Phenylalanin er en lille organiske kemikalier, der tilhører en gruppe stoffer, som kaldes aminosyrer
. Aminosyrer kombineres i naturen for at danne proteiner. Når vi spiser fødevarer, der indeholder proteiner, nedbrydes proteinerne under fordøjelsen i deres bestanddele aminosyrer. Vores kroppe bruger nogle af disse til at fremstille nye proteiner og andre stoffer, der er essentielle for livet. Phenylalanin er en af de såkaldte ‘essentielle’ aminosyrer og skal opnås af kroppen fra mad., Du kan få alle de essentielle aminosyrer ved at indtage en blandet diæt, der indeholder det anbefalede indtag af protein (se figur 4 (Protein)).
Der er dog nogle lidelser, hvor den normale metabolisme af aminosyrer er defekt. Disse er genetisk bestemt og kan normalt opdages kort efter fødslen. Phenylketonuri (PKU) er en arvelig defekt, hvor phenylalanin er ufuldstændigt og unormalt metaboliseret. Medmindre det opdages og behandles tidligt, kan dette føre til mental retardering. Test til påvisning af denne lidelse udføres rutinemæssigt på alle nye babyer født på et hospital.,
behandling for PKU består i strengt at begrænse mængden af phenylalanin i kosten. Fordi phenylalanin er en essentiel aminosyre, vil dens fuldstændige fravær forsinke vækst og udvikling. Derfor begrænser kostvaner til PKU-børn mængden af phenylalanin til et niveau, der tillader både normal vækst og normal intelligens. De skal planlægges i samråd med en læge og en diætist. En kvinde, der var et PKU-barn, og som efterfølgende bliver gravid, skal begrænse sit phenylalaninindtag under graviditeten for at undgå muligheden for skade på babyen.,
PHENYLALANININDTAGELSE
kun børn, der har phenylketonuri (PKU), skal nøje kontrollere de fødevarer, de spiser, for at sikre, at de ikke har et for stort indtag af phenylalanin. Dette skal være under tilsyn af en diætist eller læge. Diagrammet giver den omtrentlige mængde phenylalanin i en række fødevarer.