Um W. B. Matthews über „Schwindel“ zu paraphrasieren, kann es nur wenige Ärzte geben, die sich so sehr ihrer Kunst widmen, dass sie keinen leichten Rückgang der Stimmung erfahren, wenn sie erfahren, dass die MRT des Gehirns eines Patienten unspezifische T2-Hyperintense-Läsionen zeigt, die mit mikrovaskulären Erkrankungen, Demyelinisierung, Migräne oder anderen Ursachen kompatibel sind.1 Die Situation ist besonders ärgerlich, wenn der Patient mit mehreren unspezifischen Hirnläsionen auch mehrere unspezifische sensorische, vestibuläre, kognitive und affektive Symptome aufweist., Könnte dieser Patient Multiple Sklerose (MS) haben, eine potenziell lähmende neuroinflammatorische Störung, die durch unterschiedliche Symptomatik und Vielzahl von Läsionen der weißen Substanz gekennzeichnet ist?
Der Autor argumentiert, dass bei einem Patienten ohne MS-ähnliche Rückfälle in der Anamnese und eine normale neurologische Untersuchung—unwahrscheinliche MS—das Fehlen von Läsionen typisch für Demyelinisierung macht die Diagnose von MS unhaltbar. Diese Behauptung basiert auf der Prämisse, dass zerebrale Demyelinisierungszeichen in der MRT ausreichend erkennbar und charakteristisch sind, um als Sinus der MS-Diagnose angesehen zu werden.,2 Eine Folge davon ist, dass das Vorhandensein mehrerer Läsionen der weißen Substanz die Wahrscheinlichkeit von MS nicht erhöht, solange keine oder nur sehr wenige Läsionen typisch für MS. Die Schlüsselfrage ist also, ob die MRT eines Patienten MS-ähnliche Läsionen zeigt. Um diese wichtige Frage zu beantworten, schlage ich einen systematischen, checklistenbasierten Ansatz zur Überprüfung der MRT des Gehirns vor und habe die MS-Läsions-Checkliste basierend auf meiner klinischen Erfahrung und meiner umfangreichen Literaturrecherche entwickelt. Es ist noch nicht validiert.,
Die MS-Läsions-Checkliste
Die MS-Läsions-Checkliste enthält kurze Definitionen für 10 Arten von Läsionen, die am besten auf axialen oder sagittalen T2-gewichteten (T2W) und fluid-attenuierten Inversion Recovery (FLAIR) Sequenzen geschätzt werden. Typische Beispiele sind in den Abbildungen 1-8. Nur Läsionen, die einer Beschreibung in der MS-Läsions-Checkliste entsprechen, sollten als deutlich MS-ähnlich angesehen werden. Zum Beispiel müssen Dawsons Finger (siehe Abbildung 6) fest mit den Ventrikeln in Kontakt sein, wie ursprünglich von Dawson beschrieben.,3 Juxtakortikale Läsionen, die am besten an Flairsequenzen zu sehen sind (siehe Abbildung 8), sollten an Kortex angrenzen.4 MS-Hirnstammläsionen können in der T2W-Sequenz deutlicher gesehen werden als FLAIR und sollten nur dann als deutlich MS-ähnlich angesehen werden, wenn sie an den Subarachnoidalraum oder einen Ventrikel grenzen (siehe Abbildungen 1-4).5 MS Corpus callosum Läsionen sollten callososeptal Schnittstelle auf sagittal FLAIR grenzen, wie in Abbildung 7.
Abbildung 1. Nervenwurzel Eintrag Zone Läsion. Pfeil: Läsion entlang der linken Trigeminuswurzel; Die Trigeminusnerven sind in den Präpontinzisternen zu sehen.,
Abbildung 2. Kleinhirn-Hemisphäre Läsionen. In der rechten Kleinhirnhälfte sind zwei kleine demyelinisierende Läsionen zu sehen. Beachten Sie, dass es auch eine typische periphere Hirnstammläsion gibt, die sich entlang der linken glossopharyngealen Nervenwurzel zu verfolgen scheint.
Abbildung 3. Mitte Kleinhirn Stiel Läsionen. Bilaterale mittlere Kleinhirnschädelläsionen (MCP) sowie Läsionen innerhalb der basilaren Pons – und Kleinhirnhemisphären.,
Abbildung 4. Mediale longitudinale Fasciculus-Läsion. Eine vertikale Läsion im zentralen Mittelhirn beinhaltet den medialen longitudinalen Faszikulus nahe der dorsalen Kante und breitet sich bis zur ventralen Oberfläche aus, was den Anschein eines gespaltenen Mittelhirns erweckt. Die rechte Temporallappen-Subarachnoidalzyste ist ein zufälliger Befund.
