an der Entzündung beteiligt sind. (Diese Nerven können dann biopsiert werden, um die Diagnose zu bestätigen)., Die Diagnose wird durch eine Biopsie bestätigt, die pathologische Veränderungen in mittelgroßen Arterien zeigt. Die Biopsiestelle kann variieren. Die meisten Biopsien werden von Haut, symptomatischen Nerven oder Muskeln entnommen. Ein Angiogramm der abdominalen Blutgefäße kann auch bei der Diagnose von PAN sehr hilfreich sein. Aneurysmen betreffen am häufigsten die Arterien, die zu Nieren, Leber oder Magen-Darm-Trakt führen.
Das American College of Rheumatology (ACR) hat Kriterien festgelegt, die erfüllt sein sollten, wenn ein Patient in eine PAN-Studie einbezogen werden soll., Die Kriterien sollen PAN von anderen Formen der Vaskulitis unterscheiden. Nicht alle Patienten haben alle Kriterien. Einige können tatsächlich nur 2 oder 3 Kriterien haben, aber ihre Ärzte sind immer noch bequem, ihre Krankheit als PAN zu klassifizieren. Ein Komitee von ACR-Ärzten wählte 10 Krankheitsmerkmale (Kriterien) als diejenigen aus, die PAN am besten von anderen Vaskulitiden unterscheiden. Um als PAN-Patient eingestuft zu werden – zum Zweck von Forschungsstudien-sollte ein Patient mindestens 3 der 10 ACR-Kriterien haben.,i>Hodenschmerzen oder-empfindlichkeit
Behandlung und Verlauf der Polyarteriitis Nodosa
Die Behandlung von PAN hat sich in den letzten Jahrzehnten dramatisch verbessert., Vor der Verfügbarkeit einer wirksamen Therapie war eine unbehandelte PAN in der Regel innerhalb von Wochen bis Monaten tödlich. Die meisten Todesfälle traten als Folge von Nierenversagen, Herz-oder Magen-Darm-Komplikationen auf. Eine wirksame Behandlung ist jedoch jetzt für PAN verfügbar. Nach der Diagnose werden die Patienten mit hohen Dosen von Kortikosteroiden behandelt. Andere Immunsuppressiva werden auch für Patienten hinzugefügt, die besonders krank sind. In den meisten Fällen von PAN kann die Krankheit jetzt, wenn sie früh genug diagnostiziert wird, kontrolliert und oft geheilt werden.
In medizinischen Begriffen, die von David Hellmann, M. D.,
Eine Diskussion der Polyarteritis Nodosa, geschrieben in medizinischen Begriffen, die von David Hellmann, M. D. (F. A. C. P.), für die Rheumatologie Abschnitt des Medical Knowledge Self–Assessment Program veröffentlicht und urheberrechtlich geschützt von der American College of Physicians (Edition 11, 1998). Das American College of Physicians hat uns die Erlaubnis erteilt, diese Informationen Patienten zur Verfügung zu stellen, die unsere Website kontaktieren.
Polyarteritis nodosa ist eine kleine und mittlere Arteriitis, die mehrere Organe betrifft, insbesondere die Haut, den peripheren Nerv, den Darm, die Niere und das Herz., Das Alter des Auftretens reicht von der Kindheit bis zum späten Erwachsenenalter, beträgt jedoch durchschnittlich 40 Jahre. Polyarteriitis nodosa wurde mit aktiver Hepatitis B, Hepatitis C oder beidem assoziiert; Daher ist die Krankheit häufiger bei injizierenden Drogenkonsumenten.
Polyarteritis nodosa wird wahrscheinlich durch Ablagerung von Immunkomplexen vermittelt. Der Nachweis umfasst die Beobachtung, dass Patienten mit Polyarteriitis nodosa im Zusammenhang mit Hepatitis B oder Hepatitis C Immunkomplexe aufweisen, die aus Immunglobulin und viralen Antigenen bestehen, die im Blut zirkulieren und sich in entzündeten Gefäßen ablagern., Darüber hinaus kann eine antivirale Therapie bei einigen dieser Patienten die Vaskulitis überweisen.
Der Beginn erfolgt schrittweise über Wochen bis Monate, und die ersten Symptome sind oft unspezifisch. Die frühesten Hinweise, dass der Patient eine Vaskulitis hat, stammen normalerweise von der Haut (wo Vaskulitis als tastbare Purpura, Livedo reticularis, digitale Gangrän oder zarte Knötchen auftreten kann) oder vom peripheren Nervensystem (wo ein Infarkt eines gemischten motorischen und sensorischen Nervs nach dem anderen zu einem Mononeuritis-Multiplex führt, einem der spezifischsten Hinweise, dass ein Patient eine Vaskulitis hat)., Nierenbeteiligung entwickelt sich schließlich in den meisten und wird von Bluthochdruck bei der Hälfte der Patienten begleitet, während Granulomatose mit Polyangiitis
erhöht selten den Blutdruck. Polyarteritis nodosa betrifft auch häufig den Darm (abdominale Angina, Blutung, Perforation), das Herz (Myokarditis, Myokardinfarkt) oder das Auge (Skleritis). Ruptur von Nieren-oder mesenterialen Micoaneurysmen kann einen akuten Abdomen simulieren.,
Die Bestätigung der Diagnose erfordert entweder eine Biopsie mit kleinen oder mittelgroßen Arterien oder eine mesenteriale Arteriographie mit Mikroaneurysmen oder abwechselnden Bereichen mit Stenose und Dilatation. Die Biopsie eines symptomatischen Nervs oder eines symptomatischen Muskels ist zu 65% empfindlich, während die Biopsie einer asymptomatischen Stelle zu weniger als 30% empfindlich ist. Da die Mesenterialangiographie zu 60% empfindlich ist, sollte sie durchgeführt werden, wenn keine symptomatische Biopsiestelle vorhanden ist. Eine Nierenbiopsie sollte vermieden werden, es sei denn, die Angiographie schließt rupturanfällige Mikroaneurysmen aus.,
Ohne Behandlung sterben fast alle betroffenen Patienten innerhalb von 2 bis 5 Jahren. Die Behandlung mit Prednison (ab 1 mg / kg täglich) und Cyclophosphamid (2 mg/kg täglich) schien das Ergebnis der Polyarteriitis nodosa zu revolutionieren, indem 70% 10–Jahres-Überlebende erreicht wurden, und etablierte diese Kombination von Wirkstoffen als Standardtherapie. Neuere Studien legen jedoch nahe, dass Prednison allein das gleiche hohe Überleben wie Prednison und Cyclophosphamid erreichen kann, obwohl Fackeln bei Patienten, die Cyclophosphamid einnahmen, seltener auftraten., Andere Studien weisen darauf hin, dass die traditionelle Therapie mit Prednison und Cyclophosphamid bei Patienten mit Polyarteritis nodosa im Zusammenhang mit Hepatitis B abgebrochen werden sollte.Patienten, die mit der traditionellen Kombination behandelt werden, sprechen an, aber fast alle Überlebenden werden chronische Träger von Hepatitis B und können später an Zirrhose oder Varizeblutungen sterben. Das neu verabreichte Regime besteht aus 2 Wochen Prednison zur Kontrolle der Vaskulitis, gefolgt von Plasmapherese zur Entfernung von Immunkomplexen und begleitet von einer antiviralen Therapie mit Lamivudin, um den Patienten von der Hepatitis-B-Infektion zu befreien., Der Langzeitwert der antiviralen Therapie bei Polyarteritis nodosa im Zusammenhang mit Hepatitis C ist nicht erwiesen.