überzählige Brustwarzen, bekannt als Polythelia, ist die häufigste Darstellung von Zubehör Brustgewebe. Es wird normalerweise als gutartige angeborene Anomalie angesehen., Polythelie kann jedoch mehr als nur kosmetische Bedenken rechtfertigen, da überzählige Brustwarzen nachweislich mit einem erhöhten Risiko für Malignome im Urogenitalbereich verbunden sind. Wir beschreiben einen 53-jährigen Mann mit einer zusätzlichen Brustwarze auf der linken Brust, der im Alter von 47 Jahren ein Hodenseminom im Stadium IIA hatte. Veröffentlichte Berichte von Patienten mit Polythelia und urogenitalen Malignitäten sowie anderen Neoplasmen werden überprüft., Da Patienten mit akzessorischen Brustwarzen eine Prädisposition haben, viszerale Krebsarten zu entwickeln, sollte Polythelia als Genodermatose mit bösartigem Potenzial betrachtet werden.
Einführung
Zubehörnippel werden oft als gutartige angeborene Anomalie angesehen . Sie können den Patienten aus kosmetischen Gründen, Schmerzen und Schwellungen während der Menstruation oder Milchsekretion stören . Polythelia garantiert jedoch die Aufmerksamkeit des Arztes für kritischere Probleme. Überzählige Brustwarzen dienen als potenzieller wichtiger Marker für Fehlbildungen und Malignitäten., Da familiäre Fälle von Polythelien berichtet wurden und weil zusätzliche Brustwarzen mit bestimmten Krebsarten in Verbindung gebracht wurden, wurden überzählige Brustwarzen als Genodermatose mit bösartigem Potenzial vorgeschlagen .
Fallbericht
Ein 47-jähriger Mann zeigte zunächst eine linke Hodenschwellung und wurde wegen einer vermuteten Infektion mit oralen Antibiotika behandelt. Ein Ultraschall ergab später eine mögliche Masse. Eine linksradikale Orchiektomie wurde einen Monat später durchgeführt und die Biopsie bestätigte ein testikuläres Seminom vom klassischen Typ mit einer Dimension von 8 cm und einer lymphovaskulären Invasion., Der Tumor war innerhalb der Tunica albuginea begrenzt und betraf nicht direkt die Nebenhoden oder den Samenstrang. Ein Lymphknoten, der am Rand der Samenstrangresektion gefunden wurde, war bei Immunostain für plazentale alkalische Phosphatase (PLAP) und Oct ¾ – Antikörper fokal positiv und negativ für CD 30, CD 117 und Cytokeratin. Vier Monate nach der Erstdiagnose schloss der Patient eine Chemotherapie ab, die aus zwei Zyklen von Bleomycin, Etoposid und Cisplatin sowie einem Zyklus von Etoposid und Cisplatin bestand.,
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| Abbildung 1 | Abbildung 2 |
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| Abbildung 1. Eine hyperpigmentierte Läsion befindet sich unterhalb der linken Brust entlang der Milchlinie bei einem 47-jährigen Mann, der ein Seminom des linken Hodens entwickelt hatte. Abbildung 2. Eine genauere Untersuchung der hyperpigmentierten Läsion zeigt eine überzählige Brustwarze mit einem Durchmesser von etwa 6 mm mit typischer zentraler Erhebung und einem umgebenden Warzenhof., |
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Fünf Jahre später stellte sich der Patient der dermatologischen Klinik zur Beurteilung eines Hautausschlags vor. Bei der körperlichen Untersuchung wurde festgestellt, dass er eine einzelne, gut abgegrenzte rötlich-braune Papel unterhalb der linken Brust entlang der Milchlinie hat (Abbildung 1). Eine genauere Untersuchung mit Dermoskopie ergab, dass es sich bei der Läsion um eine überzählige Brustwarze mit typischer zentraler Erhebung und einem umgebenden Warzenhof handelte (Abbildung 2). Er hatte keine Beschwerden über Juckreiz oder Schmerzen von der Läsion, die seit der Geburt vorhanden war, und bemerkte keine Veränderung im Aussehen davon., Zusätzliche Geschichte zeigte Polythelia in der Mutter des Patienten. Ihr Zubehör Nippel war auch auf der linken Seite unter der Brust. Die Familiengeschichte war negativ für Krebs.
