introduktion
blærer, der opstår i munden, kan skyldes den autoimmune sygdom, pemphigus og bullous pemphigoid. Disse er karakteriseret ved autoantistoffer rettet mod adhæsionsmolekylerne i huden og slimhinderne.
Oral pemphigus
Pemphigus er et udtryk, der oprindeligt stammer fra det græske ord, pemphi., hvilket betyder boble eller blister., Det beskriver en gruppe af blæreforstyrrelser karakteriseret ved antistoffer rettet mod intercellulært stof, som findes mellem epitelceller (kaldet keratinocytter i huden). Antistofferne får cellerne til at adskille sig fra hinanden. Kropsvæske fylder derefter kløfterne for at danne blærer.
Der er to hovedtyper af pemphigus end forårsage slimhinder læsioner:
- Pemphigus vulgaris
- Paraneoplastisk pemphigus
Pemphigus vulgaris er de mere almindelige af de to, med en incidens på 0,1 til 0,5 per 100.000 af den voksne befolkning., Pemphigus vulgaris er mere almindelig hos patienter med Ashkena .i jødisk afstamning og dem med Middelhavsoprindelse. Mænd og kvinder påvirkes lige så meget, hvor gennemsnitsalderen for begyndelsen er 50 til 60 år. Det kan dog også påvirke børn og ældre.
klinisk præsentation af oral pemphigus
pemphigus vulgaris involverer slimhindeoverflader hos 50-70% af patienterne. Orale vesikler (små blærer) ses sjældent intakte, da de hurtigt nedbrydes og bliver overfladiske, uregelmæssige erosioner (sår), der senere sår., Udbredte erosioner kan ses, især over buccal slimhinden (det indre aspekt af kinder) eller ganen. Tandkødet kan også blive påvirket. Disse læsioner kan være ømme og resultere i problemer med at spise. Andre slimhindeoverflader (dvs.næse, øjenlåg, kønsorganer og anus) kan også blive påvirket.
paraneoplastisk pemphigus påvirker typisk først læberne først, men kan resultere i udbredte orale erosioner eller lichenoid-læsioner (dette er læsioner, der ligner oral lichen planus), og det kan være alvorligt. Ubehaget gør det vanskeligt at spise og drikke., Denne type pemphigus skyldes antistoffer produceret af en godartet eller ondartet tumor. Den mest almindelige godartede tumor forbundet med paraneoplastisk pemphigus er thymoma efterfulgt af Castleman tumor, en sjælden og kompleks type lymfom. Den mest almindelige associerede maligne n er non-Hodgkin lymfom, efterfulgt af kronisk lymfocytisk leukæmi.
hvad er årsagen til pemphigus?
årsagen til pemphigus forbliver ukendt. Der er imidlertid en genetisk disponering neoplasma, og det anses for at være en autoimmun lidelse., I 1964 blev autoantistoffer mod keratinocytoverflader beskrevet hos patienter med pemphigus.
Pemphigus forekommer undertiden hos patienter, der lider af andre autoimmune sygdomme, især myasthenia gravis og thymoma.
patologiske træk ved pemphigus
de karakteristiske histologiske fund i en biopsi af pemphigus er en opdeling i epidermis over basallaget, hvor epitelceller flyder separat i stedet for at blive sammenføjet. De basale celler står som en række gravsten på gulvet i blæren ved bunden af slimhinden og epidermis.,
en bestemt test kaldet direkte immunofluorescens udført på biopsien hjælper med at bekræfte diagnosen og differentiere pemphigus fra andre blæreforstyrrelser. En positiv analyse indikerer tilstedeværelsen af antistoffer, der binder til epithelcelleoverfladen.
spaltningen opstår, fordi antistofferne binder til proteiner kaldet desmoglein, idet de opbryder pladerne, der holder keratinocytterne sammen (disse kaldes desmosomer). Keratinocytterne adskilles fra hinanden (acantholyse).,
de autoimmune antistoffer kan også påvises ved en hudantistof blodprøve (indirekte immunofluorescens). Det er positivt hos 80-90% af patienterne med aktiv pemphigus. Sygdomsaktivitet korrelerer med antistoftiter (koncentration) hos de fleste patienter.
