Case-præsentation
En 83-årig mandlig patient præsenteret for hæmatologi-onkologi klinikken med den tidligere medicinske historie af tyndtarms-obstruktion status indlæg resektion, basal cell carcinoma af huden, aktinisk keratose og colon adenocarcinom status post venstre hemicolectomy med negative postoperativ overvågning for tilbagefald ved seriel carcinoembryonic antistof niveauer og seriel colonoscopies. Han udviklede fremskridende pancytopeni. Hans laboratorieoparbejdning afslørede, hæmoglobin 9.,1 g/dl, trombocyttal 76.000/ul, hvide blodlegemer (bcbc) tæller 2700/ul med 59% neutrofiler og absolut neutrofiltal 1600 / mm3. Han havde ingen rapporteret tidligere sygehistorie af hæmatologiske lidelser. Intet tegn eller symptom eller nogen laboratorieoparbejdning var tegn på systemisk infektion eller betændelse. Patientens hjemmemedicin inkluderede ikke antimetabolit, og han blev aldrig behandlet tidligere med antineoplastiske midler eller strålebehandling. Patienten var en livslang Ikke-ryger med lejlighedsvis alkoholindtagelse., Vitamin B12 og folinsyre var normale, og HIV-testene var henholdsvis negative. Knoglemarvsaspiration blev udført, hvilket afslørede myelodysplasi med ring sideroblaster (figurer (Figur 11–3).3). Cytogenetiske resultater afgrænset kompleks unormal karyotype med monosomi af kromosomer 5, 7, 20, delvis deletion af 5.og abnormiteter, der er i overensstemmelse med myelodysplasi i høj kvalitet. Patienten gav ikke samtykke til den foreslåede behandling med lavdosis kemoterapi., Behandlingen blev således påbegyndt med ugentlig intravenøs administration (IV) af erytropoietin sammen med blodtransfusion efter behov.
en måned senere præsenterede patienten igen med pludselig begyndelse af højre knæsmerter ledsaget af hævelse i led, ømhed og rødme. Røntgen indikerede degenerative ændringer (chondrocalcinosis) i knæleddet mest bemærkelsesværdige omkring det mediale femorotibiale rum (figur (Figur5).5). Niveauerne for ESR og CRP blev forhøjet. Intracellulære CPPD-krystaller blev identificeret ved synovialvæskeanalyse. Patienten blev behandlet med steroider og antibiotika (på grund af vedvarende leukopeni). Patienten forbedrer klinisk., Colchicin kunne ikke startes til profylakse af pseudogout på grund af vedvarende leukopeni.
en meget mistænkelig anfald af pseudogout blussede op igen inden for en måned med symptomerne på skarpe lændesmerter, lokaliseret til lændeområdet med rødme omkring overliggende hud. Patienten var afebril. 35BC tæller var 3500 / ul. Degenerative ændringer var synlige ved L4-L5 på computertomografi (CT) rygsøjlen uden kontrastforbedrende læsion identificeret ved billeddannelse (figur (Figur6).6)., I betragtning af historien om tidligere fakler af pseudogout blev patienten startet empirisk med steroid ud over antibiotika. Efter forbedring blev han udskrevet hjem. I betragtning af de evidensbaserede fordele ved a .acitidin i abeyance af det autoimmune fænomen i MDS, blev patienten derefter til sidst startet på A .acitidin af sin hæmatolog. Der er ikke observeret yderligere akut cppd-krystalassocieret akut opblussen af arthritis indtil dato siden indledningen af behandlingen med a .acitidin.