Madame Lelica

Abstrakt

reversibel Posterior encephalopati syndrom er en sjælden komplikation, der generelt er forbundet med hovedpine og akutte forandringer i blodtrykket. Forsinkelse i diagnosen og behandlingen kan resultere i død eller i irreversible neurologiske følger. Vi præsenterer tre tilfælde af PRES, der forekommer hos unge kvinder i puerperium., Vi rapporterer en litteraturgennemgang varierede fra januar 1990 til juni 2015, der beskriver kliniske træk, diagnostisk og medicinsk tilgang og moderens resultat.

1. Introduktion

Posterior reversibelt encephalopati syndrom (PRES) er en sjælden komplikation hos patienter med akutte hypertensive lidelser. Det beskrives også som en komplikation efter kemoterapi, infektion, sepsis, autoimmune sygdomme og hypercalcæmi (cytotoksisk ødem) . Det blev først beskrevet af Hinchey et al. i 1996 ., Dette syndrom viser sig ved neurologiske symptomer: hovedpine, kvalme eller opkastning, generaliserede anfald, visuelle forstyrrelser, og ændrede sensorium, hvorved vasogenic ødem af de subkortikale hvide substans occurrs i den bageste occipital-og parietallapperne . Tilbagevendende anfald er almindelige, og synsforstyrrelser er til stede lige fra hemianopsi og visuel forsømmelse til kortikal blindhed . Patogenesen af PRES forbliver uklar, men det ser ud til at være forbundet med vasogent ødem i occipital lob., Præeklampsi/HELLP syndrom, immunosuppressive/cytotoksiske stoffer, trombotisk trombocytopenisk purpura/hæmolytisk uræmisk syndrom, akut eller kronisk nyre-sygdomme, steroidbehandling, og leversvigt synes at være årsagerne til opståen af ødem . Kliniske mistænkte for PRES skal bekræftes ved magnetisk resonansafbildning (MRI). Det mest karakteristiske billeddannelsesmønster i PRES er tilstedeværelsen af ødemer, der involverer det hvide stof i de bageste dele af begge cerebrale halvkugler, især de parietooccipitale regioner . Narbone et al., foreslå at definere denne tilstand som potentielt RES, for at understrege, at den bageste lokalisering af læsionerne, selvom konstant, muligvis ikke repræsenterer det mest relevante fund hos nogle patienter, og at reversibilitet ikke er spontan, men normalt er relateret til en passende behandling . En tidlig diagnose er primær for at starte behandlingen og undgå dødelighed og sygelighed med hensyn til lange og korte temp komplikationer.

Vi præsenterer tre tilfælde af PRES, der forekommer hos unge kvinder under puerperium., Vi gennemførte derefter en litteraturgennemgang vedrørende tilfælde af PRES i puerperium rapporteret fra januar 1990 til juni 2015.

2. Cases præsentation

2.1. 1

en 21-årig kvinde primigravida uden Tidligere historie med hypertension eller andre risikofaktorer for PRES gennemgik en kejsersnit (CS) i den 39.uge til breech-præsentation. Fra postoperativ dag 1 udviklede hun hypertension (170/105 mmHg), der var forbundet med cefalea og periorbital ødem. Hypertension blev behandlet med clonidinhydrochlorid 0, 15 mg / kg., På trods af terapi på den postoperative dag steg 7 blodtrykket (180/115 mmHg) uden proteinuri. Parenteral magnesiumsulfat (4 g 20/min IV og 1-2 g/h infusion) blev startet. Patienten udviklede svær hovedpine og generaliseret tonisk-klonisk anfald behandlet med Dia .epam iv 10 mg. Efter anfaldet viste patienten årvågenhed, mydriasis og fald i synsskarphed. Samme dag viste computertomografi (CT) fokalområder af hypodensitet i højre halvkugle og hyperdensitet i højre cerebellar pontinvinkel., Så en cerebral MR blev udført og aksiale FLAIR MRI påvist bioccipital foci af høj signal intensitet, der involverer cortex og subkortikale hvide substans med normal Diffusion Vægtede Billeder (DWI).

