CFS je velmi vzácná klinická jednotka, s méně než 40 případů. Jedná se o psychiatrický syndrom bez jasné a dobře zavedené etiologie, který může být zařazen do skupiny poruch konverze. Proto je třeba odlišit od předstírané poruchy, nebo simulace ., Pacienti trpící CFS vyvinout flexe kontraktury rukou a prstů s potenciálně zničující výsledky, pokud se neléčí. Termín sevřený pěst syndrom byl poprvé představen v roce 1980 Simmons et al. , který popsal případovou sérii pěti pacientů různého věku s flexi kontraktury celé ruky. Zvláště postižené prsty byly ulnární tři číslice. V roce 1983 Frykman et al. použil termín psycho-ohnutá ruka k popisu případové řady pěti pacientů, kteří, podobně jako syndrom sevřené pěsti, prezentovali kontraktury flexe ., V tomto případě se však jednalo o dominantní ruku. Všichni pacienti byli středního věku a nikdo z nich neměl celou ruku zaťatou. I když existují rozdíly mezi oběma hlášenými skupinami pacientů, je to možná stejná entita, která se liší příznaky.
V minulosti, mnoho autorů popsal CFS jako podskupina HŘÍDEL-syndrom, který je předstírané poruchy, což vede postižené pacienty, aby vyhledali polysurgery a manipulovat zdravotnického personálu s cílem uspokojit jejich psychologické potřeby., Tito pacienti bývají smutní, nepřátelští, úzkostliví, frustrující a houževnatí, takže byla postavena zkratka SHAFT . Mnoho nedávných zpráv naznačuje, že CFS je porucha konverze, která je nevědomě motivována a nevědomě produkována . Proto, to by nemělo být seskupeny s předstírané poruchy, které jsou nevědomě motivované a vědomě vyrábí nebo simulování, které je vědomě motivované a vědomě vyrábí .
kritéria DSM V zavedla skupinu funkčních neurologických poruch symptomů jako podtyp poruch konverze klasifikovaných jako F44.,4 ve stávající verzi ICD 10. V nadcházející klasifikaci ICD 11 jsou tyto poruchy dále klasifikovány jako disociativní neurologická porucha symptomů s poruchami pohybu (kód ICD: 6B60.8) . V literatuře jsou tyto typy poruch také často uznávány jako psychogenní poruchy pohybu. Tento termín zdůrazňuje psychogenní etiologii . Přestože terminologie není jednotná, diagnostická kritéria jsou velmi podobná., V nadcházející ICD 11 „Disociativní neurologický symptom poruchy pohybu poruchy jsou charakterizované příznaky, jako je chorea, myoklonus, tremor, dystonie, křeč, parkinsonismus, nebo dyskineze, které nejsou v souladu s uznávanou onemocnění nervového systému, jiné duševní a behaviorální poruchy, nebo jiné zdravotní stav a nevyskytují výhradně v průběhu jiné disociativní porucha“ .
pacienti s CFS přítomni s různými příznaky od jednoduchých deformit flexe až po kontrakci v celé ruce., Zdá se, že i menší trauma vyvolává onemocnění ve většině případů. Bilaterální zapojení je také možné, ale ne pravidlo. Nejčastěji porucha zahrnuje jak interfalangeální klouby. U pacientů s CFS jsou téměř vždy přítomny další psychiatrické komorbidity a při první konzultaci by mělo být provedeno důkladné psychiatrické posouzení . Náš pacient vykazoval nevysvětlitelnou flexi kontrakturu všech číslic na úrovni proximálních a distálních interfalangeálních (PIP a DIP) kloubů pravé ruky připomínající dříve popsané případy bez předchozího traumatu., Kromě toho měla pacientka pozitivní psychiatrickou anamnézu, protože trpěla obsedantní nutkavou poruchou a depresí. Obě poruchy byly úzce spojeny se syndromem sevřené pěsti v literatuře . Mysofobie však nebyla ve zveřejněných případech stále více zastoupena .
V fyzikální vyšetření, většina pacientů ukazují, flexe kontraktury v interfalangeálních a metakarpofalangeálních (MCP) kloubů, což vede k zaťal ruku v pěst. Nejčastěji jsou postiženy ulnární prsty., Aktivní prodloužení není možné a snaha pasivně prodloužit prsty bez anestézie je příliš bolestivá. V pokročilých případech se kontraktury stávají trvalými v důsledku změn měkkých tkání, kloubů a šlach. Macerace a infekce způsobené problémy s hygienou dlaní se také vyskytují v těchto případech . U našeho pacienta byly všechny prsty včetně palce ovlivněny na úrovni metakarpálních a interfalangeálních kloubů. Nebyla tam žádná citlivost kloubů, otoky kloubů nebo šlach. Pasivní digitální rozšíření bylo bezbolestně možné ve všech prstech.,
radiografie, laboratorní testy, MRI a elektromyografie jsou ve většině případů normální, ale zahrnují standardní diagnostické nástroje používané k vyloučení jakékoli organické etiologie před diagnózou CFS. Všechny tyto testy byly provedeny u našeho pacienta a nevykazovaly žádné patologické výsledky. Diferenciální diagnóza zahrnuje revmatologických onemocnění, Dvůr kontraktura, camptodactyly, syndrom komplexní regionální bolesti, centrální neurologické a periferní nervové onemocnění., Skutečnost, že v našem případě 19 chirurgy být konzultován, minul diagnóza není neobvyklé pro CFS, protože to je relativně vzácné onemocnění, a většina lékařů nejsou vědomi psychopatologických ruku poruchy .
léčba CFS spočívá v oddělení ruky v anestezii, intenzivní fyzioterapii a psychoterapii (např. CBT, biofeedback, hypnóza) . V prodloužených případech je někdy indikováno chirurgické odstranění kontraktur. Nedávné zprávy ukazují slibné výsledky u pacientů, kteří podstoupili úspěšnou psychoterapii., Operace by měla být prováděna pouze u těchto pacientů a nikoli u psychiatrických nestabilních pacientů. Fixní chronické kontraktury, které nelze vyřešit konzervativní léčbou nebo intenzivní fyzioterapií, představují indikaci pro operaci. Tyto kontraktury se vyvíjejí, když je ruka držena v pevné zaťaté poloze po dlouhou dobu .
náš pacient byl poučen o psychopatologické povaze její poruchy a obdržel dlahu a intenzivní fyzioterapii., Cílem CBT bylo přesvědčit pacienta, že patologie její ruky nemůže být přičítána jasné organické etiologii a rozvoji strategií zvládání. Podle našeho názoru, oba způsoby terapie (fyzioterapie a psychoterapie) přispěl k zlepšení, protože pacient nemůže vidět nutnost fyzioterapie bez psychoterapie. Ruka byla přivedena zpět do neutrální polohy po 1 měsíci.
prognóza je v literatuře popsána jako poměrně špatná, protože většina pacientů nemá tendenci chápat nebo zanedbávat závažnost své nemoci., Léčba tedy není dokončena a výpadky jsou poměrně běžné. Úspěch terapie úzce souvisí s výsledky psychoterapie .
došli Jsme k závěru, že CFS by měla být vždy zvážena u pacientů s nevysvětlitelnou flexe ruky kontraktur, zejména v přítomnosti pozitivní psychiatrickou anamnézu.