Overtallige brystvorten og seminoma: Case rapport og gennemgang af polythelia og genitourinary kræftformer
Emily C Grimshaw BS, Philip R Cohen MD
Dermatologi Online Tidende 19 (1): 4
University of Texas Medical School i Houston, Houston, Texas
Abstrakt
forekomsten af overtallige brystvorter, kendt som polythelia, er den mest almindelige præsentation af tilbehør brystvæv. Det anses normalt for at være en godartet medfødt anomali., Imidlertid, polythelia kan berettige opmærksomhed for mere end blot kosmetisk bekymring, fordi supernumerære brystvorter har vist sig at være forbundet med en øget risiko for genitourinære maligniteter. Vi beskriver en 53 – årig mand med en tilbehørsnippel på venstre bryst, der præsenterede trin IIA testikelseminom i en alder af 47 år. Offentliggjorte rapporter om patienter med polythelia og genitourinære maligniteter samt andre neoplasmer gennemgås., Da patienter med tilbehørsnipler har en tilbøjelighed til at udvikle viscerale kræftformer, bør polythelia betragtes som en genodermatose med ondartet potentiale.
introduktion
tilbehør Brystvorter betragtes ofte som en godartet medfødt anomali . De kan genere patienten for kosmetiske bekymringer, smerter og hævelse under menstruation, eller mælk sekretion . Polythelia garanterer dog opmærksomhed fra lægen for mere kritiske problemer. Supernumerære brystvorter tjener som en potentiel vigtig markør for misdannelser og maligniteter., Fordi der er rapporteret familiære tilfælde af polythelia, og fordi tilbehørsnipler er blevet forbundet med visse kræftformer, er supernumerære brystvorter blevet foreslået som en genodermatose med ondartet potentiale .
sagsrapport
en 47-årig mand præsenterede oprindeligt med venstre testikulær hævelse og blev behandlet med orale antibiotika for en formodet infektion. En ultralyd afslørede senere en mulig masse. En venstre radikal orchiektomi blev udført en måned senere, og biopsi bekræftede et klassisk type testikulært seminom, 8 cm i dimension, med lymphovascular invasion., Tumoren var begrænset inden for tunica albuginea og involverede ikke direkte epididymis eller spermatisk ledning. En lymfeknuder fundet ved sædstrengen resektion margin var fokalt positivt på immunostain for placenta alkalisk fosfatase (VAP) og Okt ¾ antistof og negativ for CD-30, CD-117, og cytokeratin. Fire måneder efter den første diagnose afsluttede patienten kemoterapi, som bestod af to cyklusser af bleomycin, etoposid og cisplatin og en cyklus af etoposid og cisplatin.,
 |
 |
| Figur 1 | Figur 2 |
|---|---|
| Figur 1. En hyperpigmenteret læsion er placeret under venstre bryst langs mælkelinjen i en 47-årig mand, der havde udviklet et seminom i venstre testikel.figur 2 . En nærmere undersøgelse af den hyperpigmenterede læsion demonstrerer en supernumerær brystvorte, cirka 6 mm i diameter, med typisk central højde og en omgivende areola., | |
fem år senere præsenterede patienten dermatologiklinikken til evaluering af hududbrud. Ved fysisk undersøgelse viste han sig at have en enkelt, godt afgrænset rødbrun papule under venstre bryst langs mælkelinjen (Figur 1). Nærmere undersøgelse med dermoskopi afslørede læsionen for at være en supernumerær brystvorte med typisk central højde og en omgivende areola (figur 2). Han havde ingen klager over kløe eller smerter fra læsionen, som havde været til stede siden fødslen, og bemærkede ingen ændring i udseendet af det., Yderligere historie afslørede polythelia i patientens mor. Hendes tilbehørsnippel var også på venstre side under brystet. Familiehistorien var negativ for kræft.
