- første beskrivelse
- hvem får Polyarteritis Nodosa (de” typiske ” patienter)?
- klassiske symptomer på Polyarteritis Nodosa
- hvad forårsager Polyarteritis Nodosa?
- hvordan diagnosticeres Polyarteritis Nodosa?
- Behandling og forløb af Polyarteritis Nodosa
- I medicinske termer, af David Hellmann, M. D.
Første Beskrivelse
Den første beskrivelse af denne sygdom, som daterer tilbage til 1866, da Kussmaul og Maier identificeret en tilstand, der bestod af “focal, provokerende, arteriel knuder”., De kaldte denne lidelse “periarteritis nodosa” på grund af den betændelse, de observerede omkring blodkarvæggen. Navnet blev ændret til polyarteritis nodosa (PAN) for at understrege det faktum, at betændelse i hele arterievæggen – ikke kun omkring væggen – er en vigtig sygdomsfunktion. Polyarteritis nodosa kaldes undertiden “systemisk nekrotiserende vaskulitis”, men dette udtryk er ikke-specifik, da andre former for vaskulitis også har systemiske og nekrotiserende træk.
hvem får Polyarteritis Nodosa (den” typiske ” patient)?,
de fleste tilfælde af PAN forekommer i 4.eller 5. årti, selvom det kan forekomme i alle aldre. Mænd er dobbelt så tilbøjelige til at blive påvirket end kvinder. Et mindretal af patienter med PAN har en aktiv hepatitis B-infektion. I resten af tilfældene er årsagen(e) i øjeblikket ukendt, og sygdommen siges at være “idiopatisk” i naturen.
Klassiske symptomer og tegn på Polyarteritis Nodosa
PAN er en multisystem sygdom, der kan præsentere med feber, svedeture, vægttab, og udtalt muskel-og ledsmerter/smerter. PAN kan udvikle sig på en subakut måde over flere uger eller måneder., Patienter kan have uspecifikke klager som feber, utilpashed, vægttab, anoreksi og mavesmerter. Sygdommen kan påvirke næsten ethvert sted i kroppen, men det har en disposition for organer såsom hud, nyre, nerver, og mave-tarmkanalen. Mange patienter med PAN har højt blodtryk og forhøjede erythrocytsedimenteringshastigheder (ESR). Præsentationen af PAN kan også omfatte hud abnormiteter (udslæt, mavesår) og perifer neuropati (smerte, fornemmelser af brændende, prikkende eller følelsesløshed eller svaghed i en hånd eller fod)., Sygdommen har imidlertid en forkærlighed for visse organer og væv; disse er beskrevet nedenfor.
- Nerve
- Hud
- Nyre
- Mave-tarmkanalen
- Hjerte
- Øje
- Kønsorganer
Nerve
- Perifere neuropatier er meget almindelige (50 til 70%). Dette inkluderer prikken, følelsesløshed og/eller smerter i hænder, arme, fødder og ben.
- læsioner i centralnervesystemet (CNS) kan forekomme 2 til 3 år efter begyndelsen af PAN og kan føre til kognitiv dysfunktion, nedsat årvågenhed, anfald og neurologiske underskud.,
Hud
- Hud-abnormiteter er meget almindelige i GRYDEN og kan omfatte purpura, livedo reticularis, mavesår, knuder eller koldbrand.
- hudinddragelse forekommer oftest på benene og er meget smertefuldt.
Nyre
- nyrearteriestenose vaskulitis kan føre til protein i urinen, nedsat nyrefunktion og forhøjet blodtryk.
- en lille procentdel af patienterne fortsætter med at kræve dialyse.,
Mave-Tarmkanalen
- Abdominal smerter, gastrointestinale blødninger (til tider forveksles med inflammatorisk tarmsygdom)
- Blødning, tarm myokardieinfarkt, og perforering er sjælden, men meget alvorlig
Hjerte
- Klinisk involvering af hjertet er normalt ikke forårsage symptomer.