Diskussion
Überzähliges Brustgewebe entsteht, wenn sich Zellen aus dem embryonalen Brustkamm nicht zurückbilden. Die acht Kategorien von überzähligem Brustgewebe nach Kajavas Klassifikation von 1915 lauten wie folgt: 1. komplette Brust mit Brustwarze, areola und Drüsengewebe (polymastia); 2. drüsengewebe und Brustwarze ohne Areola; 3. areola und Drüsengewebe ohne Brustwarze; 4. nur Drüsengewebe; 5., nippel und Areola mit Fett ersetzen Drüsengewebe (Pseudomamma); 6. Nippel nur (polythelia); 7. nur Areola (Polythelia areolaris); 8. nur Haarflecken (Polythelia pilosa). Die häufigste Anomalie der Brustentwicklung ist Polythelie.
Polythelia tritt häufiger bei Männern als bei Frauen auf und tritt häufiger bei Schwarzen als bei Weißen auf . Diese angeborenen hautfarbenen oder leicht pigmentierten Läsionen treten typischerweise entlang des primitiven Brustkamms irgendwo von der Achselhöhle bis zur Leistengegend auf . Während sie normalerweise sporadisch auftreten, wurden familiäre Fälle gemeldet ., Solche Fälle werden autosomal dominant mit variabler Penetranz vererbt, obwohl auch über eine X-verknüpfte dominante Übertragung berichtet wurde . Die Gesamtprävalenz von Polythelien in der Allgemeinbevölkerung liegt im Durchschnitt zwischen 0,22 und 5,6 Prozent, abhängig von Faktoren wie Vererbung und ethnischer Zugehörigkeit .
Während überzählige Brustwarzen oft klinisch offensichtlich sind, werden sie gelegentlich, wenn nur eine Brustwarze oder Brustwarze und ein Warzenhof vorhanden sind, biopsiert, um eine Diagnose zu stellen. Überzählige Brustwarzen können auch klinisch mit Fibromen, Lipomen, Warzen und Nävi verwechselt werden ., Man kann sie jedoch leicht histologisch unterscheiden, da sie viele, wenn nicht alle Merkmale aufweisen, die im Brustgewebe zu finden sind, einschließlich glatter Muskulatur, epidermaler Verdickung, Brustdrüsen, Hyperpigmentierung und pilosebaceous Follikel .
Selten kann Krebs in der überzähligen Brust gefunden werden. Dieses Gewebe kann einer malignen Transformation unterzogen werden und dem Verlauf eines primären Brusttumors folgen, genau wie normales Brustgewebe. In der Tat wurden Personen berichtet, die Neoplasmen im ektopischen Brustgewebe entwickelt haben .,
Das Seminom, ähnlich dem Tumor unseres Patienten, wurde bei zwei anderen Personen beschrieben (Tabelle 1). Der Zusammenhang zwischen Polythelia und Hodentumoren wurde ursprünglich von Goedert et al.in einer Studie an 73 Männern mit Hodenkrebs vorgeschlagen. Sie fanden heraus, dass acht (11%) der Patienten eine überzählige Brustwarze hatten und dass die Läsion unabhängig von der Tumorseite oder dem histologischen Typ war. Sie schätzten das Risiko für Hodenkrebs bei Männern mit Polythelie auf das 4, 5-fache als bei Männern ohne Brustwarze., Anschließend beobachteten zusätzliche Forscher auch diesen Befund eines erhöhten Risikos für Hodenkrebs bei Männern mit zusätzlichen Brustwarzen .
