Fallpräsentation
Ein 83-jähriger männlicher Patient präsentierte der Hämatologie-Onkologie-Klinik die vergangene Anamnese des Dünndarmobstruktionsstatus nach Resektion, Basalzellkarzinom der Haut, aktinische Keratose und Kolonadenokarzinomstatus Post-Links-Hemikolektomie mit negativer postoperativer Überwachung auf Rückfall durch serielle karzinoembryonale Antigenspiegel und serielle Anamnese.Koloskopien. Er entwickelte fortschreitende Panzytopenie. Seine Laborarbeit ergab, Hämoglobin 9.,1 g/dl, Thrombozytenzahl 76,000/ul, Anzahl der weißen Blutkörperchen (WBC) 2700/ul mit 59% Neutrophilen und absolute Neutrophilenzahl 1600 / mm3. Er hatte keine frühere Krankengeschichte von hämatologischen Störungen gemeldet. Keine Anzeichen oder Symptome oder Laboruntersuchungen wiesen auf eine systemische Infektion oder Entzündung hin. Die Hausmedikamente des Patienten enthielten weder Antimetabolit noch wurden sie in der Vergangenheit mit antineoplastischen Mitteln oder Strahlentherapie behandelt. Der Patient war ein lebenslanger Nichtraucher mit gelegentlichem Alkoholkonsum., Vitamin B12-und Folsäurespiegel waren normal und HIV-Tests waren negativ. Es wurde eine Knochenmarkaspiration durchgeführt, die eine Myelodysplasie mit Ringsideroblasten ergab (Abbildungen (Abb.11–3).3). Zytogenetische Ergebnisse abgegrenzt komplexen abnormalen Karyotyp mit Monosomie der Chromosomen 5, 7, 20, partielle Deletion von 5q, und Anomalien im Einklang mit High-Grade Myelodysplasie. Der Patient gab keine Zustimmung für die vorgeschlagene Behandlung mit niedrig dosierter Chemotherapie., So wurde das Management mit wöchentlicher intravenöser (IV) erythropoetin-Verwaltung zusammen mit erforderlicher Bluttransfusion begonnen.
Sechs Monate nach der Diagnose wurde der Patient der Notaufnahme mit der Hauptbeschwerde über Schmerzen, Schwellungen und Rötungen des linken Handgelenks vorgestellt. Er war Fieber und körperliche Untersuchung zeigte ein geschwollenes Gelenk, das Schmerzen bei der Bewegung hervorrief. Röntgen des Handgelenks war offensichtlich für Chondrokalzinose (Abbildung (Figure4).4). Die Erythrozytensedimentationsrate (ESR) und C-reaktives Protein (CRP) waren erhöht. Labor Aufarbeitung ergab WBC count 1,8 x 10⁹/L mit 8% – bands., Unter Berücksichtigung seiner Leukopenie und seines entzündeten Handgelenks wurde der Patient empirisch mit Antibiotika für den klinischen Verdacht auf septische Arthritis begonnen, aber eine minimale Verbesserung der Symptome wurde festgestellt. Synovialflüssigkeit, die aus dem Radiokarpalgelenk extrahiert wurde, war mit WBC-Zählung 6897/mm3 und polymorphkernigen Granulozyten 87% grob trübe. Die Gramfärbung war unauffällig und Flüssigkeitskulturen waren negativ für das mikrobielle Wachstum. Die Kristallanalyse der Synovialflüssigkeit zeigte nur wenige positiv birefringierende rhomboide intrazelluläre CPPD-Kristalle., Die Behandlung mit IV Steroid wurde begonnen, die in einer dramatischen Verbesserung der Symptome gipfelte. Die Verabreichung von Antibiotika wurde aufgrund der Möglichkeit einer koexistierenden septischen Arthritis im klinischen Kontext der Leukopenie aufrechterhalten. Der Patient wurde mit einem Steroidkonus und einem kurzen Antibiotikakurs nach Hause entlassen. Nach der Entlassung blieb die ambulante Aufarbeitung für antinukleäre Antikörper, Rheumafaktor und zyklischen citrullinierten Peptid-Antikörper negativ.
Einen Monat später zeigte sich der Patient erneut mit abrupten Schmerzen im rechten Knie, begleitet von Gelenkschwellung, Zärtlichkeit und Rötung. Röntgen zeigte degenerative Veränderungen (Chondrokalzinose) des Kniegelenks am bemerkenswertesten um das mediale Femorotibialkompartiment (Abbildung (Figur5).5). Die Werte für ESR und CRP waren erhöht. Intrazelluläre CPPD-Kristalle wurden bei der Synovialflüssigkeitsanalyse identifiziert. Der Patient wurde mit Steroiden und Antibiotika (aufgrund anhaltender Leukopenie) behandelt. Der Patient verbessert sich klinisch., Colchicin konnte aufgrund anhaltender Leukopenie nicht zur Prophylaxe von Pseudogout eingesetzt werden.
Innerhalb eines Monats kam es erneut zu einem höchst verdächtigen Pseudogout-Anfall mit den Symptomen scharfer Schmerzen im unteren Rückenbereich, die im Lendenbereich lokalisiert waren und Rötungen um die darüber liegende Haut zeigten. Der patient war fieberfrei. WBC-Zählung war 3500/ul. Degenerative Veränderungen waren bei L4-L5 an der Computertomographie (CT) der Wirbelsäule sichtbar, wobei bei der Bildgebung keine kontrastverstärkende Läsion festgestellt wurde (Abbildung (Abbildung 6).6)., In Anbetracht der Geschichte der früheren Fackeln von pseudogout, wurde der Patient Behandlung empirisch mit Steroid zusätzlich zu Antibiotika begonnen. Nach der Besserung wurde er nach Hause entlassen. In Anbetracht der evidenzbasierten Vorteile von Azacitidin bei Abeyance des Autoimmunphänomens bei MDS wurde der Patient schließlich von seinem Hämatologen mit Azacitidin begonnen. Seit Beginn der Therapie mit Azacitidin wurden bis heute keine weiteren akuten CPPD-Kristall-assoziierten akuten Arthritis-Fackeln festgestellt.