DISKUSSION
Aus den gepaarten mullerschen Kanälen entwickeln sich Uterus, Eileiter, Gebärmutterhals und obere 2/3 rds der Vagina, während sich das untere 1/3 der Vagina getrennt vom Urogenitalsinus entwickelt., Die Assoziation von Uterusdidelphys mit verstopfter Hemivagina mit Nierenagenese ipsilateral zur Seite der Obstruktion kann durch embryologischen Stillstand in der 8. Schwangerschaftswoche erklärt werden, der gleichzeitig die mullerischen und metanephrischen Gänge betrifft. Bestimmte andere Nierenanomalien können ebenfalls assoziiert sein, wie Nierendysplasie, Doppelsammelsystem und ektopischer Ureter. Es wurde auch berichtet, dass der Zustand mit einer Aortenbifurkation mit hohem Risiko, einer Duplikation der Vena cava Inferior (IVC), einer Darmfehlbildung und einer Fehlstellung der Eierstöcke einhergeht.,
Mullerian Duct Anomalies (MDA) sind angeborene Anomalien des weiblichen Genitaltraktes, die aus einer Nichtentwicklung oder Nichtfusion der Mullerian-Gänge oder einer fehlgeschlagenen Resorption des Uterusseptums resultieren.
Es wird angenommen, dass die Inzidenz dieser Anomalien zwischen 0,5 und 5,0% liegt.
Die meisten dieser Fälle werden bei Menarche diagnostiziert. Eine frühzeitige und genaue Diagnose ist wichtig, da unbehandelte Fälle einen retrograden Tubenreflux und eine Endometriose entwickeln können. Es kann auch später im Leben zu Fruchtbarkeitsstörungen und geburtshilflichen Komplikationen führen.,
MDAs werden auf Basis des Buttram-und Gibbons-Systems in sechs Gruppen eingeteilt.
| der Klasse I: | -, Gebärmutter/Gebärmutterhals-Hypoplasie oder agenesie (sehr selten). |
| Class II: | Nicornuate Gebärmutter (15%) durch partielle/vollständige agenesie., |
| – Klasse III: | Uterus didelphys durch vollständigen Ausfall der fusion der beiden müllerschen Kanäle wodurch vollständige Vervielfältigung Anomalie mit der Bildung von zwei weit auseinander -, Gebärmutter-Hörner und zwei Zervix. |
| – Klasse IV: | Bicornuate uterus durch teilweisen Ausfall von Müller-duct fusion., |
| Klasse V: | Septate oder Subseptate Uterus aufgrund eines teilweisen oder vollständigen Versagens der Resorption des Mittellinien-Septums nach normaler Fusion des mullerschen Ganges. |
| Klasse VI: | Uterusanomalien infolge einer Uteroexposition gegenüber Diethylstilbestrol (DES), gekennzeichnet als T-förmiger Uterus., |
Die spezifische Assoziation von Uterusdidelphys, verstopfter Hemivagina mit einseitiger Hämatokolitis und ipsilateraler Nierenagenese ist gut erkannt. Das in diesem Zustand beobachtete blockierende vaginale Septum ist normalerweise schräg / längs und variiert in der Dicke von sehr dünn bis ziemlich dick. Im transversalen vaginalen Septum besteht eine vertikale Fusionsstörung zwischen den Müllerischen Kanälen und dem Urogenitalsinus. Es kann vollständig oder unvollständig sein und ist normalerweise nicht mit anderen urologischen oder müllerischen Anomalien verbunden., Es zeigt zyklische Bauchschmerzen nach der Menarche, die mit einer fortschreitenden Vergrößerung der Beckenmasse, aber normalen Menstruationszyklen einhergehen. Distale Obstruktion kann zu einer umgekehrten Menstruation mit der Entwicklung der rechten Hämatosalpinx führen, wie in unserem Fall.
Resektion des Scheidenseptums ist die Behandlung der Wahl für verstopfte Hemivagina., In Fällen, in denen die verstopfte Hemivagina den Hymenealring erreicht, kann während eines anfänglichen chirurgischen Eingriffs eine begrenzte Resektion– Beuteltieruntersuchung und Insertion eines Foley-Katheters durchgeführt werden, wodurch das verbleibende Vaginalseptum später entfernt werden kann. Alternativ kann auch eine hysteroskopische Resektion des Septums unter transabdominaler Ultraschallführung durchgeführt werden, insbesondere bei jungen Frauen, um die Integrität des Jungfernhäutchens zu erhalten.,
Die zur Diagnose dieses Zustands verwendeten Bildgebungsmodalitäten umfassen Sonographie, konventionelle und Sonohysterosalpingographie sowie Magnetresonanztomographie (MRT). Computertomographie (CT) spielt eine begrenzte Rolle bei der Beurteilung des weiblichen Beckens, obwohl die neuesten dreidimensionalen multiplanaren CTs diesen Zustand und die damit verbundenen Harnanomalien diagnostizieren können, wird sie aufgrund der Strahlenexposition meist nicht bevorzugt. Ultraschall ist eine billige, nichtinvasive, weit verbreitete Bildgebungsmodalität, die genau bei der Diagnose dieses Zustands hilft., Das vaginale Septum ist jedoch im Ultraschall schwer zu visualisieren und wird am besten im MRT gezeigt.