Hintergrund: Mantelzelllymphom ist ein reifes, jungfräuliches B-Zell-Neoplasma, das immunologisch durch einen panB+ -, CD5+ -, CD23 -, Cyclin D1+ – Phänotyp und genetisch durch t(11;14) gekennzeichnet ist q13;q32) mit Überexpression des Cyclin D1(bcl-1) Gens., Es stellt sich normalerweise als Krankheit im fortgeschrittenen Stadium dar, an der Lymphknoten, Milz, Knochenmark und extranodale Stellen, insbesondere der Magen-Darm-Trakt, beteiligt sind. Eine offene leukämische Präsentation mit hohen weißen Zellzahlen ist jedoch ungewöhnlich und kann schwierig von anderen chronischen lymphoproliferativen Störungen zu unterscheiden sein. Ziel dieser Studie war es, das morphologische Spektrum des leukämischen Mantelzelllymphoms zu charakterisieren.,
Methoden: Im Zeitraum Juli 1994 bis Oktober 1998 wurden 14 Patienten mit Mantelzelllymphom in leukämischer Phase in der Abteilung für Pathologie des Queen Elizabeth Hospital, Hongkong, diagnostiziert. Die Diagnose des Mantelzelllymphoms basierte auf histologischen und immunzytochemischen Befunden und wurde durch Cyclin D1 Immunoreaktivität in allen Fällen bestätigt. Die klinischen Aufzeichnungen und Laborergebnisse wurden überprüft. Periphere Blutabstriche, Knochenmark und andere Gewebebiopsien wurden unter besonderer Berücksichtigung der zytologischen Merkmale der leukämischen Mantelzellen untersucht.,
Ergebnisse: Das Mantelzelllymphom in der leukämischen Phase zeigte einen sehr aggressiven klinischen Verlauf. Acht Patienten starben im Durchschnitt 13 Monate, und nur 1 Patient war krankheitsfrei. Morphologisch zeigten die leukämischen Mantelzellen ein breites morphologisches Spektrum, wobei mehrere zytologische Muster identifiziert wurden: 1) gemischte kleine und mittelgroße Zellen, 2) überwiegend mittelgroße Zellen, 3) überwiegend große Zellen und 4) Riesenzellen., Trotz Variationen in der Größe und Kernform konnten die leukämischen Mantelzellen normalerweise an der nuklearen Unregelmäßigkeit und Spaltung, mäßig dichtem, aber gleichmäßig verteiltem Chromatin, kleinen Nukleolen und spärlichem Zytoplasma erkannt werden.
Schlussfolgerungen: Die Erkennung der charakteristischen zytologischen Merkmale von leukämischen Mantelzellen kann helfen, sie von anderen chronischen lymphoproliferativen Störungen zu unterscheiden. Im Gegensatz zu letzterem ist der klinische Verlauf aggressiv und die Reaktion auf eine konventionelle Chemotherapie schlecht.