Forscher haben auch vorgeschlagen, dass bei Patienten mit Polythelie eine erhöhte Inzidenz von Nieren -, Harnblasen-und Prostatakrebs auftritt (Tabelle 2). In einer Studie an Patienten mit akzessorischen Brustwarzen und Nierenadenokarzinom betrug das Durchschnittsalter der Krebsdiagnose bei einem Patienten mit Polythelie 42 Jahre, 12 Jahre jünger als das Durchschnittsalter derjenigen ohne akzessorische Brustwarzen., Dieses jüngere Alter des Auftretens von Neoplasmen bei Patienten mit akzessorischen Brustwarzen steht im Einklang mit einem früheren Auftreten von Krebs bei Patienten mit anderen erblichen Neoplasmen .
Viszerale Malignitäten wurden auch bei Patienten mit überzähligen Brustwarzen beobachtet. Daher haben mehrere Forscher Assoziationen zwischen überzähligen Brustwarzen und Krebserkrankungen vorgeschlagen, die über die des Urogenitalsystems hinausgehen (Tabelle 3). Ob es eine gültige Assoziation oder lediglich eine zufällige Beziehung gibt, bleibt abzuwarten.,
Überzählige Brustwarzen treten bei Patienten mit Arthrogryposis Multiplex congenital , Char-Syndrom , fetalem Alkoholsyndrom , Fleischer-Syndrom, Neurofibromatose Typ 1, partieller Chromosom-3p-Trisomie, Simpson-Galabi-Behmel-Syndrom, Trisomie 8 und Turner-Syndrom häufiger auf . Andere Anomalien im Zusammenhang mit Polythelie umfassen Herzleitungsstörungen, angeborene Herzerkrankungen, Epilepsie und Pylorusstenose .
Der mögliche Zusammenhang zwischen Polythelia-und Urogenitaltraktanomalien bleibt unentschlossen., Viele Studien zeigen keinen offensichtlichen Zusammenhang zwischen Urogenitalanomalien und zusätzlichen Brustwarzen . Andere Studien haben jedoch eine höhere Inzidenz von Nierenanomalien bei Patienten mit überzähligen Brustwarzen gezeigt, deren Prävalenz etwa dreimal höher war als erwartet . In einer Studie wurden Nieren-und Harnwegsanomalien bei 11 von 146 (7, 53%) Patienten mit Polythelie festgestellt, eine signifikant höhere Häufigkeit als bei Patienten ohne Polythelie (0, 68%) ., Aufgrund dieser möglicherweise erhöhten Inzidenz von Urogenitalfehlbildungen wurde vorgeschlagen, dass Personen mit Polythelia weiteren Untersuchungen unterzogen werden, einschließlich einer detaillierten Familienanamnese sowie einer körperlichen Untersuchung und Überwachung auf damit verbundene Nieren-und Nicht-Nieren-Fehlbildungen und Malignitäten .
Zusätzliche Untersuchungen haben das Vorhandensein eines überzähligen Brustwarzen – /Nierenfelddefekts nahegelegt, der zuerst von Hersh et al ., Darüber hinaus stellten Urbani und Betti eine Ipsilateralität der Nierenanomalien und der überzähligen Brustwarze bei einem Patienten mit Nierenadenokarzinom fest, was einen embryonalen Ursprung der Malignität weiter unterstützt . Es ist nicht besonders überraschend, dass sich das Urogenitalsystem um den dritten Schwangerschaftsmonat entwickelt, zu dem sich die Brustdrüse zurückbilden soll; Der Mangel an Regression führt zu ektopischem Brustgewebe .
Überzählige Brustwarzen können sporadisch oder familiär auftreten., Sie sind mit gutartigen Anomalien und angeborenen Syndromen sowie bestimmten malignen Neoplasmen assoziiert. Ein Zusammenhang zwischen Polythelia-und Urogenitalkarzinomen wurde festgestellt. Die am häufigsten beobachtete Stelle der Malignität ist die Niere, gefolgt von Hoden, Harnblase und Prostata. Obwohl andere Krebsarten bei Patienten mit Polythelie beobachtet wurden, kann ihre Assoziation zufällig sein.
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