disse fund var tegn på vasogent ødem på grund af cerebrovaskulær autoregulatorisk dysfunktion ifølge PRES. Samme dag udviklede patienten et andet generaliseret tonisk-klonisk anfald, behandlet med Dia .epam iv 10 mg og bilateral blindhed. Der blev anmodet om en neurologisk konsultation, men der blev ikke påvist nogen fokale neurologiske tegn., EEG viste en frontal-occipital fokal epileptogen lokalisering. Blodgasanalyse viste en alvorlig acidose (pH: 7, 26; BE: -10,5). Patienten blev behandlet med Phenytoin 50mg, Mannitol 100mg 4 4 t. I. d. (ter i die) og bicarbonat for at korrigere acidose. På dag postoperativ 10 var blodtrykket stabilt, og patienten var i bedre klinisk tilstand med forbedret syn. Radiologiske fund løst på MR udført 7 dage efter den første undersøgelse (Figur 1 og 2)., I øvrigt, periodisk elektroencefalogram, TransCranial EcoColorDoppler, og en oftalmologisk skærm for at værdsætte enhver permanent skade blev udført. To måneder efter Transcranial Eco ColorDoppler afslørede stadig øget Posterior Cerebral arterie Velocimetri. To måneder senere var der en fuld normalisering af EEG og Transkranielle EcoColorDoppler parametre, og patienten suspenderede enhver behandling. Ingen oftalmologisk og neurologisk permanent skade varede efter 1 års opfølgning.,

Figur 1

Aksial FLAIR magnetisk resonans-billeder viste bioccipital foci af høj signal intensitet, der involverer cortex og subkortikale hvide substans.

Figur 2

Magnetisk resonans billeder udført 7 dage efter den første undersøgelse. Der er ingen tegn på foci med høj signalintensitet.

2.2., 2

en 29-årig kvinde primigravida uden Tidligere historie med hypertension eller andre risikofaktorer for PRES blev optaget til vores afdeling ved 40/3 ugers svangerskabsalder på grund af for tidlig brud på membraner. Blodtrykket var normalt ved indtagelsen, og der var ingen ændring i serologisk undersøgelse. Hun leverede efter arbejdskraft induktion med o .ytocin dagen efter optagelse. Intrapartum epidural var påkrævet af patienten og udført af en obstetrisk dedikeret anæstesilæge efter aftale med senior gynækolog. Patienten udviklede svær hovedpine i det tidlige puerperium., Sengeleje i liggende decubitus og intravenøs behandling med væske og Paracetamol (1 gr t.i.d.) blev startet hos den mistænkte for postepidural cephalea. I postpartum dag 6 havde hun en forbedring i symptomer, men pludselig i postpartum dag 7 hun udviklede hypertension og generaliserede tonisk-kloniske anfald behandles med Diazepam 10 mg iv. Efter beslaglæggelse gennemgik patienten neuroprofylakse med magnesiumsulfat, en tæt Anæstesiologisk overvågning og en cerebral Mr., Aksial-og FLAIR MRI påvist cerebellar og occipital foci af høj signal intensitet, der involverer cortex og subkortikale hvide substans med normal Diffusion Vægtede Billeder (DWI), især i højre hjernehalvdel. Endvidere blev der fundet en øget leptomeningeal forbedring; således blev præs diagnosticeret neuroradiologisk. EEG afslørede en venstre holohemisfærisk epileptiform aktivitet. Patienten blev indlagt på intensivafdelingen og behandlet med phenytoin urapidil og alfametildopa. Serumundersøgelser var normale, bortset fra en isoleret forøgelse af LDH: 876 U / L.,

radiologiske fund løst på MR udført 5 dage efter den første undersøgelse, og LDH vendte tilbage til normale værdier i 7 dage efter stigning.

