CFS ist eine sehr seltene klinische Einheit mit weniger als 40 gemeldeten Fällen. Es ist ein psychiatrisches Syndrom ohne klare und gut etablierte Ätiologie, das der Gruppe der Konversionsstörungen zugeordnet werden kann. Daher ist es von faktischen Störungen oder Malingering zu unterscheiden ., Patienten, die an CFS leiden, entwickeln Flexionskontrakturen der Hand und der Finger mit potenziell verheerenden Folgen, wenn sie unbehandelt bleiben. Der Begriff geballte Faust-Syndrom wurde erstmals 1980 von Simmons et al. , who beschrieb eine Fallserie von fünf Patienten unterschiedlichen Alters mit Flexionskontrakturen der gesamten Hand. Besonders betroffene Finger waren die ulnaren drei Ziffern. In 1983, Frykman et al. verwendet den Begriff psycho-gebeugte Hand, um eine Fallserie von fünf Patienten zu beschreiben, die, ähnlich dem geballten Faust-Syndrom, mit Flexionskontrakturen präsentierten ., In diesem Fall war jedoch die dominante Hand beteiligt. Die Patienten waren alle mittleren Alters und keiner von ihnen hatte die gesamte Hand geballt. Zwar gibt es Unterschiede zwischen beiden gemeldeten Patientengruppen, es ist möglicherweise die gleiche Entität, die in den Symptomen variiert.
In der Vergangenheit beschrieben viele Autoren CFS als eine Untergruppe des SHAFT-Syndroms, eine faktische Störung, die betroffene Patienten dazu veranlasst, Polychirurgie zu suchen und medizinisches Personal zu manipulieren, um ihre psychischen Bedürfnisse zu befriedigen., Diese Patienten neigen dazu, traurig, feindselig, ängstlich, frustrierend und hartnäckig zu sein, so dass der erste SCHACHT gebaut wurde . Viele aktuelle Berichte zeigen, dass CFS eine Konversionsstörung ist, die unbewusst motiviert und unbewusst produziert wird . Daher sollte es nicht mit den faktischen Störungen gruppiert werden, die unbewusst motiviert und bewusst produziert werden, oder mit Malingering, das bewusst motiviert und bewusst produziert wird .
Die DSM V-Kriterien führten die Gruppe der funktionellen neurologischen Symptomstörungen als Subtyp von Konversionsstörungen ein, die als F44 klassifiziert wurden.,4 in der vorhandenen ICD-10-version. In der kommenden ICD 11-Klassifikation werden diese Störungen weiter als dissoziative neurologische Symptomstörung mit Bewegungsstörung kategorisiert (ICD-Code: 6B60.8) . In der Literatur werden diese Arten von Störungen auch oft als psychogene Bewegungsstörungen erkannt. Dieser Begriff betont die psychogene Ätiologie . Obwohl die Terminologie nicht einheitlich ist, sind die diagnostischen Kriterien sehr ähnlich., Im kommenden ICD 11 sind „Dissoziative neurologische Symptomstörungen mit Bewegungsstörungen durch Symptome wie Chorea, Myoklonus, Tremor, Dystonie, Gesichtskrämpfe, Parkinsonismus oder Dyskinesien gekennzeichnet, die nicht mit einer anerkannten Erkrankung des Nervensystems, einer anderen psychischen und Verhaltensstörung oder einem anderen Gesundheitszustand übereinstimmen und nicht ausschließlich während einer anderen dissoziativen Störung auftreten“ .
Patienten mit CFS weisen eine Vielzahl von Symptomen auf, die von einfachen Flexionsdeformitäten bis hin zu Kontraktionen in der gesamten Hand reichen., Selbst kleinere Traumata scheinen in den meisten Fällen die Krankheit auszulösen. Bilaterale Beteiligung ist ebenfalls möglich, aber nicht die Regel. Meistens betrifft die Störung beide Interphalangealgelenke. Zusätzliche psychiatrische Komorbiditäten sind bei Patienten mit CFS fast immer vorhanden, und in der ersten Konsultation sollte eine gründliche psychiatrische Beurteilung durchgeführt werden . Unser Patient zeigte eine unerklärliche Flexionskontraktur aller Ziffern auf der Ebene der proximalen und distalen interphalangealen (PIP und DIP) Gelenke der rechten Hand, die zuvor beschriebenen Fällen ohne vorheriges Trauma ähnelte., Darüber hinaus hatte die Patientin eine positive psychiatrische Vorgeschichte, da sie an Zwangsstörungen und Depressionen litt. Beide Störungen sind eng mit dem geballten Faust-Syndrom in der Literatur verbunden . Mysophobie wurde in den veröffentlichten Fällen jedoch nicht zunehmend vertreten .
