I.
Drusen (Fig. 11.27 og 11.28) er fokale eller diffuse kældermembranprodukter produceret af RPE og blandet med andre materialer, der kan blive fanget i drusen, når de passerer gennem dem i transit mellem RPE og choriocapillaris.ordet drusen er flertal; druse er entalformen-ligner dellen (flertal) og delle (ental).
A.,
Drusen findes hovedsageligt i fire regioner i fundus: (1) i fordelingen af de store vaskulære arkader; (2) i det makulære område; (3) en kombination af genstande 1 og 2; og (4) i en perifer distribution.
B.
Drusen varierer betydeligt i størrelse (se senere), der spænder fra 30 til 50 µm, eller endnu større ved sammenflydende.
RPE kan ligesom andre okulære epitelier reagere på en række fornærmelser eller stimuli ved at producere unormale mængder kældermembran., Variablen struktur af basalmembranen ansamlinger uden tvivl spejle afvigende biokemiske aktiviteter, der udføres af den producerende celler (fx, mere glycoprotein → mere homogene eller vacuolated kælder membran, mere kollagen → mere trådet eller fiber-kælder membran). De således fremstillede kældermembraner er overdrivelser af de normale sorter af tynde, multilaminære og tykke.
II.
Drusen består af mindst to fundamentalt forskellige fokaltyper, som ved fluoresceinangiografi viser nogle tidlig fluorescens og sen farvning.2
A.,
den første fokaltype, nodulær (“hård” diskret) drusen, består af små, gule eller gulhvide pletter eller diskrete RPE-læsioner, der måler cirka 50 µm (se fig. 11.27).
nodulær drusen er medfødt eller erhvervet tidligt i livet og har en temmelig tilfældig fordeling, der vises som isoleret drusen, spredt rundt i den bageste pol, uden et genkendeligt mønster.
når de forekommer i stort antal, kan de senere i livet være forbundet med udviklingen af den anden type drusen (se senere).,
tilstedeværelsen af nodulær drusen repræsenterer sandsynligvis ikke en høj risikofaktor for udvikling af eksudativ (våd) ARMD; det er uklart, om det repræsenterer en høj risikofaktor for udvikling af tør (ikke-eksudativ) ARMD.
histologisk (se Fig. 11.27), sg-drusen har en eosinofil, PAS-positive, amorf udseende og er beliggende eksterne og sammenhængende til, eller erstatter den oprindelige, tynd kælder membran af RPE (dvs, mellem RPE basalmembranen og Bruch ‘ s membran). Den overliggende RPE er normalt atrofisk, hvorimod den tilstødende RPE ofte er hyperplastisk.,
Den såkaldte basal laminar (cuticular) drusen (se Fig. 11.27) er en form for nodulær drusen og fremstår gullig, punktlig og ensartet i størrelse. Nodulær drusen kan blive forkalket, lipidiseret, cholesteroliizeded, eller, sjældent, vaskulariseret.
Basal laminar drusen bør ikke forveksles med den electron microscopist ‘s terminologi af basal laminar og basal lineær indskud (sammenflydende drusen eller diffus fortykkelse af den indvendige side af Bruch’ s membran), som begge er forbundet med, eller er en form af store drusen (se senere).
a.,
i modsætning til den førnævnte nodulære drusen har basal laminar drusen et genkendeligt fordelingsmønster, der forekommer i klynger i den bageste pol, kan forekomme i den tidlige voksen alder og forekomme med samme frekvens hos sorte, Latino og hvide patienter.
b.
fluoresceinangiografi viser fokalområder af hyperfluorescens i den tidlige arteriovenøse fase, hvilket giver et “stjerner-i-himlen” eller “Mælkevej” udseende.
c.,
patienter, der har basal laminar drusen, kan også erhverve blød drusen med stigende alder; tilstedeværelsen af blød drusen repræsenterer en høj risikofaktor for udvikling af ARMD.
d.
histologisk består basal laminar drusen af nodulære fremspring på indersiden af en fortykket RPE-kældermembran.
e.
Basal laminar (cuticular) drusen fænotype er stærkt forbundet med Tyr402His variant af komplementfaktoren H (CFH) genet.
B.,
Den anden, fokal type er en begrænset adskillelse af den relativt normale kælder membran af RPE fra sin tilslutning til Bruch ‘ s membran i det indre kollagene zone af en bred vifte af materialer, der adskiller sig i konsistens fra knogle til væske.
disse erhverves normalt ved 50 år eller senere og repræsenterer det tidligste tegn på ARMD og kan være umulige at differentiere ved kliniske metoder eller ved lysmikroskopi fra små løsrivelser af RPE.