2, 3. 3

en gravida 1 para 0, 43-årig kvinde, ved 37 ugers svangerskab, blev indlagt på vores klinik på grund af svangerskabshypertension. På indlæggelsestidspunktet var hendes blodtryk 140/90 mmHg, og laboratorieundersøgelser var normale, undtagen atiii 56%, Der blev behandlet med infusion af 2000 UI af atiii. Der var ingen tidligere historie med hypertension eller andre sygdomme undtagen Gilberts syndrom., Den nuværende graviditet var fysiologisk. Den svangerskabshypertension blev behandlet med methyldopa 250 mg .2. I løbet af den tredje dag i bedring kvinden begyndte at klage over hovedpine og svær epigastrisk smerte, og vi administrerede kortikosteroider (CS).fem timer efter fødslen steg hovedpine hurtigt i intensitet, og patienten udviklede generaliseret tonisk-klonisk anfald. I postictal tilstand viste patienten årvågenhed, mydriasis og fald i synsskarphed. Blodtrykket var 169/110-187/109 mmHg., Med anæstesilægernes anbefaling blev kvinden overført til intensivafdelingen (ICU) til overvågning og håndtering af anfald. Ved optagelse i ICU udviklede patienten et andet generaliseret tonisk-klonisk anfald, behandlet med Dia .epam iv 10 mg. I. v. MgSO4 blev straks indgivet, begyndende med en ladningsdosis på 4 g på 20 minutter efterfulgt af en vedligeholdelsesdosis (i.v. 1 g pr.time). Vitale parametre blev overvåget hvert 15. minut. EKG registrerede en sinusrytme ved 86 bpm., Laboratorieundersøgelser rapporterede forhøjede leverenzymer (ASAT = 222 U/L, ALT = 170 U/L, CPK = 266 U/L, og LDH = 678 U/L) og et fald i trombocyttal til 56 x 109/L, serum-bilirubin var 2,8 g/l, ATIII 47, og albumin 2,2 g/dL. Nyrefunktionstest, hæmatokritniveau og elektrolytter var inden for normale grænser. Fund tyder på præeklampsi efter fødslen kompliceret af HELLP-syndrom . De .amethason blev straks administreret. På trods af antihypertensive medicin fortsatte patienten med at klage over en occipital hovedpine såvel som synsforstyrrelser såsom sløret syn., På grund af den vedvarende hovedpine og den nedsatte patients årvågenhed blev hjerne MR udført. Hjernen MR-scanning og MR-angiografi af circle of Willis blev udført som viste kortikale og subkortikale hyperintense læsioner i både cerebellar lapper med forhøjet diffusion og ikke angiopathy, billedbehandling funktioner, der er relateret til vasogenic ødem i overensstemmelse med PRES syndrom (Figur 1) . Neurologisk undersøgelse viste en døsig patient i en forvirret tilstand., Antiedemigenic agenter (dexamethason) og vanddrivende middel (furosemid) blev administreret i tillæg til MgSO4 infusion; vi vidne til, at en progressiv tilstand af bevidsthed forbedring med neurologiske underskud beslutning, biokemiske analyser og blodtryk normalisering. EEG afslørede en intens epileptogen aktivitet i den occipitale lob. Patienten forblev i 6 dage i ICU; så kom hun tilbage til Fødselsafdelingen og den 20.dag efter fødslen blev hun tømt hjem uden symptom., Den opfølgende hjerne-MR, der blev udført 3 uger senere, viste fuldstændig opløsning af hjerneødem og ingen vaskulær billeddannelse af abnormiteter. Beslutningen støttede yderligere diagnosen PRES . Ingen neurologisk permanent skade vedvarer efter 1 års opfølgning.

3. Materialer og metoder

der blev udført en undersøgelse med PubMed -, EMBASE -, Medline-og referencelister til identifikation af artikler, der blev offentliggjort fra januar 1990 til juni 2015 vedrørende PRES under puerperium., Søgningen blev udført ved hjælp af ” PRES in puerperium “som nøgleord, så i et andet trin brugte vi nøgleordene” PRES in post-partum ” for at opdage publikationer, der undgik det første trin i forskningen. Vores kriterier for at medtage rapporter i vores Analyse var udvikling af PRES under puerperium, beskrivelse af radiologisk diagnose og terapier, og moderens resultat. Udelukkelseskriterier udelade mindst .t inklusionskriterier. Maternelle karakteristika og kliniske data blev ekstraheret., Vi analyserede derefter tidspunktet for begyndelsen af PRES, instrumentel diagnose, lægemiddelterapi, patientresultat og klinisk og instrumentel opfølgning for hver patient.

