Einführung
Blasen im Mund können auf die Autoimmunerkrankung, Pemphigus und bullöses Pemphigoid zurückzuführen sein. Diese zeichnen sich durch Autoantikörper aus, die gegen die Adhäsionsmoleküle der Haut und der Schleimhäute gerichtet sind.
Oraler Pemphigus
Pemphigus ist ein Begriff, der ursprünglich vom griechischen Wort Pemphix abgeleitet ist und Blase oder Blase bedeutet., Es beschreibt eine Gruppe von Blasenstörungen, die durch Antikörper gekennzeichnet sind, die gegen die interzelluläre Substanz gerichtet sind, die sich zwischen Epithelzellen (Keratinozyten in der Haut genannt) befindet. Die Antikörper bewirken, dass sich die Zellen voneinander trennen. Körperflüssigkeit füllt dann die Spalten, um Blasen zu bilden.
Es gibt zwei Haupttypen von Pemphigus, die Schleimhautläsionen verursachen:
- Pemphigus vulgaris
- Paraneoplastischer Pemphigus
Pemphigus vulgaris ist der häufigste der beiden mit einer Inzidenz von etwa 0,1 bis 0,5 pro 100.000 der erwachsenen Bevölkerung., Pemphigus vulgaris ist häufiger bei Patienten aschkenasischer jüdischer Abstammung und mediterraner Herkunft. Männer und Frauen sind gleichermaßen betroffen, wobei das Durchschnittsalter des Beginns 50 bis 60 Jahre beträgt. Es kann jedoch auch Kinder und ältere Menschen betreffen.
Die klinische Darstellung des oralen Pemphigus
Pemphigus vulgaris betrifft bei 50-70% der Patienten Schleimhautoberflächen. Orale Vesikel (kleine Blasen) werden selten intakt gesehen, da sie schnell zusammenbrechen und zu flachen, unregelmäßigen Erosionen (Wunden) werden, die später ulzerieren., Es können weit verbreitete Erosionen auftreten, insbesondere über der Mundschleimhaut (dem inneren Aspekt der Wangen) oder am Gaumen. Das Zahnfleisch kann ebenfalls betroffen sein. Diese Läsionen können wund sein und zu Schwierigkeiten beim Essen führen. Andere Schleimhautoberflächen (dh Nase, Augenlider, Genitalien und Anus) können ebenfalls betroffen sein.
Paraneoplastischer Pemphigus befällt typischerweise zuerst die Lippen, kann jedoch zu weit verbreiteten oralen Erosionen oder lichenoiden Läsionen führen (dies sind Läsionen, die oralem Lichen planus ähneln) und kann schwerwiegend sein. Das Unbehagen erschwert das Essen und Trinken., Diese Art von Pemphigus ist auf Antikörper zurückzuführen, die von einem gutartigen oder bösartigen Tumor produziert werden. Der häufigste gutartige Tumor, der mit paraneoplastischem Pemphigus assoziiert ist, ist das Thymom, gefolgt vom Castleman-Tumor, einem seltenen und komplexen Lymphomtyp. Das häufigste assoziierte maligne n ist das Non-Hodgkin-Lymphom, gefolgt von chronischer lymphatischer Leukämie.
Was ist die Ursache für Pemphigus?
Die Ursache des Pemphigus bleibt unbekannt. Es gibt jedoch eine genetische Veranlagung Neoplasma und es wird als Autoimmunerkrankung angesehen., 1964 wurden Autoantikörper gegen Keratinozytenoberflächen bei Patienten mit Pemphigus beschrieben.
Pemphigus tritt manchmal bei Patienten auf, die an anderen Autoimmunerkrankungen leiden, insbesondere Myasthenia gravis und Thymom.
Pathologische Merkmale des Pemphigus
Die charakteristischen histologischen Befunde bei einer Pemphigusbiopsie sind eine Spaltung innerhalb der Epidermis oberhalb der Basalschicht, wobei Epithelzellen getrennt schweben, anstatt miteinander verbunden zu sein. Die Basalzellen stehen wie eine Reihe von Grabsteinen auf dem Boden der Blase an der Basis der Schleimhaut und Epidermis.,
Ein bestimmter Test namens direkte Immunfluoreszenz, der an der Biopsie durchgeführt wird, hilft, die Diagnose zu bestätigen und Pemphigus von anderen Blasenbildung zu unterscheiden. Eine positive Analyse zeigt das Vorhandensein von Antikörpern an, die an die Epithelzelloberfläche binden.
Die Spaltung entsteht, weil die Antikörper an Proteine namens Desmogleins binden und die Platten aufbrechen, die die Keratinozyten zusammenkleben (diese werden Desmosomen genannt). Die Keratinozyten trennen sich voneinander (Akantholyse).,
Die Autoimmunantikörper können auch durch einen Hautantikörper-Bluttest (indirekte Immunfluoreszenz) nachgewiesen werden. Es ist positiv bei 80-90% der Patienten mit aktivem Pemphigus. Die Krankheitsaktivität korreliert bei den meisten Patienten mit dem Antikörpertiter (Konzentration).