- nogle patienter udvikler imidlertid myokardieinfarkt (hjerteanfald) eller kongestiv hjertesvigt.,
Øje
- Scleritis eller betændelse i sclera (hvide del af øjet)
Kønsorganer
- Testikelkræft myokardieinfarkt
Hvad er årsagen til Polyarteritis Nodosa?
Hepatitis B forårsager et mindretal af tilfælde af PAN. Med tilgængeligheden af hepatitis B-vaccine nu er tilfælde af PAN forårsaget af hepatitis B nu sjældne i den udviklede verden. Det er muligt, at andre infektioner bidrager til andre tilfælde af PAN, men forbindelser mellem andre infektioner og denne sygdom forbliver formodende på nuværende tidspunkt.
Hvordan diagnosticeres Polyarteritis nodosa?,
rutinemæssige laboratorietests kan give vigtige ledetråde til PAN, men der er ingen enkelt blodprøve, der er diagnostisk for denne sygdom. De fleste patienter med PAN har forhøjet ESR ‘ er. Proteinuri (protein i urinen) er almindelig blandt dem med nyreinddragelse.
hvis der er hud-eller muskel – /nerveinddragelse, kan en hud-eller muskel – /nervebiopsi være yderst nyttig til at komme til en bestemt diagnose af PAN. Nerveledningsundersøgelser er en ikke-invasiv måde at identificere nerver, der er involveret i betændelsen. (Disse nerver kan derefter biopsieres for at bekræfte diagnosen)., Diagnosen bekræftes af en biopsi, der viser patologiske ændringer i mellemstore arterier. Biopsistedet kan variere. De fleste biopsier er taget fra hud, symptomatisk nerve eller muskel. En angiogram af de abdominale blodkar kan også være meget nyttigt at diagnosticere PAN. Aneurysmer påvirker oftest arterierne, der fører til nyrer, lever eller mave-tarmkanalen.
American College of Rheumatology (ACR) har fastlagt kriterier, der skal opfyldes, hvis en patient skal inkluderes i en forskningsundersøgelse af PAN., Kriterierne er designet til at differentiere PAN fra andre former for vaskulitis. Ikke alle patienter har ALT kriterium. Nogle kan faktisk kun have 2 eller 3 kriterier, men deres læger er stadig komfortable med at klassificere deres sygdom som PAN. Et udvalg af ACR-læger valgte 10 sygdomsfunktioner (kriterier) som dem, der bedst adskiller PAN fra andre vaskulitider. For at blive klassificeret som en PAN – patient – med henblik på forskningsundersøgelser-skal en patient have mindst 3 af de 10 ACR-kriterier.,jeg>Testikel smerter eller ømhed
Behandling og forløb af Polyarteritis Nodosa
Behandling af PAN har forbedret sig dramatisk i de seneste par årtier., Før tilgængeligheden af effektiv terapi var ubehandlet pande normalt dødelig inden for uger til måneder. De fleste dødsfald opstod som følge af nyresvigt, hjerte-eller gastrointestinale komplikationer. Imidlertid er effektiv behandling nu tilgængelig for PAN. Efter diagnose behandles patienter med høje doser kortikosteroider. Andre immunsuppressive lægemidler tilsættes også til patienter, der er særligt syge. I de fleste tilfælde af PAN nu, hvis sygdommen diagnosticeres tidligt nok, kan sygdommen kontrolleres og ofte helbredes.
i medicinske termer af David Hellmann, M. D.,
En diskussion af, Polyarteritis Nodosa skrevet i medicinske termer af David Hellmann, M. D. (F. A. C. P.), for Reumatologi Del af den Medicinske Viden, Self–Assessment Program, der offentliggøres og ophavsretligt beskyttet af American College of Physicians (Udgave 11, 1998). American College of Physicians har givet os tilladelse til at stille disse oplysninger til rådighed for patienter, der kontakter vores hjemmeside.polyarteritis nodosa er en lille og mellemstor arteritis, der påvirker flere organer, især huden, perifer nerve, tarm, nyre og hjerte., Begyndelsesalderen varierer fra barndom til sen voksen alder, men gennemsnit 40 år. Polyarteritis nodosa har været forbundet med aktiv hepatitis B, hepatitis C eller begge dele; derfor er sygdommen mere almindelig hos injektionsmedicinske brugere.
