DISKUSSION
livmoderen, æggelederne, cervix, og den øverste 2/3rds af skeden udvikle sig fra den parrede mullerian kanaler mens den nederste 1/3rd af skeden udvikler sig adskilt fra urogenital sinus., Foreningen af uterus didelphys med blokeret hemivagina med renal agenesi ipsilateral til den side af obstruktion kan forklares ved embryologic anholdelse på 8 drægtighed uge, der på samme tid påvirker mullerian og metanephric kanaler. Visse andre nyreanomalier kan også være forbundet, såsom nyredysplasi, dobbelt indsamlingssystem og ektopisk ureter. Tilstanden er også rapporteret at være forbundet med aorta-bifurcation med høj ridning, Inferior vena cava (IVC) duplikering, intestinal malrotation og ovariefejl.,
Mullerian kanalanomalier (MDA) er medfødte anomalier i det kvindelige kønsorgan, der skyldes ikke-udvikling eller nonfusion af de mullerian kanaler eller mislykket resorption af livmoderseptum.forekomsten af disse anomalier antages at ligge mellem 0, 5 og 5, 0%.
størstedelen af disse tilfælde diagnosticeres ved menarche. Tidlig og præcis diagnose er afgørende, fordi ubehandlede tilfælde kan udvikle retrograd tubal reflu.og endometriose. Det kan også forårsage nedsat fertilitet og obstetriske komplikationer senere i livet.,
MDA ‘ er er opdelt i seks grupper på basis af Buttram-og Gibbons-systemet.
Klasse i: | Uterin/cervikal hypoplasi eller agenesi (meget sjælden). |
Klasse II: | Nicornuate livmoderen (15%) på grund af delvis/komplet agenesi., |
Klasse III: | Uterus didelphys på grund af komplet fiasko af fusion af de to mullerian kanalerne resulterer i fuldstændig overlapning anomali med dannelsen af to vidt forskellige uterine horn og to cervix. |
Klasse IV: | bicornis på grund af delvis undladelse af mullerian kanalen fusion., |
Klasse V: | Septate eller subseptate livmoderen på grund af delvis eller fuldstændig fiasko, og resorption af midterlinjen septum efter normal mullerian kanalen fusion. |
Klasse VI: | Uterine anomalier som følge af in utero eksponering for diethylstilbestrol (DES), der er karakteriseret som et T-formet livmoderen., |
Den specifikke forening af uterus didelphys, er blokeret hemivagina med ensidig hematocolpos og ipsilateral renal agenesi er velkendt. Den hindrende vaginale septum, der ses i denne tilstand, er normalt skrå/ langsgående og varierer i tykkelse fra meget tynd til ret tyk. I tværgående vaginal septum findes der en lodret fusionsforstyrrelse mellem Mllllerian-kanalerne og den urogenitale sinus. Det kan være komplet eller ufuldstændigt og er normalt ikke forbundet med andre urologiske eller Mlllleriske anomalier., Det præsenterer med cykliske mavesmerter efter menarche forbundet med gradvist forstørrende bækkenmasse, men normale menstruationscyklusser. Distal obstruktion kan resultere i omvendt menstruation med udviklingen af højre hæmatosalpin., som i vores tilfælde.
resektion af vaginal septum er den valgte behandling for forhindret hemivagina., I tilfælde, hvor den hindrede hemivagina når hymenealringen, kan en begrænset resektion– marsupialisering og indsættelse af et Foleys kateter udføres under en indledende kirurgisk procedure, hvilket tillader, at den resterende vaginale septum fjernes senere. Alternativt kan hysteroskopisk resektion af septum under transabdominal ultralyd vejledning også udføres, især hos unge kvinder, for at bevare hymenal integritet.,
billeddannelsesmetoder, der bruges til at diagnosticere denne tilstand, inkluderer ultrasonografi, konventionel og sonohysterosalpingografi og magnetisk resonansafbildning (MRI). Computertomografi (CT) har en begrænset rolle i evalueringen af det kvindelige bækken, selvom de seneste tredimensionelle multiplanar CTs kan diagnosticere denne tilstand og tilhørende urinanomalier, foretrækkes det for det meste ikke på grund af strålingseksponering. Ultralyd er en billig, ikke-invasiv, bredt tilgængelig billeddannelsesmodalitet, der nøjagtigt hjælper med diagnosen af denne tilstand., Den vaginale septum er imidlertid vanskelig at visualisere ved ultralyd og vises bedst på Mr.