Waldenström makroglobulinæmi er en sjælden blod celle kræft kendetegnet ved et overskud af unormale hvide blodlegemer, der kaldes lymphoplasmacytic celler i knoglemarven. Denne tilstand er klassificeret som et lymfoplasmacytisk lymfom. De unormale celler har karakteristika for begge hvide blodlegemer (lymfocytter
) kaldet B-celler og af mere modne celler afledt af B-celler kendt som plasmaceller., Disse unormale celler producerer overskydende mængder IgM, en type protein kendt som et immunoglobulin; overproduktionen af dette store protein er, hvordan tilstanden fik sit navn (“makroglobulinæmi”).ldenstrmm makroglobulinæmi begynder normalt i en persons tresserne og er en langsomt voksende (indolent) kræft. Nogle berørte personer har forhøjede niveauer af IgM og lymfoplasmacytiske celler, men ingen symptomer på tilstanden; i disse tilfælde findes sygdommen normalt tilfældigt ved en blodprøve taget af en anden grund., Disse personer diagnosticeres med ulmende (eller asymptomatisk) macaldenstr .m makroglobulinæmi. Det kan være flere år, før denne form for tilstanden udvikler sig til den symptomatiske form.
personer med symptomatisk macaldenstr .m-makroglobulinæmi kan opleve generelle symptomer såsom feber, nattesved og vægttab. Flere andre tegn og symptomer på tilstanden er relateret til overskydende IgM, som kan tykke blod og forringe cirkulationen, hvilket forårsager en tilstand kendt som hyperviskositetssyndrom., Funktioner relateret til hyperviskositetssyndrom inkluderer blødning i næse eller mund, sløring eller tab af syn, hovedpine, svimmelhed og vanskeligheder med at koordinere bevægelser (ataksi). Hos nogle berørte individer klumper IgM-proteinerne sammen i hænder og fødder, hvor kropstemperaturen er køligere end i midten af kroppen. Disse proteiner kaldes derefter cryoglobuliner, og deres sammenklumpning forårsager en tilstand kendt som cryoglobulinæmi., Cryoglobulinæmi kan føre til smerter i hænder og fødder eller episoder med Raynaud-fænomen, hvor fingre og tæer bliver hvide eller blå som reaktion på kolde temperaturer. IgM-proteinet kan også opbygges i organer som hjerte og nyrer, hvilket forårsager en tilstand kaldet amyloidose, hvilket kan føre til hjerte-og nyreproblemer. Nogle mennesker med macaldenstr .m makroglobulinæmi udvikler et tab af fornemmelse og svaghed i lemmerne (perifer neuropati)., Læger er usikre på, hvorfor denne funktion forekommer, selvom de spekulerer i, at IgM-proteinet fastgøres til den beskyttende dækning af nerveceller (myelin) og bryder det ned. De beskadigede nerver kan ikke bære signaler normalt, hvilket fører til neuropati.
andre træk ved macaldenstrmm-makroglobulinæmi skyldes akkumulering af lymfoplasmacytiske celler i forskellige væv. For eksempel kan akkumulering af disse celler føre til en forstørret lever (hepatomegali), milt (splenomegali) eller lymfeknuder (lymfadenopati)., I knoglemarven interfererer de lymfoplasmacytiske celler med normal blodcelleudvikling, hvilket forårsager mangel på normale blodlegemer (pancytopeni). Overdreven træthed (træthed) på grund af en reduktion i røde blodlegemer (anæmi) er almindelig hos berørte personer.
personer med macaldenstr .m makroglobulinæmi har en øget risiko for at udvikle andre kræftformer i blodet eller andre væv.