4. Resultater

vores foreløbige litteratursøgning identificerede 43 publikationer. Da vi brugte nøgleordene “PRES in post-partum”, opnåede vi 64 resultater. Vi analyserede i et indledende trin 107 manuskripter. Halvfjerds-ni artikler blev udelukket fra bedømmelse: 36 håndskrifter på grund af at blive sammenlignet i begge undersøgelser, og andre 43 på grund af at udelade mindst en integration kriterium., Vi føjede til vores Analyse 12 yderligere artikler, der havde undgået det indledende trin i vores søgning, men opfyldte kriterierne for inkludering af gennemgang. I alt inkluderede vi 40 kvalificerende undersøgelser med en endelig population på 47 patienter i vores Analyse (figur 3). Patienternes generelle og kliniske egenskaber er opsummeret i tabel 1. Mean maternal alder var 28,66 år (interval 19-47). Der var fravær af comorbiditet hos 24/47 patienter; i stedet præsenterede 21/47 tilfælde sygdomme relateret til udvikling af PRES, og 2/47 tilfælde havde comorbiditet ikke forbundet med PRES., Sygdommens begyndelse betragtes tidligt puerperium i 13/47 tilfælde og sent puerperium i 34/47 tilfælde. Beslaglæggelser blev afsløret i 39/47 tilfælde. Femogfyrre patienter rapporterede andre symptomer. Medvirkende diagnose var kun opnås ved CT i 2/47, kun ved MRI i 25/47, ved CT og MR i 19/47, og ved CT -, MR -, og CTA i 1/47 patienter.,leptic profylaktisk eller terapeutisk stof (magnesium sulfat, benzodiazepiner, gardenale, levetiracetam, og valproate), 4/47 kun med blodtrykssænkende medicin (calcium-kanal blokkere, angiotensin-receptor-blokkere, nitroderivates, beta-receptorer-blokkere og diuretika), 23/47 med en kombineret antiepileptisk og antihypertensiv behandling, og 10/47 modtage en multidrug behandling, herunder supplerende medicin (såsom steroider, Acetylsalicylsyre, lavmolekylære Heparin, Propofol, Paracetamol og Kodein), og endelig en patient blev behandlet med multidrug terapi, der er forbundet med Plasma Exchange., Mekanisk ventilation var nødvendig i 40/47 tilfælde og 19/47 patienter havde brug for optagelse i intensivafdeling (ICU). Komplikationer med tidlig begyndelse forekom i 9/47 tilfælde; i mellemtiden rapporterede kun 2/47 tilfælde komplikationer i lang tid. En patient døde, og 44/47 viste fuld bedring. Gennemsnitlig tid til klinisk remission var 10,69 dage (interval 2-45) (tabel 2).,

Figure 3

PRISMA 2009 flow diagram.