Polyarteritis nodosa er sandsynligvis medieret af deponering af immunkomplekser. Dokumentation omfatter observation, at patienter med polyarteritis nodosa, der er forbundet med hepatitis B eller hepatitis C har immunkomplekser bestående af immunglobulin og virale antigener, der cirkulerer i blodet og deponeres i betændte fartøjer., Desuden kan antiviral terapi overføre vaskulitis hos nogle af disse patienter.
starten er gradvis over uger til måneder, og de indledende symptomer er ofte uspecifikke. De tidligste spor, at patienten har vaskulitis kommer normalt fra huden (hvor vaskulitis kan fremstå som palpabel purpura, livedo reticularis, digital koldbrand, eller ømme knuder), eller det perifere nervesystem (hvor myokardieinfarkt af en blandet motoriske og sensoriske nerve efter den anden resulterer i mononeuritis multiplex, en af de mest konkrete spor, at en patient har vaskulitis)., Nyreinddragelse udvikler sig til sidst hos de fleste og ledsages af hypertension hos halvdelen af patienterne, mens granulomatose med Polyangiitis
sjældent hæver blodtrykket. Polyarteritis nodosa også almindeligvis involverer tarmen (abdominal angina, blødning, perforation), hjerte (myocarditis, myokardieinfarkt), eller øjne (scleritis). Brud på nyre-eller mesenteriske mikoaneurysmer kan simulere en akut mave.,bekræftelse af diagnosen kræver enten biopsiprøve, der viser små eller mellemstore arterier, eller mesenterisk arteriografi, der viser mikroaneurysmer eller skiftende områder med stenose og udvidelse. Biopsi af en symptomatisk nerve eller en symptomatisk muskel er 65% følsom, mens biopsi af et asymptomatisk sted er mindre end 30% følsomt. Da mesenterisk angiografi er 60% følsom, skal det gøres, når der ikke er et symptomatisk sted for biopsi. Nyrebiopsi bør undgås, medmindre angiografi udelukker mikroaneurysmer, der er modtagelige for brud.,
uden behandling dør næsten alle berørte patienter inden for 2 til 5 år. Behandling med prednison (starter ved 1 mg/kg dagligt), og cyclophosphamid (2 mg/kg dagligt) viste sig at revolutionere resultatet af polyarteritis nodosa ved at opnå 70% 10–års overlevelse, og der er etableret denne kombination af agenter som standard terapi. Nyere undersøgelser antyder imidlertid, at prednison alene kan opnå den samme høje overlevelse som prednison og cyclophosphamid, skønt blusser var mindre hyppige hos patienter, der tog cyclophosphamid., Andre undersøgelser viser, at den traditionelle behandling med prednison og cyclophosphamid bør være opgivet i patienter med polyarteritis nodosa, der er forbundet med hepatitis B. Patienter, der er behandlet med den traditionelle kombination reagere, men næsten alle overlevende bliver kroniske bærere af hepatitis B og kan dø senere om en levercirrose (skrumpelever) eller variceal blødning. Det nyligt propsede regime består af 2 ugers prednison til kontrol af vaskulitis efterfulgt af plasmaferese for at fjerne immunkomplekser og ledsaget af antiviral behandling med lamivudin for at befri patienten for hepatitis B-infektionen., Den langsigtede værdi af antiviral terapi for polyarteritis nodosa forbundet med hepatitis C er ikke etableret.