Diskussion
supernumerært brystvæv resulterer, når nogen celler fra den embryonale brystryg ikke regresserer. De otte kategorier af supernumerært brystvæv ifølge Kajavas klassificering fra 1915 er som følger: 1. komplet bryst med brystvorte, areola, og kirtel væv (polymastia); 2. kirtelvæv og brystvorte uden areola; 3. areola og kirtelvæv uden brystvorte; 4. kirtelvæv kun; 5., brystvorte og areola med fedt udskiftning kirtelvæv (pseudomamma); 6. kun brystvorten (polythelia); 7. kun areola (polythelia areolaris); 8. patch af hår kun (polythelia pilosa) . Den mest almindelige anomali af brystudvikling er polythelia.
Polythelia er mere almindelig hos mænd end kvinder og findes oftere hos sorte end hvide . Disse medfødte hudfarvede eller let pigmenterede læsioner forekommer typisk langs den primitive brystkamme overalt fra armhulen til lysken . Mens de normalt forekommer sporadisk, er der rapporteret familiære tilfælde ., Sådanne tilfælde arves på en autosomal dominerende måde med variabel penetrans , skønt der også er rapporteret om dominant-bundet dominerende transmission . Den samlede prævalens af polythelia i den generelle befolkning i gennemsnit mellem 0.22 til 5,6 procent, afhængigt af faktorer som arv og etnicitet . mens supernumerære brystvorter ofte er klinisk indlysende, lejlighedsvis når bare en brystvorte eller brystvorte og areola er til stede, biopsieres de for at etablere en diagnose. Supernumerære brystvorter kan også klinisk forveksles med fibromer, lipomer, vorter og nevi ., Men man kan nemt skelne dem histologisk, fordi de har mange, hvis ikke alle, af de samme egenskaber, der findes i bryst væv, herunder glatte muskelceller, epidermal fortykkelse, mælkekirtler, hyperpigmentation, og talgkirtlens follikler .
usædvanligt kan kræft findes i det supernumerære bryst. Dette væv kan gennemgå ondartet transformation og følge forløbet af en primær brysttumor, ligesom normalt brystvæv gør. Faktisk er personer, der har udviklet neoplasmer i det ektopiske brystvæv, rapporteret .,
seminom, der ligner vores patients tumor, er blevet beskrevet hos to andre individer (tabel 1). Forbindelsen mellem polythelia og testikulære tumorer blev oprindeligt foreslået af Goedert et al i en undersøgelse af 73 mænd med testikelkræft. De fandt, at otte (11%) af patienterne havde en supernumerær brystvorte, og at læsionen var uafhængig af tumorside eller histologisk type. De anslåede risiko for testikelkræft hos mænd med polythelia til at være 4,5 gange større end mænd uden tilbehør brystvorten ., Efterfølgende observerede yderligere efterforskere også denne konstatering af øget risiko for testikelkræft hos mænd med tilbehørsnipler .
forskere har også antydet, at der er en øget forekomst af nyre -, urinblære-og prostatacancer hos patienter med polythelia (tabel 2). I en undersøgelse af patienter med tilbehør brystvorter og renal adenocarcinom var gennemsnitsalderen for kræftdiagnose hos en patient med polythelia 42 år, 12 år yngre end gennemsnitsalderen for dem uden tilbehør Brystvorter., Denne yngre alder af neoplasmebegyndelse hos patienter med tilbehørsnipler er i overensstemmelse med tidligere kræftbegyndelse hos patienter med andre arvelige neoplasmer .
viscerale maligniteter er også observeret hos patienter med supernumerære brystvorter. Derfor har flere efterforskere foreslået foreninger mellem supernumerære brystvorter og kræftformer ud over dem i det genitourinære system (tabel 3). Om der er en gyldig forening eller blot et tilfældigt forhold, er det stadig afgørende.,
Overtallige brystvorter er fundet i øget hyppighed hos patienter med arthrogryposis multiplex medfødt , Char syndrom , føtal alkohol syndrom , Fleischer ‘s syndrom, neurofibromatosis type 1, delvis kromosom 3p trisomi, Simpson-Galabi-Behmel syndrom, trisomi 8, og Turner’ s syndrom . Andre anomalier forbundet med polythelia inkluderer abnormiteter i hjerteledning, medfødt hjertesygdom, epilepsi og pylorusstenose .