Abbildung 5. Inferioren Temporallappen Läsion., Eine umgekehrte J-Läsion befindet sich im linken unteren Temporallappen und eine subtilere Läsion im rechten Temporallappen. Beachten Sie die periphere Hirnstammläsion im linken Mittelhirn und eine Läsion im linken temporalen Kortex.
Abbildung 6. Läsionen neben dem lateralen Ventrikel (Dawson-Finger). Die MRT eines Patienten mit früher MS zeigt einige Dawsons Finger auf Sagittal Fluid-attenuated Inversion Recovery (FLAIR) Bild (A). Die MRT eines Patienten mit fortgeschrittener MS zeigt zahlreiche Finger von Dawson auf dem FLAIRBILD (B).,
Abbildung 7. Corpus callosum Läsion. Corpus callosum Läsion (Pfeil) ist auf dem mittelsagittalen Bild links leicht zu erkennen. Die gleiche kolossale Läsion kann auch auf einem axialen T2 nach rechts entdeckt werden.
Abbildung 8. Kortikale, juxtakortikale Läsionen und U-Faser-Läsionen. Pfeile: mehrere kleine juxtakortikale und kortikale Läsionen in der gesamten Gehirnhälfte. Per Definition darf keine weiße Substanz zwischen einer juxtakortikalen Läsion und dem Kortex liegen., Beachten Sie U-Faserläsionen entlang bogenförmigen Fasern im mittleren linken Frontallappen, die für die Demyelinisierung sehr charakteristisch sind und bei normalem Altern oder Gefäßerkrankungen nicht beobachtet werden.
Mit der MS-Läsions-Checkliste kann ein Kliniker jeden der 10 Läsionstypen als vorhanden oder nicht vorhanden bewerten und notieren, wie viele von ihnen in der T2W/FLAIR-Sequenz ihres Patienten gefunden werden., Wenn keine oder nur eine der 10 Arten vorhanden ist und der Patient in der Vorgeschichte keine MS-ähnlichen Rückfälle, kein Fortschreiten neurologischer Erkrankungen oder Anomalien bei der Untersuchung hat (z. B. afferenter Pupillendefekt, extraokulare oder sensorische Defizite, langfristige Anzeichen), sollte die Diagnose einer demyelinisierenden Erkrankung nicht gestellt werden. Bei einem Patienten mit hoher Wahrscheinlichkeit schließen selbst normale oder nahezu normale zerebrale MRT-Befunde nicht unbedingt eine Diagnose von MS aus., Ein Patient kann überwiegend spinale MS haben, In diesem Fall kann das Gehirn weitgehend von Läsionen verschont bleiben, während die Rückenmark-MRT peripher platzierte intramedulläre Kurzsegmentläsionen enthält, die für die Demyelinisierung typisch sind.6 Ein weiteres seltenes Szenario ist ein Patient mit einem klassischen MS-ähnlichen Rückfall in der Vorgeschichte (z. B. Optikusneuritis oder Hirnstammsyndrom), bei dem sich eine Läsion bei nachfolgenden MRTs aufgelöst haben kann.,
Eine weitere Einschränkung betrifft das Szenario, in dem entgegen den Erwartungen die MRT des Gehirns bei einem Patienten mit unwahrscheinlicher MS Ergebnisse zeigt, die auf MS hindeuten (dh mehrere Läsionen passen zu den MS-Läsions-Checklistenkriterien). In diesem Fall sollte die Möglichkeit eines präklinischen oder asymptomatischen MS—eines radiologisch isolierten Syndroms—auch ohne eine mit MS übereinstimmende Anamnese unterhalten werden., In diesem Fall kann eine umfassendere Bewertung angezeigt sein, einschließlich MRT des Rückenmarks, Lumbalpunktion und Liquor cerebrospinalis (CSF), okulare Computertomographie (OCT) und Überweisung an ein spezialisiertes MS-Zentrum.