Bei der körperlichen Untersuchung zeigen die meisten Patienten Flexionskontrakturen im interphalangealen und metacarpophalangealen Gelenk (MCP), was dazu führt, dass die Hand zur Faust geballt wird. Am häufigsten sind die ulnarseitigen Finger betroffen., Eine aktive Verlängerung ist nicht möglich und der Versuch, die Finger passiv ohne Anästhesie zu verlängern, ist zu schmerzhaft, um dies zu erreichen. In fortgeschrittenen Fällen werden die Kontrakturen aufgrund von Veränderungen des Weichgewebes, der Gelenke und der Sehnen dauerhaft. In diesen Fällen treten auch Mazerationen und Infektionen aufgrund von Handflächenhygieneproblemen auf . Bei unserem Patienten waren alle Finger einschließlich des Daumens auf der Ebene der Metacarpal-und Interphalangealgelenke betroffen. Es gab keine Gelenkspannen, Gelenk-oder Sehnenscheidenschwellungen. Passive digitale Erweiterung war in allen Fingern schmerzlos möglich.,
Radiographie, Labortests, MRT und Elektromyographie sind in den meisten Fällen normal, umfassen jedoch die Standarddiagnosetools, die verwendet werden, um organische Ätiologie auszuschließen, bevor eine CFS-Diagnose gestellt werden kann. Alle diese Tests wurden bei unserem Patienten durchgeführt und zeigten keine pathologischen Ergebnisse. Die Differentialdiagnose umfasst rheumatologische Erkrankungen, Dupuytren-Kontraktur, Camptodactylie, komplexes regionales Schmerzsyndrom, zentrale neurologische und periphere Nervenerkrankungen., Die Tatsache, dass in unserem Fall alle 19 Handchirurgen konsultiert werden, verpasste die Diagnose ist nicht ungewöhnlich für CFS, da es sich um eine relativ seltene Krankheit und die meisten Ärzte sind nicht bewusst von psychopathologischen Handstörungen .
Die Behandlung von CFS besteht aus dem Lösen der Hand unter Narkose, intensiver Physiotherapie und Psychotherapie (z. B. CBT, Biofeedback, Hypnose) . In längeren Fällen ist es manchmal angezeigt, die Kontrakturen chirurgisch zu lindern. Jüngste Berichte zeigen vielversprechende Ergebnisse bei Patienten, die sich einer erfolgreichen Psychotherapie unterzogen haben., Die Operation sollte nur bei diesen Patienten und nicht bei psychiatrischen instabilen Patienten durchgeführt werden. Feste chronische Kontrakturen, die nicht durch konservative Behandlung oder intensive Physiotherapie gelöst werden können, stellen eine Indikation für eine Operation dar. Diese Kontrakturen entwickeln sich, wenn die Hand für längere Zeit in einer festen geballten Position gehalten wird .
Unsere Patientin wurde über den psychopathologischen Charakter ihrer Erkrankung aufgeklärt und erhielt Schiene und intensive Physiotherapie., Das Ziel von CBT war es, die Patientin davon zu überzeugen, dass die Pathologie ihrer Hand nicht auf eine klare organische Ätiologie zurückzuführen ist, und Bewältigungsstrategien zu entwickeln . Unserer Meinung nach trugen beide Therapiemodalitäten (Physiotherapie und Psychotherapie) zur Verbesserung bei, da der Patient die Notwendigkeit einer Physiotherapie ohne Psychotherapie nicht erkennen konnte. Die Hand wurde nach 1 Monat wieder in die neutrale Position gebracht.
Die Prognose wird in der Literatur als eher schlecht beschrieben, da die meisten Patienten dazu neigen, die Schwere ihrer Krankheit nicht zu verstehen oder zu vernachlässigen., Somit ist die Behandlung nicht abgeschlossen und Drop-Outs sind ziemlich häufig. Der Erfolg der Therapie korreliert eng mit den Ergebnissen der Psychotherapie .
Wir kommen zu dem Schluss, dass CFS bei Patienten mit unerklärlichen Flexionshandkontrakturen immer in Betracht gezogen werden sollte, insbesondere bei Vorliegen einer positiven psychiatrischen Vorgeschichte.