Die Dermatomyositis (DM) ist eine seltene entzündliche Muskelerkrankung, die sowohl die Muskeln als auch die Haut betrifft. DM kann Menschen aller Rassen, Geschlechts und Altersgruppen betreffen. Obwohl es sowohl Männer als auch Frauen gleichermaßen in der Kindheit betrifft, ist es häufiger bei Frauen bei Erwachsenen. Die genaue Ursache von DM ist unbekannt, es wird jedoch angenommen, dass sie aus einem immunvermittelten Prozess resultiert, der durch äußere Faktoren (z. B. Malignität, Medikamente und Infektionserreger) bei genetisch prädisponierten Personen ausgelöst wird., Dermatomyositis kann bei anderen Bindegewebserkrankungen wie systemischem Lupus erythematodes, rheumatoider Arthritis, Sklerodermie, Sjögren-Syndrom und gemischter Bindegewebserkrankung auftreten.
Patienten mit Dermatomyositis treten in der Regel mit Beschwerden über Müdigkeit und Energieverlust auf. Die Hautveränderungen treten bei den meisten Patienten vor Beginn der Muskelerkrankung auf. Die frühesten Anzeichen von Hautmanifestationen können mit einem roten bis bläulich-violetten Hautausschlag beginnen, der am häufigsten in den sonnenexponierten Bereichen (Gesicht, Nacken, Schultern, obere Brust und Rücken) auftritt., Die Augenlider können den typischen violetten Ausschlag bekommen, der als Heliotropausschlag bekannt ist. Frühe Kliniker dachten, dass dieser krautige Ausschlag um die Augen sie an die Farbe einer Heliotropblume erinnerte und bezeichneten dies daher als „Heliotropzeichen“. Die Knöchel können violette Flecken haben, die als „Gottrons Papeln“ bekannt sind. Das wichtigste diagnostische Merkmal des Hautausschlags von DM ist die Poikilodermie, die blasse, dünne Haut mit Blutgefäßen und dunklen Flecken in den sonnenexponierten Bereichen., Verhärtete Ablagerungen von gelben bis weißen Klumpen unter der Haut können sich insbesondere bei Kindern und Jugendlichen entwickeln, die als Calcinose bezeichnet werden. Es kann zu einer symmetrischen progressiven Muskelschwäche insbesondere der Hüften, Oberschenkel, Schultern, Oberarme und des Halses kommen. Bei fortgeschrittener Erkrankung können alle Muskelgruppen betroffen sein. Die Patienten klagen dann über große Müdigkeit und sind oft nicht in der Lage, einfache Aufgaben wie das Kämmen der Haare oder das Aufstehen aus sitzender Position zu erledigen. Die betroffenen Muskelgruppen sind empfindlich, um in fortgeschrittener Krankheit zu berühren. Lungenerkrankungen treten bei etwa 15-30% der Patienten auf.,
In einigen Fällen kann das Vorhandensein einer Dermatomyositis mit einem inneren Krebs zusammenhängen. Die berichtete Häufigkeit eines inneren Krebses bei Erwachsenen mit DM variiert von weniger als 10% bis 50%. Eierstockkrebs, Brust -, Lungen -, Magen-und andere weibliche Genitalkarzinome können manchmal bei Patienten mit DM gefunden werden.
Die Diagnose einer Dermatomyositis wird normalerweise am typischen Heliotropausschlag erkannt. Patienten mit einem charakteristischen Hautausschlag sollten eine Hautbiopsie durchführen lassen, um die Diagnose zu bestätigen., Zusätzliche Tests können bestellt werden, um die Diagnose zu bestätigen oder das Ausmaß der Krankheit zu bestimmen. Blutarbeit Die Messung von Kreatinkinase und Aldolase kann helfen, das Ausmaß von Muskelschäden zu messen. Das Vorhandensein von zirkulierenden Autoantikörpern im Blut kann auf eine Autoimmunerkrankung hinweisen. MRT kann Entzündungen in den Muskeln erkennen. Elektromyographie (EMG) Tests, die mit einer kleinen Elektrode durchgeführt werden, die in den Muskel eingeführt wird, können die elektrische Aktivität des Muskels messen. Die Muskelbiopsie ist ein sehr wichtiger Test zur Bestätigung der Diagnose und zum Ausschluss anderer entzündlicher Muskelerkrankungen.,
Es gibt keine Heilung für Dermatomyositis, aber die Behandlung kann die Symptome verbessern. Orale Kortikosteroide wie Prednison können helfen, indem sie die Entzündung reduzieren und so die Haut-und Muskelsymptome verbessern. Immunsuppressiva, die allein oder in Kombination mit Kortikosteroiden verwendet werden, umfassen Methotrexat, Azathioprin, Cyclophosphamid, Cyclosporin und intravenöses Immunglobulin mit hoher Dosis. Physiotherapie kann Patienten mit Kraft und Flexibilität helfen, die tägliche Funktion zu verbessern., Sonnenschutz durch Sonnenschutzmittel und Sonnenschutzkleidung kann auch das Aussehen der Haut verbessern.
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