5. Discussion

Posterior reversible encephalopathy syndrome (PRES) is a rare disorder associated with acute hypertension; its exact incidence remains unknown., Patogenesen af PRES er ikke klart; det synes at være forbundet med en hurtig udvikling af forhøjet blodtryk, der medfører en fejlfunktion af cerebral autoregulering; især i occipital lobe, hvor den sympatiske innervation er mindre udbredt, hvilket resulterer i focal vasogenic ødem . Andre tilstande relateret til PRES er også kemoterapi, infektion, sepsis, autoimmune sygdomme og hypercalcæmi (cytotoksisk ødem). Faktisk antyder en førende hypotese en afgørende rolle for endotel dysfunktion og aktivering i PRES patogenese ., PRES er karakteriseret ved forbigående neurologiske tegn, herunder hovedpine, visuelle ændringer, anfald og ændret sensorium . Kortikal blindhed betragtes som et typisk og karakteristisk symptom på dette syndrom . PRES er reversibel på få dage, men hvis passende behandling er forsinket, er der stor risiko for permanent neurologisk skade sekundært til hjerneinfarkt eller blødning og transtentorial herniation, der resulterer i død ., Subjektive kognitive problemer, udvikling af kronisk epilepsi, og fremskridt til irreversibel (delvis) blindhed kan være lang tid konsekvenser efter år fra akut episode . Tidlig og sen komplikation såsom lungeødem, dissektion af ekstrakraniel indre venstre carotisarterie, cerebral herniation, kortvarigt hukommelsestab, subarachnoid blødning, permanent mild dysmetria, synshandicap og død er blevet beskrevet . Tidlig genkendelse af symptomer er grundlæggende for en rettidig diagnose., Som rapporteret i litteraturen cerebral MR er gold standard diagnostisk værktøj, neuroradiologisk udføres viser diffust ødem af den hvide substans, som selektivt indebærer parietooccipital regioner af hjernen; ødem normalt viser iso – eller hypointensity i DWI . Lee et al. rapporterede en undersøgelse med 136 tilfælde af PRES inklusive patient uden relation til graviditet. MR udført hos disse patienter viste vasogent ødem lokaliseret i occipitale og parietale lobes (98%), men også i frontal lobe (68%), temporal lobe (60%), cerebellum (32%) og basale ganglier (14%) ., Den indledende evaluering af patienter med PRES bør fokusere på en hurtig korrektion af blodtryk, hydrering ved hjælp af krystalloide væsker og vedligeholdelse af tilstrækkelig iltning . Pande et al. erklærede, at PRES på grund af eklampsi viste en bedre prognose end PRES forårsaget af andre risikofaktorer . Liman et al. sammenlignet 24 patienter med præeklampsi-eklampsi, der er forbundet PRES og 72 patienter med PRES af andre disponerende årsager og i den første gruppe viste hyppige fuldstændig opløsning af ødem og mindre hyppige resterende strukturelle læsioner . Demirel et al., foreslog, at rettidig tilskud af thiopental infusion at antihypertensiv og magnesium sulfat behandling kan forbedre den kliniske status hurtigere og mere effektivt hos patienter med PRES for at undgå vedvarende skader . Vi rapporterede tre tilfælde af PRES udviklet under puerperium, hvor rettidig anerkendelse af patientens symptomer nåede os til at udføre en tidlig diagnose og pludselig behandling., I tilfælde af patienter med en postpartum diagnose af PRES, tidlig indsats med fokus på overvågning af vitale parametre og MR-billeder, og en behandling med fokus på hypertension kontrol; cerebral ødem reduktion er en vellykket terapi, som tillod os at undgå neurologiske sequelae, tidlige og sene komplikationer, og patientens død. Udførelse af en cerebral MR i mistænkelige af præs klinikere bør være opmærksomme på at opdage tegn på cytotoksisk ødem, der er tegn på sygdommens udvikling ., Spredningen og lokaliseringen af ødemer er variabel og kan afhænge af latenstiden mellem beslaglæggelsen og Mr. Der er en stor variabilitet også i tiden for cerebral MR-normalisering. I henhold til litteraturen er det på trods af vigtigheden af cytotoksisk ødem ikke knyttet til dårlig prognose eller til udviklingen af tidlige eller sene følger. I analysen af cerebral læsion og for at opnå en rigtig diagnose er det nyttigt at udføre en nøjagtig MR-undersøgelse ved hjælp af tilsyneladende diffusionskoefficient (ADC) kort og Diffusionsvægtet billeddannelse., På trods af en øget signalintensitet i ADC-kort betragtes det som uundværligt at differentiere vasogent ødem fra cytotoksisk ødem hos patienter med PRES; Diffusionsvægtet billeddannelse er mere følsom til påvisning af iskæmiske læsioner og cytotoksisk ødem end ADC-kort . Omvendt vurderer ADC ‘ s positivitet reversibiliteten af skaden ved at udtrykke det vasogene ødem . Begrænset diffusion er et typisk fund i PRES, da cytotoksisk ødem ikke nødvendigvis kan lide irreversibilitet eller udvikling af følger ., Et ulterior MR-mønster, der skal evalueres, er tilstedeværelsen af en øget leptomeningeal forbedring i Væskedæmpet invers Gendannelsessekvens (FLAIR) hos disse patienter . Agar EAL e al. analyserede MR-billeddannelse hos 20 patienter, der lider af PRES, og de fandt en stigende leptomeningeal forbedring hos 35% af disse patienter. Dette er normalt forbundet med andre radiologiske fund af PRES, men sjældent er et isoleret fund. Den øgede leptomeningeal forbedring er resultatet af en endotelskade og en stigning i mikrovaskulær permeabilitet ., Vores dataanalyse viste tilstedeværelsen af leptomeningeal forbedring i FLAIR sekvens i kun 1/3 tilfælde, mens Gao et al. at de fleste patienter ikke viser nogen unormal forbedring på postcontrast T1 .i; det er rapporteret at forekomme hos 21% -38% af patienterne med PRES ifølge litteraturen . Hvad angår EEG-rapporter hos patienter, der lider af PRES, er det vigtigt at bemærke, at adskillige undersøgelser har fokuseret på radiologiske eller kliniske fund af PRES; i mellemtiden er EEG-mønstre dårligt beskrevet. Kastrup et al., retrospektivt analyserede 49 patienter, der var påvirket af PRES og karakteriseret epileptisk fokusaktivitet hos disse patienter, især ved frontal eller occipital lob . I vores tilfælde-serien en patient udviklede en kombineret frontal-occipital bifokale epileptiform aktivitet, en anden en isoleret occipital aktivitet, og den sidste en ejendommelig venstre hjernehalvdel epileptiform aktivitet. Ingen patienter udviklede sekundær epilepsi.