Die MS Läsion Checkliste Versus Barkhof Kriterien
Die MS Läsion Checkliste unterscheidet sich von Barkhof Kriterien für MS (Box) in 2 Schlüsselaspekte.,7 Zunächst wurden Barkhof-Bildgebungskriterien „erstellt, um die Entwicklung von MS bei einem Patienten mit klinisch isoliertem Syndrom (CIS) vorherzusagen, die auf eine entzündliche Demyelinisierung hindeuten, ein für MS typisches klinisches Syndrom 8“ Barkhof-Kriterien wurden nicht für Patienten ohne Verdacht auf MS (z. B. einen Fall von chronischen Kopfschmerzen) entwickelt, bei denen sie eher ein falsch positives als ein wahr positives Ergebnis liefern.9 Dieser Haftungsausschluss geht häufig in der Übersetzung verloren, zum Teil, weil Radiologen selten über die Wahrscheinlichkeit eines Patienten für MS informiert werden., Die MS-Läsions-Checkliste ist ein Screening-Tool, das die Empfindlichkeit gegenüber der Spezifität betont und dazu beiträgt, MS bei einem Patienten mit geringer Wahrscheinlichkeit, der wegen Kopfschmerzen, Müdigkeit, Schwindel oder einem anderen nicht lokalisierenden Symptom an die MRT überwiesen wird, auszuschließen.
Zweitens konzentriert sich die MS-Läsions-Checkliste ausschließlich auf Befunde, die helfen, MS von anderen Ätiologien zu unterscheiden, vor allem normales Altern und Gefäßerkrankungen. Zum Beispiel helfen subkortikale oder Basalganglienläsionen trotz der Anzahl nicht, MS von mikrovaskulären Erkrankungen zu trennen., Diskrete Läsionen im unteren Temporallappen hingegen sind bei MS häufig und bei mikrovaskulären Erkrankungen selten. Somit sind minderwertige Temporallappenläsionen enthalten, und subkortikale und Basalganglienläsionen sind trotz ihrer Allgegenwart bei MS nicht. Ebenso sind nur Hirnstammläsionen enthalten, die den CSF-Raum begrenzen. Die innerlich gelegenen Hirnstammläsionen, die nicht an den Liquorraum grenzen, treten bei MS auf, werden jedoch weggelassen, da sie für die Differenzierung von MS weniger hilfreich sind.,
MRT Red Flags
Um MS weiter von seinen Nachahmungen zu unterscheiden, werden für MS atypische Befunde als MS Red Flag List kompiliert. Das Screening auf diese beinhaltet die Überprüfung sowohl T2-gewichteter als auch nicht T2-gewichteter Sequenzen. Die Checkliste mit der Roten Flagge von MS soll den Kliniker darauf aufmerksam machen, dass eine Suche nach einer alternativen Diagnose in Ordnung ist und auf eine bestimmte Ätiologie hinweisen kann.7,10,11
Einschränkungen des Checklistenansatzes
Die MS-Läsions-Checkliste spiegelt die Erfahrung und Literaturrecherche des Autors wider und ist noch nicht validiert., Es wurde von einem Kliniker für Kliniker entwickelt und dient als schnelles und praktisches Werkzeug, um festzustellen, ob MRT-Befunde eine Diagnose von MS unterstützen.Die MS-Läsions-Checkliste soll nicht die Überprüfung durch qualifizierte Neuroradiologen ersetzen, die eine vollständige Palette von Merkmalen berücksichtigt, die dazu beitragen können, MS von anderen Ursachen zu unterscheiden (z. B. Läsionssignalintensität in verschiedenen Sequenzen, Form, Vorhandensein von Gadolinium-Verstärkung) und beurteilt das Vorhandensein einer Vielzahl pathologischer Prozesse.12 -, 13 Eine dritte Einschränkung ist die Verfügbarkeit und Qualität relevanter MRT-Bilder zur Überprüfung., Wenn die Scanparameter eines Patienten wesentlich vom empfohlenen MRT-Protokoll für MS abweichen, ist eine umfassende Bewertung für demyelinisierende Läsionen möglicherweise nicht möglich.
Zusammenfassung
Radiologische Berichte können unspezifisch sein und Unsicherheiten darüber lassen, ob die MRT die MS-Diagnose bestätigt oder verwirrt. Die Erwähnung einer demyelinisierenden Erkrankung bei Patienten mit wenigen oder keinen röntgenologischen Merkmalen von MS ist die häufigste Ursache für MS-Fehldiagnosen.,15 Es ist vorteilhaft, vielleicht sogar unerlässlich, dass Kliniker, die MS diagnostizieren, die Fähigkeiten erwerben, die erforderlich sind, um die MRT des Gehirns unabhängig auf Anzeichen einer Demyelinisierung zu überprüfen. Dieser Artikel beschreibt einen praktischen, checklistenbasierten Ansatz für den praktizierenden Kliniker und Neurologie-Auszubildenden. Hoffentlich wird die Veröffentlichung der MS-Läsions-Checkliste dazu beitragen, die MRT-gestützte Fehldiagnose mit ihren hohen psychologischen, wirtschaftlichen und medikamentösen Kosten zu reduzieren und die Forschung anzuregen, um die MRT-Berichterstattung bei Verdacht auf MS zu verbessern