Behandlung von Pemphigus
In der Vergangenheit war Pemphigus mit hoher Mortalität und Morbidität verbunden. Die konventionelle Therapie besteht aus hochdosierten systemischen Kortikosteroiden, Immunsuppressiva und intravenösem Immunglobulin. Rituximab (ein biologischer Wirkstoff) und epidermaler Wachstumsfaktor wurden ebenfalls wirksam eingesetzt.,
Das Aufkommen systemischer Kortikosteroide reduzierte die Sterblichkeitsrate von 70-100% auf etwa 30%. Die häufigsten Todesursachen bei Pemphigus sind heutzutage eine Nebenwirkung auf Medikamente und Infektionen.
Orales Pemphigoid
Pemphigoid ist klinisch durch das Vorhandensein großer, angespannter Blasen oder Bullae gekennzeichnet. Diese entstehen unter der epidermis (subepidermal).,
Es gibt drei Hauptformen:
- Bullöses Pemphigoid
- Gestations-Pemphigoid
- Schleimhaut oder narbiges Pemphigoid
Diese Erkrankungen haben klinische, pathologische und immunologische Ähnlichkeiten, aber die genaue Beziehung zueinander ist nicht vollständig definiert.
Die direkte Immunfluoreszenz einer Hautbiopsie in zeigt Antikörper, die an der Haut unterhalb der Epidermis anhaften und dies führt zur Blasenbildung unterhalb der Epidermis., Die Autoantikörper in bullösem Pemphigoid und Schwangerschaftspemphigoid sind gegen hemidesmosomale Antigene gerichtet — Hemidesmosomen sind die Strukturen, die die Basalzellen an der darunter liegenden Dermis haften lassen. Bei narbigem Pemphigoid sind sie gegen die Verankerung von Filamenten unterhalb der Epidermis gerichtet.
Bullöses Pemphigoid
Bullöses Pemphigoid ist eine chronische, autoimmune, subepidermale, Blasenbildung Hautkrankheit, die Schleimhäute betreffen kann., Es ist bei weitem die häufigste Autoimmunblasenerkrankung und betrifft hauptsächlich ältere Menschen, obwohl es in jedem Alter auftreten kann, auch in der Kindheit. Männer und Frauen aller Rassen sind gleichermaßen betroffen.
Die Hautbeteiligung von bullösem Pemphigoid kann ausgedehnt sein, aber die orale Beteiligung ist normalerweise gering mit kleinen Blasen, die leicht brechen (aber nicht so schnell wie die von Pemphigus).
Die Behandlung hängt vom Ausmaß und der Schwere der Haut-und Schleimhauterkrankung ab.
Die meisten Patienten werden mit systemischen Steroiden in unterschiedlichen Dosen behandelt.,
Die Behandlung kann auch Folgendes umfassen:
- Topische Steroide
- Tetracyclin / Nicotinamid
- Azathioprin
- Cyclophosphamid
Gestations-Pemphigoid
Gestations-Pemphigoid (Pemphigoid-Gestationis) ähnelt bullösem Pemphigoid, außer dass es in der Schwangerschaft auftritt; es betrifft etwa 1 in 10.000 bis 1 von 60.000 Schwangerschaften. Es ist auch bekannt als herpes gestationis. Es können kleine orale Blasen auftreten, die zu Geschwüren zusammenbrechen können.,
Es wird mit systemischen Steroiden behandelt und löst sich normalerweise auf, sobald das Baby geboren wurde; es kann in einer anderen Schwangerschaft wiederkehren.
Schleimhaut Pemphigoid
Schleimhaut Pemphigoid ist eine seltene Autoimmunblasenerkrankung, von der etwa eine Person pro Million betroffen ist. Es ist auch als narbiges Pemphigoid bekannt. Am häufigsten sind Patienten mittleren Alters bis ältere Menschen. Es verursacht eine starke Blasenbildung des Mundes und aller Schleimhäute, was zu Narben führt. Die Augen sind besonders anfällig. Es gibt wenig oder keine Hautbeteiligung.,
Aggressive Behandlung muss für narbiges Pemphigoid verwendet werden, einschließlich systemischer Steroide und Immunsuppressiva, insbesondere Cyclophosphamid.
Lineare IgA-Krankheit
Lineare IgA-bullöse Dermatose ist eine seltene Blasenbildung bei Erwachsenen und Kindern. Auf der Haut sind die Blasen oft in Ringen angeordnet. Orale Blasen entwickeln sich vor der Heilung zu Geschwüren.
Die Behandlung mit Dapon ist normalerweise wirksam.