Disney stjerne Cameron Boyce døde den 6 juli 2019. Den 20-årige begyndte sin karriere i en alder af 9, og havde allerede medvirket i spillefilm “Eagle Eye”, “Grown Ups” og “Grown Ups 2”, samt Disney Channel-serien “Jesse” og “Efterkommere.”
Boyce blev fundet uresponsiv i sit hjem og udtalt død på scenen., Hans familie meddelte, at skuespilleren var “død i søvn på grund af et anfald, der var et resultat af en igangværende medicinsk tilstand, som han blev behandlet for.”En obduktion, rapport udgivet af Los Angeles County Department of Medical Examiner-Retsmedicineren i denne uge bekræftet, at dødsårsagen var “sudden unexpected death in epilepsy” eller SUDEP. Dødsmåden blev certificeret som naturlig.
for at ære deres søn startede hans familie Cameron Boyce Foundation., Ifølge Fondens hjemmeside ” giver det unge kunstneriske og kreative forretninger som alternativer til vold og negativitet og bruger ressourcer og filantropi til positiv forandring i verden.”
Hvad er SUDEP?
dødelighed på grund af epilepsi er en alvorlig bekymring. Personer med epilepsi har en signifikant højere dødelighed end den generelle befolkning. Cirka 40% af dødsfaldene hos patienter med epilepsi er epilepsirelaterede., Årsagerne kan omfatte underliggende neurologiske lidelser, ulykker under et anfald, status epilepticus, selvmord, behandlingsrelaterede dødsfald og SUDEP.
ifølge Epilepsi Foundation siges SUDEP “at forekomme, når en person med epilepsi dør uventet og tidligere var i deres sædvanlige helbredstilstand. Dødsfaldet vides ikke at være relateret til en ulykke eller anfaldssituation, såsom status epilepticus. Når en obduktion er færdig, kan ingen anden dødsårsag findes.,”
selvom estimaterne varierer, tyder undersøgelser på, at SUDEP tegner sig for 8% -17% af dødsfaldene hos personer med epilepsi.
for at standardisere definitionen af SUDEP udviklede FDA og Burroughs-Wellellcome kriterier for SUDEP i 1993. Disse kriterier, der nu anvendes i de fleste SUDEP undersøgelser, er som følger:
- patienten har epilepsi, som er defineret som tilbagevendende, uprovokerede anfald
- patienten døde uventet, mens der i en rimelig tilstand af sundhed
- døden indtraf pludselig (dvs, inden for få minutter)
- døden indtraf under normal og godartede forhold
- En oplagt medicinsk dødsårsag, der ikke kunne bestemmes ved obduktion
- døden ikke var en direkte følge af et anfald eller Status epilepticus
Beviser af en nylig beslaglæggelse udelukker ikke diagnosen af SUDEP, så længe død gjorde ikke forekomme under anfald.
Hvad er risikofaktorerne for SUDEP?,
De vigtigste risikofaktorer for SUDEP er:
- Ukontrolleret eller hyppige anfald
- Tonisk-kloniske anfald
Andre mulige risikofaktorer kan nævnes:
- Anfald, der begynder i en ung alder, og de fleste rapporterede tilfælde af SUDEP forekomme hos patienter i alderen 18-40
- Mulige genetiske disposition (se nedenfor)
- Mandlige køn
- Mange år for at leve med epilepsi
- Dårlig patient-compliance med medicin
- Alkoholisme
Er årsag til, at SUDEP kendt?,
Den nøjagtige årsag kendes ikke, men følgende faktorer kan spille en rolle i SUDEP, enten alene eller i kombination:
Luftvejsinfektioner
Respiratoriske problemer er ofte ses hos patienter med anfald og har været rapporteret hos patienter med SUDEP og nær-SUDEP. Begge kan forårsage et betydeligt fald i iltmætning. Apnø kan forekomme, med enten en central eller obstruktiv årsag. Elektriske impulser under et anfald kan strække sig ind i hjernens åndedrætscenter, der forårsager apnø.,obstruktiv apnø er postuleret for at bidrage til SUDEP, især hos patienter, der findes i en udsat position. Fysisk obstruktion af det øvre luftveje og øget risiko for aspiration er begge forbundet med tilbøjelig positionering.