En form af denne anden type er large (drusenoid epithelial løsrivelse, “blød” exudative, fluffy) drusen (se Fig. 11.28).,
a.
Store drusen er større end nodulære drusen, synes mindre tætte og mere fluffy, og når de er ret store, kan de ikke skelnes fra små afdelinger af RPE. En delmængde af stor drusen er sammenflydende drusen (“diffus” drusen), der forekommer klinisk som diffuse gule aflejringer og histopatologisk som sammenflydende stor drusen.
set af SD-OCT ses intraretinal og subretinal hyperreflekterende foci.
b., store drusen kan udvikle sig under, og opsluge eller omfatte, nodulær drusen og kan blive forkalket, lipidiseret, cholesteroliizeded, eller, sjældent, vaskulariseret. c.
fluoresceinangiografi viser normalt farvning af drusen, selvom nogle kan forekomme hypofluorescerende, formodentlig på grund af lipidakkumulering.
d.
tilstedeværelsen af stor drusen repræsenterer en høj risikofaktor for udvikling af tør (atrofisk) og eksudativ (våd) ARMD.
histologisk består stor drusen af et amorft, PAS-positivt materiale, som ikke kan skelnes fra en RPE-løsrivelse.
a.,
Basal laminar indlån består af stribede kælder membran (“wide-afstand kollagen”) materiale placeret mellem (ekstern) basal plasmalemma af RPE og den indre overflade af Bruch ‘ s membran.
b.
PAS pletter basale laminære aflejringer som børstelignende aflejringer langs det indre aspekt af RPE-kældermembranen.
c.
basale lineære aflejringer henviser til materiale placeret uden for kældermembranen i RPE (dvs.i det inderste lag af Bruchs membran).,
Store drusen kan være et resultat af lokal afdelinger af basal laminar indskud (lokaliseret små afdelinger kan forekomme som klinisk store drusen og store grupper som serøs RPE afdelinger), fra lokal afdelinger af basal lineær indskud (sammenflydende drusen—ofte forekommer klinisk som en serøs RPE detachment), eller fra en lokal ophobning af basal lineær indskud (vises som klinisk store drusen)., Basale laminære og basale lineære aflejringer, som begge ofte er til stede i det samme øje, kan være vanskelige at differentiere klinisk og ved lysmikroskopi, skønt ved lysmikroskopi, det PAS-positive børstelignende udseende af den basale laminære aflejring (se Fig. 11.28 C) er nyttigt at gøre sondringen. Mængden af basal laminaraflejring korrelerer stærkt med den histologiske tilstedeværelse af ARMD.
C.,
Retikulære pseudodrusen (RPD)
Retikulære pseudodrusen vises i en retikulære mønster som en gul, sammenvævet netværk 125-250 µm brede, optræder først i superior ydre macula og derefter strækker sig langs omkredsen og videre.
bedst set med spektral-domæne optisk kohærens tomografi, rødfrit lys eller He-Ne laser af scanningslaser oftalmoskop.
de fluorescerer ikke med fluorescein eller indocyaningrøn angiografi.
RPD er en vigtig risikofaktor for udviklingen af aldersrelateret ARMD (~50% udvikler det).,at stole på color fundus photography vil savne over 30% -50% af tilfældene med RPD. RPD har en høj prævalens i øjnene hos patienter, der har Sorsby fundus dystrofi og pseudo .anthoma elasticum.
RPD er en uafhængig risikofaktor for ARMD.
når makulær atrofi er omfattende, findes der sammenhæng mellem en familiehistorie med ARMD og glaukom, en kvindelig overvægt og en systemisk inflammatorisk profil.
aflejringerne er rige på vitronectin, fotoreceptor-associerede proteiner og lba1-immunoreaktive immunceller.,
histologisk er ændringerne choroidale og repræsenterer ikke en ophobning af basale laminære og lineære aflejringer eller drusen.
a.
et næsten totalt fravær af de små kar, der normalt optager de midterste choroidale lag, og som også ligger mellem de store choroidale vener, synes at forårsage det klinisk set retikulære mønster.
b.
indskud er sidestillet med fotoreceptor ydre segmenter strækker sig gennem det ydre nukleare lag.
c.,
aflejringerne er positive for vitronectin, fotoreceptor-associerede proteiner og lba1-immunoreaktive immunceller, men negative for lipidfarveolien red-O.