Hvis et barn diagnosticeres og behandles inden for de første måneder af livet, før barnet har en alvorlig infektion, er den langsigtede overlevelsesrate mere end 90%. Ved tidlig behandling bør de fleste børn med SCID være i stand til at udvikle deres eget fungerende immunsystem. Det bedste behandlingsforløb for et barn med SCID afhænger af flere faktorer, herunder typen af SCID, barnets helbred og læge anbefalinger.,
de fleste spædbørn med SCID behandles med HSCT eller knoglemarvstransplantation, hvilket resulterer i et nyt immunsystem, der er i stand til at bekæmpe infektion. I HSCT tager læger sunde bloddannende celler, der kan udvikle sig til et sundt immunsystem fra en donor og sætte dem i et barn. Donorcellerne giver barnet et immunsystem.
en anden mindre almindelig, men lovende behandlingsmulighed er genterapi, som i øjeblikket er i kliniske forsøg. I genterapi ekstraherer læger et barns defekte bloddannende celler, korrigerer defekten og sætter de korrigerede celler tilbage i barnet., De reparerede celler giver barnet et fungerende immunsystem.
En tredje behandling, enzymsubstitutionsbehandlingen, kan kun bruges til børn med ADA-SCID. I en diymerstatningsterapi injiceres det manglende en .ym regelmæssigt i barnet med SCID for at øge ADA-en .ymet. Resultaterne er midlertidige og reparerer ikke immunsystemet permanent. Til sidst vil børn med ADA-SCID kræve enten HSCT eller genterapi for langsigtede resultater.,
før disse behandlinger vil et barn med SCID begynde behandlingsprocessen ved at tage antibiotika, antivirale midler og antifungale midler for at afværge infektion. Barnet vil også modtage immunoglobulinbehandling eller ig, en infusion af antistoffer designet til at øge barnets immunsystem. Ig opnås gennem humane plasmadonorer.