Herpes simplex (HSV) Enzephalitis ist die häufigste Ursache für tödliche sporadische fulminante nekrotisierende virale Enzephalitis und weist charakteristische bildgebende Befunde auf.
Es werden zwei Subtypen erkannt, die sich in Demografie, Virus und Beteiligungs-muster unterscheiden. Sie sind 1:
- neonatale Herpes-Enzephalitis
- Kindheit und erwachsene Herpes-Enzephalitis
Dieser Artikel befasst sich mit letzterem. Eine Diskussion über erstere finden Sie im Artikel neonatale Herpes-simplex-Enzephalitis.,
Epidemiologie
Herpes-Enzephalitis bei Kindern und Erwachsenen ist normalerweise auf HSV-1 (90%) zurückzuführen, der Rest auf HSV-2 5. Es gibt kein bestimmtes Alter, Geschlecht oder saisonale Vorliebe.
Klinische Darstellung
Die Darstellung ist leider relativ unspezifisch und besteht aus Fieber, Kopfschmerzen, fokalen neurologischen Defiziten, Anfällen und verändertem oder vermindertem Bewusstseinsniveau.,
Die Diagnose wird mit der PCR von CSF gestellt, obwohl die Kombination des klinischen Szenarios, CSF, das Pleozytose und erhöhtes Protein zeigt, und einer geeigneten Bildgebung in der Regel sehr suggestiv ist und den Beginn der Behandlung ermöglicht.
Pathologie
HSV ist ein obligatorisches intrazelluläres Virus, das über die Infektion von Nasopharyngealzellen in den sensorischen Zweig des Lingualnervs eindringt und dann zum Trigeminusganglion aufsteigt und ein Leben lang latent bleibt., Die Reaktivierung bei Immunsuppression, Trauma oder anderen Belastungen kann zu einer fulminanten hämorrhagischen nekrotisierenden Enzephalitis führen. HSV hat eine hohe Affinität für limbische Systeme mit bilateraler, aber asymmetrischer Beteiligung.
Mikroskopisches Erscheinungsbild
Perivaskuläre Bildung von Lymphozyten, große Einschlüsse in Neuronen und Gliazellen, die als „Eulenauge“ bezeichnet werden, Neuronophagie, Nekrose und Blutung sind Merkmale der Herpes-simplex-Enzephalitis.,
Radiographische Merkmale
Bei dem immunkompetenten erwachsenen Patienten ist das Muster ziemlich typisch und manifestiert sich als bilaterale asymmetrische Beteiligung des limbischen Systems, der medialen Temporallappen, der Inselkortizen und der inferolateralen Frontallappen. Die Basalganglien werden typischerweise verschont und helfen, sie von einem Infarkt der mittleren Hirnarterie zu unterscheiden.
Die extralimbische Beteiligung ist bei Kindern häufiger als bei Erwachsenen, am häufigsten im Parietallappen, wobei Basalganglien geschont werden. Schließlich führt es zu einer ausgeprägten zystischen Enzephalomalazie und Volumenverlust in den betroffenen Gebieten.,
Bei immungeschwächten Patienten kann die Beteiligung diffuser sein und eher den Hirnstamm betreffen 5.
CT
Eine frühzeitige Diagnose ist schwierig, und ein „normaler“ Scan sollte nicht von der Diagnose abhalten. Wenn Befunde vorliegen, bestehen sie typischerweise aus subtiler niedriger Dichte innerhalb der vorderen und medialen Teile des Temporallappens und der Insel Reil (Inselrinde) 2. Wenn später gescannt, können die Veränderungen deutlicher werden und sogar zu Blutungen führen.
Kontrastverstärkung ist in der ersten Krankheitswoche ungewöhnlich., Danach kann eine lückenhafte Low-Level-Verbesserung zu sehen 5.,
- empfindlicher als T2-gewichtete Bilder
- eingeschränkte Diffusion ist häufig aufgrund von zytotoxischen Ödemen
- eingeschränkte Diffusion ist weniger intensiv im Vergleich zu Infarkt
- Vorsicht vor T2-Durchscheinen aufgrund vasogener Ödeme
Behandlung und Prognose
Die Behandlung erfolgt mit intravenösen Virostatika (e.,g. Acyclovir) und gegebenenfalls Antiepileptika und Mittel zur Senkung des intrakraniellen Drucks.
Die Mortalität variiert dramatisch, je nachdem, wie früh die Behandlung eingeleitet wird. Auch bei Patienten, die jung und ansonsten gut sind und nur lethargisch sind, besteht noch eine Mortalität von 25%. Ältere Patienten oder solche, die zum Zeitpunkt des Beginns der Behandlung im Koma liegen, haben ausnahmslos ein viel schlechteres Ergebnis 3. Die Gesamtmortalität liegt bei über 70%, wobei sich nur 2, 5% der betroffenen Patienten alle 5 vollständig erholen.,epicephalitis
- Epstein-Barr-Virus (EBV) Enzephalitis
- herpesvirus 6 (HHV-6) Enzephalitis
- Varicella-Zoster-Virus (VZV) Enzephalitis
- Influenza-A-Virus Enzephalitis
- Tollwut-Enzephalitis