derudover er neurogen lungeødem fundet ved obduktion hos et stort antal patienter med SUDEP. Neurogen lungeødem er kendetegnet ved den akutte begyndelse af lungeødem efter en betydelig fornærmelse i centralnervesystemet (CNS)., Etiologien menes at være en bølge af catecholaminer, der resulterer i kardiopulmonal dysfunktion. Graden af ødem kan dog ikke være tilstrækkelig til at forårsage død.
kardiovaskulær
hjertearytmier kan spille en rolle i SUDEP. Fatale arytmier er rapporteret under og mellem anfald. Takykardi er blevet dokumenteret i mange anfaldsangreb, men hos et lille antal patienter ledsager bradykardi et anfald og kan fortsætte ud over anfaldets afslutning.,
en anden foreslået mekanisme for SUDEP har at gøre med langvarigt SUDT-interval, enten anfaldsinduceret eller på grund af autonom ustabilitet, der prædisponerer en patient for en ondartet arytmi. Forskere har antydet, at da genetiske mutationer i ionkanaler ligger til grund for nogle former for epilepsi, kan syndromer forbundet med hjertearytmier, såsom medfødt langt syndromet-syndrom, spille en rolle i SUDEP. Der synes at være en vis støtte til denne teori som genetiske undersøgelser har fundet gener (såsom KCNQ1, SCN1A, LQTS, KCNH2, og SCN5A) hos patienter med SUDEP., Dette er gener, der ofte findes hos patienter med langt syndromet-syndrom.
neurogen kardiopulmonal dysfunktion
en multicenter international undersøgelse kaldet MORTEMUS evaluerede registreringer af patienter med SUDEP, næsten SUDEP og ikke-SUDEP dødsfald, der forekom i epilepsi overvågningsenheder., En 2013 Lancet papir fra denne undersøgelse konkluderede, at “SUDEP i epilepsi overvågning af enheder, der primært følger en tidlig postictal, centralt medieret, alvorlig ændring af luftvejs-og hjerte-funktion, der er fremkaldt af generaliserede tonisk-kloniske anfald, hvilket fører til øjeblikkelig død eller en kort periode, dels restaureret cardiorespiratory funktion efterfulgt af terminal apnø så hjertestop.”
Medicinassocierede risikofaktorer
subterapeutiske niveauer af antiepileptika er fundet hos patienter med SUDEP. Hvorvidt dette skyldes dårlig patientoverholdelse eller utilstrækkelig dosering i ikke kendt.,
tilbagetrækning fra medicin kan bidrage til SUDEP. Patienter på flere antiepileptika har en højere forekomst af SUDEP end de patienter, der ikke er.
anti-anfaldsmedicinerne carbama .epin og lamotrigin kan have natriumkanalmodulerende virkninger, som kan forårsage pulsvariation.
Hvad kan der gøres for at reducere risikoen for SUDEP?,
i Henhold til den Nationale Epilepsy Foundation, måder at reducere risikoen for SUDEP er:
- Den vigtigste måde at mindske risikoen for SUDEP er at arbejde i retning af at have så få anfald som muligt, især generaliserede tonisk-kloniske anfald
- Tag ordineret beslaglæggelse medicin konsekvent
- Identificere og undgå beslaglæggelse udløser
- Hold regelmæssige aftaler med udbydere af sundhedsydelser
Overvej andre epilepsi behandlinger, såsom kirurgi, når medicin ikke virker til at kontrollere anfald.
Michele R. Berman, MD og Mark S., Boguski, MD, Ph.d., er en kone og mand team af læger, der har uddannet og undervist på nogle af de bedste medicinske fakulteter i landet, herunder Harvard, Johns Hopkins, og Washington University i St. Louis. Deres mission er både journalistisk og uddannelsesmæssig: at rapportere om almindelige sygdomme, der rammer ualmindelige mennesker, og opsummere den evidensbaserede medicin bag overskrifterne.