den mulige sammenhæng mellem polythelia og uregelmæssigheder i kønsorganerne forbliver uafklaret., Mange undersøgelser viser ingen åbenlys forbindelse mellem genitourinære abnormiteter og tilbehør Brystvorter . Andre undersøgelser har imidlertid vist en højere forekomst af nyreanomalier hos patienter med supernumerære brystvorter, hvis forekomst var ca .tre gange større end forventet. En undersøgelse fandt, nyre og urinveje anomalier i 11 af 146 (7.53%) patienter med polythelia, en markant større hyppighed end dem, der er uden polythelia (0.68%) ., På grund af denne muligvis øgede forekomst af genitourinære misdannelser, det er blevet antydet, at personer med polythelia gennemgår yderligere undersøgelse, herunder en detaljeret familiehistorie samt fysisk evaluering og overvågning af tilknyttede nyre-og ikke-nyre-misdannelser og maligniteter .
yderligere undersøgelser har antydet eksistensen af en supernumerær brystvorte / nyrefeltdefekt, først antaget af Hersh et al ., Desuden bemærkede Urbani og Betti ipsilateralitet af nyreanomalier og supernumerær brystvorte hos en patient med renal adenocarcinom, hvilket yderligere understøtter en embryonal Oprindelse af maligniteten . Det er ikke særlig overraskende, at det urogenitale system udvikler sig omkring den tredje drægtighedsmåned, hvilket er den tid, hvor brystkanten skal regressere; manglen på regression resulterer i ektopisk brystvæv .
konklusion
supernumerære brystvorter kan forekomme sporadisk eller på familiær måde., De er forbundet med godartede anomalier og medfødte syndromer såvel som visse ondartede neoplasmer. Der er etableret en sammenhæng mellem polythelia og genitourinary cancers. Det hyppigst observerede sted for malignitet er nyre, efterfulgt af henholdsvis testikel, urinblære og prostata. Selvom andre kræftformer er blevet observeret hos patienter med polythelia, kan deres tilknytning være tilfældig.
1. Cohen PR: svar på betydningen af familiær polythelia . J Am Acad Dermatol 1995;32:688-688.
2., Pellegrini JR, ,agner RF Jr: Polythelia og tilknyttede betingelser. Am Fam Læge 1983; 28 (3): 129-132.
3. Leung AKC, Robson :lm: Polythelia. Int J Dermatol 1989;28:429-433.
4. Kokavec R, Macuch J, Fedeles J, Ondrias F: Polythelia er ikke blot et æstetisk problem. Acta Chirurgiae Plasticae 2002;44:3-6.
5. Cohen PR: Polythelia og testikelkræft: sag om en mand med embryonale cell carcinoma af venstre testis og bilaterale overtallige brystvorten. Cancer Bulletin 1995; 47 (1): 86-88.
6. Toumbis-Ioannou E, Cohen PR: Familiær polythelia. J Am Acad Dermatol 1994;30:667-668.,
7. Galli-Tsinopoulou En, Krohn C, Schmidt H: Familiær polythelia over tre generationer med polymastia i den yngste pige. J Pediatr 2001; 160: 375-377.
8. Mehes K: familiær sammenslutning af supernumerær brystvorte med nyrekræft. Kræft Genet Cytogenet 1996;86:129-130.
9. Miguel m, lope.I, Carrera A, got .ens V, Liusa m: supernumerært bryst på låret af en kvinde. J Eur Acad Dermatol Venereal 2006; 20: 869-870.
10., Cohen, PR, Kurzrock R: Diverse genodermatoses: Beckwith-Wiedemann syndrom, Birt-Hogg-Dube syndrom, familiær atypiske flere muldvarp melanom syndrom, arvelige tylosis, incontinentia pigmenti, og overtallige brystvorter. Dermatol Clin 1995;13:211-229.