1. Matthews WB. Praktische Neurologie. Oxford, England: Blackwell; 1963.,
2. Radü EW, Sahraian M. (hrsg.), MRI Atlas of MS Läsions. Belin, Deutschland: Springer; 2008.
3. Dawson JW. Die Histologie der disseminierten Sklerose. Trans R Soc Rb. 1916;50:621.
4. Brainin M, Reisner T, Neuhold A, Omasits M, Wicke L. Topologische Merkmale von Hirnstammläsionen in klinisch bestimmten und klinisch wahrscheinlichen Fällen von Multipler Sklerose: eine MRT-Studie. Neuroradiologie. 1987;29:530.
5. Brownell B, Hughes J. Die Verteilung von Plaques im Großhirn bei Multipler Sklerose J Neurol Neurochirurgische Psychiatrie. 1962;25:315-320.
7., McDonald WI, Compston A, Edan G, et al. Empfohlene diagnostische Kriterien für Multiple Sklerose: Richtlinien des Internationalen Gremiums zur Diagnose von Multipler Sklerose. Ann Neurol. 2001 Jul; 50(1):121-127.
9. Liu S, Kullnat J, Bourdette D, et al. Prävalenz von Gehirn Magnetresonanztomographie treffen. Barkhof-und McDonald-Kriterien für die Verbreitung im Raum unter Kopfschmerzen. Mult Scler. 2013 Juli;19(8): 1101-1105.
10. Aliaga ES, Barkhof F. MRT imitiert Multiple Sklerose. Handballer. 2014;122:291-316.
12. Newton BD, Wright K, Winkler MD, et al., Dreidimensionale Form – und Oberflächenmerkmale unterscheiden Multiple Sklerose-Läsionen von unspezifischen Erkrankungen der weißen Substanz. J Neuroimaging. 2017 November; 27(6): 613-619.
13. Solomon AJ, Schindler MK, Howard DB, et al. „Zentrales Gefäßzeichen“ auf 3T FLAIR MRT zur Differenzierung von Multipler Sklerose von Migräne. Annette Schavan. 2015 Dezember 16;3(2): 82-87.
14. Traboulsee A, Simon JH, Stein L, et al. Überarbeitete Empfehlungen der Task Force des Konsortiums der MS-Zentren für ein standardisiertes MRT-Protokoll und klinische Richtlinien für die Diagnose und Nachsorge von Multipler Sklerose., Am J Neuroradiol. 2016 Mär; 37(3): 394-401.
17. Comi G, Filippi M, Martinelli V, Et al. Hirnstamm – Magnetresonanztomographie und evozierte mögliche Studien von symptomatischen Multiple-Sklerose-Patienten. Eur Neurol. 1993;33(3):232-7.
18. Habek M. Bewertung der Hirnstammbeteiligung bei Multipler Sklerose Experte Rev. Neurotherapeut. 2013;13(3):299-311.
19. Keane JR. Internukleäre Ophthalmoplegie: ungewöhnliche Ursachen bei 114 von 410 Patienten. Arch Neurol. 2005;62(5):714-717.
24. Minneboo A, Uitdehaag BMJ, Ader HJ, Barkhof F, Polman CH, Castelijns JA., Muster der Verbesserung der Läsionsentwicklung bei Multipler Sklerose sind bei Patienten einheitlich. Neurologie. 2005;65: 56-61.
25. Baumwolle F, Weiner HL, Molesz FA, Guttmann CRG. Die MRT-Kontrastaufnahme bei neuen Läsionen bei rezidivierend remittierender Multipler Sklerose folgte in wöchentlichen Abständen. Neurologie/ 2003;60: 640-646.,
Ilya Kister MD, FAAN
Director, NYU Multiple Sklerose Fellowship Program,
Associate Professor of Neurology, NYU School of Medicine
New York, NY
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Disclosure
Der Autor hat in wissenschaftlichen Beiräten für Biogen Idec und Genentech gedient und erhielt Forschungsunterstützung von Guthy-Jackson Charitable Foundation, National Multiple Sklerose Society, Biogen-Idec, Serono, Genzyme, Genentech und Novartis.