behandling af pemphigus
tidligere har pemphigus været forbundet med høj dødelighed og sygelighed. Konventionel terapi består af højdosis systemiske kortikosteroider, immunsuppressive midler og intravenøst immunoglobulin. Ritu .imab (et biologisk middel) og epidermal vækstfaktor er også blevet anvendt effektivt.,fremkomsten af systemiske kortikosteroider reducerede dødeligheden fra 70-100% til omkring 30%. De mest almindelige dødsårsager i pemphigus i dag er en bivirkning på lægemidler og infektioner.
Mundtlige pemphigoid
Pemphigoid er klinisk karakteriseret ved tilstedeværelsen af store, spændte blærer eller bullae. Disse opstår under epidermis (subepidermal).,
Tre store former findes:
- Bulløs pemphigoid
- Gestationsalder pemphigoid
- slimhinde eller ardannelse pemphigoid
Disse sygdomme har kliniske, patologiske og immunologisk ligheder, men det nøjagtige forhold til hinanden, er ikke fuldt defineret.
direkte immunofluorescens af en hudbiopsi i afslører antistoffer, der binder sig til huden under epidermis, og dette resulterer i blisterdannelse under epidermis., Den autoantistoffer i bulløs pemphigoid og gestationsalder pemphigoid er rettet mod hemidesmosomal antigener — hemidesmosomes er de strukturer, der holder den basale celler til den underliggende dermis. I cicatricial pemphigoid er de rettet mod forankringsfilamenter under epidermis.
Bullous pemphigoid
Bullous pemphigoid er en kronisk, autoimmun, subepidermal, blærende hudsygdom, der kan involvere slimhinder., Det er langt den mest almindelige autoimmune blærende sygdom og rammer for det meste ældre, selvom det kan forekomme i alle aldre, herunder i barndommen. Mænd og kvinder af alle racer er lige så berørt.
hudinddragelse af bullous pemphigoid kan være omfattende, men oral involvering er normalt mindre med små blærer, der let går i stykker (men ikke så hurtigt som hos pemphigus).
behandling afhænger af omfanget og sværhedsgraden af hud og slimhinder sygdom.de fleste patienter behandles med systemiske steroider i forskellige doser.,
Behandling kan også omfatte at:
- Topikale steroider
- Tetracyklin / nicotinamid
- Azathioprin
- Cyclophosphamid
Gestationsalder pemphigoid
Gestationsalder pemphigoid (pemphigoid gestationis) svarer til bulløs pemphigoid bortset fra, at der er opstår i graviditeten, men det påvirker omkring 1 ud af 10.000 til 1 60.000 graviditeter. Det er også kendt som herpes gestationis. Små orale blærer kan forekomme, og disse kan bryde ned for at danne sår.,
det behandles med systemiske steroider og opløses normalt, når barnet er født; det kan gentage sig i en anden graviditet.
slimhinde pemphigoid
slimhinde pemphigoid er en sjælden autoimmun blærende sygdom, der påvirker omkring en person pr. Det er også kendt som cicatricial pemphigoid. Oftest er patienter middelaldrende til ældre. Det forårsager alvorlig blærer i munden og alle slimhinder, hvilket resulterer i ardannelse. Øjnene er særligt modtagelige. Der er ringe eller ingen hudinddragelse.,
aggressiv behandling skal anvendes til cicatricial pemphigoid, herunder systemiske steroider og immunsuppressive lægemidler, især cyclophosphamid.
lineær IgA-sygdom
lineær IgA bullous dermatosis er en sjælden blæreforstyrrelse, der påvirker voksne og børn. På huden er blærerne ofte arrangeret i ringe. Orale blærer udvikler sig til sår inden heling.
behandling med dapsone er normalt effektiv.