11. Mehregan AH: supernumerær brystvorte. En histologisk undersøgelse. J Cutan Pathol 1981;8:96-104.
12. Johnson CAC, Felson B, Jolles H: Polythelia (supernumerary nipple): en opdatering. Syd Med J 1986; 79: 1106-1112.
13. Goedert JJ, McKeen EA, Javadpour N, Ozols RF, Pottern LM, Fraumeni JF Jr: Polythelia og testikelkræft., Ann Intern 1984ith 1984; 101:646-647.
14. Goedert JJ, McKeen ea: Tilbehør til Brystvorter (AN) og nyrecellekarcinom (RCC). Proc ASCO. Marts 1981; DCASHINGTON, DC: 465. Abstrakt.
15. Goedert JJ, McKeen EA, Fraumeni JF Jr: Polymastia og renal adenocarcinom. Ann Intern Medith 1981; 95: 182-184.
16. Paschal, BR: Polythelia . Sydmed J 1987; 80: 1201.
17. Mehes K, S .ule e, Tor .sok F, Meggyessy V: supernumerære brystvorter og urologiske maligniteter. Kræft Genet Cytogenet 1987;24:185-188.
18. Urbani CE, Betti R: tilknyttede betingelser (Kapitel 10). I: Tilbehør Brystvæv I Klinisk Praksis., (Mcgra. – Hill Libri Italia srl; Milano). 1996:35-56.
19. Urbani CE, Betti R: Afvigende brystvæv og nephrourinary malignitet: en mand med ensidig polythelia og ipsilateral renal adenocarcinom, der er forbundet med polycystisk nyresygdom. Kræft Genet Cytogenet 1996;87:88-89.
20. Meggyessy V, Mehes K: sammenslutning af supernumerære brystvorter med nyreanomalier. J Pediatr 1987;111:412-413.
21. Aslan D, Gursel t, Kaya:: supernumerære brystvorter hos børn med hæmatologiske lidelser. Pediatr Hematol Oncol 2004;21:461-463.
22., Buonuomo PS, Ruggiero En, Vasta jeg, Attina G, Riccardi R, Zampino G: Andet tilfælde af hepatoblastoma i en ung patient med Simpson-Golabi-Behmel syndrom. Pediatr Hematol Oncol 2005;22:623-628.
23. Lapunzina S, Badia jeg, Galoppo C, De Matteo E, Silberman S, Tello En, Grichener J, Hughes-Benzie R: En patient med Simpson-Golabi-Behmel syndrom og hepatocellulært carcinom. J Med Genet 1998;35:153-156.
24. Martin VG, Pellettiere EV, Gress D, Miller a.: Pagets sygdom hos en ungdom, der opstår i en supernumerær brystvorte. J Cutan Pathol 1994;21:283-286.
25., Yilmaz AE, Sarifakioglu E, Dogan G, Cakir B, Karabel M, Gorpelioglu C, Turkay S: Overtallig nippel: skal vi være opmærksomme på? Pediatrics International 2010; 52: 190-191.
26. Grotto I, Bro .ner-Elhanan k, Mimouni D, Varsano i, Cohen HA, Mimouni m: forekomst af supernumerære brystvorter hos børn med nyre-og urinvejsmisdannelser. Pediatr Dermatol 2001;18:291-294.
27. Jojart g, Seres e: supernumerære brystvorter og nyreanomalier. Int Urol Nephrol 1994;26:141-144.
28. Gauthier B: abnormiteter i brystvorter og urinveje. J Pediatr 1988;112:503-503.
29., Urbani CE, Betti R: betydningen af familiær polythelia . J Am Acad Dermatol 1995;32:687-688.
30. Hersh JH, Bloom AS, Cromer AO, Harrison HL, Beisskopf B: findes der en supernumerær brystvorte/nyrefeltdefekt? Am J Dis Barn 1987;141:989-991.