Madame Lelica

Voksen-debut Stadig’ s sygdom (AOSD) er en sjælden, systemisk, inflammatorisk sygdom af ukendt ætiologi, præget af daglig høj tilsætte feber, flygtige udslæt og gigt. Vores mål var at gennemgå den seneste medicinske litteratur om fremskridt i forståelsen af sygdomspatogenese, diagnose og behandling., Der er ingen enkelt diagnostisk test for AOSD, og diagnosen er baseret på kliniske kriterier og kræver normalt udelukkelse af infektiøse, neoplastiske og autoimmune sygdomme. Laboratorieundersøgelser er uspecifikke og afspejler øget immunologisk aktivitet med leukocytose, forhøjede akutte fase reaktanter og især ekstremt forhøjede serum ferritin niveauer. Unormale serumleverfunktionstest er almindelige, mens reumatoid faktor og antinucleære antistoffer normalt er fraværende. Nylige undersøgelser af sygdommens patogenese har antydet en vigtig rolle for cytokiner., Interleukin (IL)-1, IL-6 og IL-18, makrofagkolonistimulerende faktor, interferon-gamma og tumornekrosefaktor (TNF)-alfa er alle forhøjet hos patienter med AOSD. Prognosen afhænger af sygdomsforløbet og har en tendens til at være mere gunstig, når systemiske symptomer dominerer. Behandling omfatter brug af kortikosteroider, ofte i kombination med immunosuppressants (fx methotrexat, guld, azathioprin, leflunomid, tacrolimus, ciclosporin og cyclophosphamid) og intravenøs immunglobulin. Biologiske agenser (f. eks., anti-TNFALPHA, anti-IL-1 og anti-IL-6) er med succes blevet anvendt i ildfaste tilfælde. Yderligere fremskridt er blevet hæmmet af sygdommens sjældenhed og heterogenitet, hvilket ikke har tilladt udførelse af randomiserede kontrollerede undersøgelser.