i dag foreslås også hypotesen om endotel dysfunktion i patofysiologien af PRES., Af denne grund kan overvågning af LDH-serumniveau som markør for endotel dysfunktion være nyttig . Det er obligatorisk at huske, at der er mange alvorlige obstetriske komplikationer, der kan være forårsaget af endothelial dysfunktion, som præeklampsi, og så i disse patienter en isoleret overvågning af LDH er ikke anbefalet, men en fuld screening for serum som markør af præeklampsi., Vi viste en forøgelse i to af tre tilfælde af PRES: i en patient, forhøjet LDH niveau er forbundet med trombocytopeni, forhøjede leverenzymer, og stigende i markører for hæmolyse og første afhang af udviklingen af HELLP syndrom i en preeclamptic kvinde, imens de andre patienter viste en isoleret i stigende LDH niveau, der kan være knyttet til udviklingen af PRES, som rapporteret i andre tilfælde i litteraturen ., Nærmer sig en kvinde, der lider af hovedpine efter CS eller en VD med intrapartum epidural en tæt overvågning er nødvendig for at have en hurtig indgriben i tilfælde af udvikling af PRES.

6. Konklusion

PRES syndrom bør altid overvejes hos kvinder med akutte hypertensionsforstyrrelser forbundet med epileptiske anfald eller andre neurologiske symptomer under graviditet og i postpartum. I vores tilfælde opnåede patienten en fuldstændig remission af symptomer på grund af den tidlige diagnose og den pludselige behandling., Vores gennemgang udtalt, at det er nødvendigt at udføre en medvirkende diagnose, ved hjælp af MR-scanning som diagnostisk gold standard-værktøj og en passende farmakologisk og livsunderstøttende behandling for at undgå enhver forsinkelse i diagnose og behandling, der kan resultere i død eller irreversible neurologiske sequelae.

samtykke

Der blev indhentet skriftligt informeret samtykke fra patienten til offentliggørelse af denne sagsrapport og ledsagende billeder. En kopi af det skriftlige samtykke er tilgængelig til gennemgang af chefredaktøren for dette tidsskrift.,

interessekonflikter

forfatterne rapporterer ingen interessekonflikter, og der blev ikke modtaget økonomisk støtte til denne undersøgelse.

anerkendelser

forfatterne vil gerne dedikere dette manuskript til minde om Professor Mauri .io Marco Anceschi.