Baggrund: Mantle celle lymfom er en moden, jomfru B-celle-neoplasi kendetegnet immunologically af en panB+, CD5+, CD23-, cyclin D1+ fænotype og genetisk ved t(11;14)(q13;q32) med overexpression af cyclin D1 (bcl-1) – genet., Det præsenterer normalt som fremskredent stadium sygdom, involverer lymfeknuder, milt, knoglemarv, og ekstranodale steder, især mave-tarmkanalen. Imidlertid er ærlig leukæmisk præsentation med høje hvide celletællinger usædvanlig og kan være vanskelig at skelne fra andre kroniske lymfoproliferative lidelser. Formålet med denne undersøgelse var at karakterisere det morfologiske spektrum af leukæmisk mantelcellelymfom.,
Metoder: I perioden juli 1994 til og med oktober 1998, 14 patienter med mantle celle lymfom i leukæmiske fase blev diagnosticeret ved Institut for Patologi, Queen Elizabeth Hospital, Hong Kong. Diagnosen af mantelcellelymfom var baseret på histologiske og immunocytokemiske fund og blev bekræftet ved cyclin D1-immunoreaktivitet i alle tilfælde. De kliniske registreringer og laboratorieresultater blev gennemgået. Perifere blodudstrygninger, knoglemarv og andre vævsbiopsier blev undersøgt med særlig opmærksomhed på de cytologiske træk ved de leukæmiske mantelceller.,
resultater: mantelcellelymfom i leukæmisk fase viste et meget aggressivt klinisk forløb. Otte patienter døde i gennemsnit 13 måneder, og kun 1 patient var sygdomsfri. Morfologisk udviste de leukæmiske mantelceller et bredt morfologisk spektrum med adskillige cytologiske mønstre identificeret: 1) blandede små og mellemstore celler, 2) overvejende mellemstore celler, 3) overvejende store celler og 4) gigantiske celler., På trods af variationer i størrelse og nuklear form kunne de leukæmiske mantelceller normalt genkendes af den nukleare uregelmæssighed og spaltning, moderat tæt, men jævnt fordelt kromatin, små nukleoler og ringe cytoplasma.
konklusioner: anerkendelse af de karakteristiske cytologiske træk ved leukæmiske mantelceller kan hjælpe med at skelne dem fra andre kroniske lymfoproliferative lidelser. I modsætning til sidstnævnte er det kliniske forløb aggressivt, og responsen på konventionel kemoterapi er dårlig.