Waldenström macroglobulinemia je vzácné krevní buňky rakoviny, vyznačující se přebytkem abnormální bílé krvinky zvané lymfoplasmacytická buněk v kostní dřeni. Tento stav je klasifikován jako lymfoplazmatický lymfom. Abnormální buňky mají vlastnosti obou bílých krvinek (lymfocyty
) nazývané B buňky a zralejších buněk odvozených z B buněk známých jako plazmatické buňky., Tyto abnormální buňky produkují nadměrné množství IgM, typ bílkoviny známé jako imunoglobulin; nadprodukce tento velký protein je, jak se stav dostal své jméno („makroglobulinémie“).
Waldenströmova makroglobulinémie obvykle začíná v šedesátých letech a je pomalu rostoucí (indolentní) rakovinou. Někteří postižení jedinci mají zvýšené hladiny IgM a lymfoplasmacytická buňky, ale žádné příznaky onemocnění, v těchto případech, nemoc je obvykle nalezen náhodně pomocí krevního testu přijata z jiného důvodu., U těchto jedinců je diagnostikována doutnající (nebo asymptomatická) Waldenströmova makroglobulinémie. Může to být několik let, než tato forma onemocnění postupuje do symptomatické formy.
Jedinců se symptomatickou Waldenström macroglobulinemia mohou objevit celkové příznaky jako je horečka, noční pocení a hubnutí. Několik dalších příznaků a příznaků stavu souvisí s přebytkem IgM, který může zesílit krev a narušit cirkulaci, což způsobuje stav známý jako syndrom hyperviskozity., Funkce související se syndromem hyperviskozity zahrnují krvácení do nosu nebo úst, rozmazání nebo ztrátu zraku, bolesti hlavy, závratě a potíže s koordinací pohybů (ataxie). U některých postižených jedinců se IgM proteiny shlukují v rukou a nohou, kde je tělesná teplota chladnější než ve středu těla. Tyto proteiny jsou pak označovány jako kryoglobuliny a jejich shlukování způsobuje stav známý jako kryoglobulinémie., Kryoglobulinémie může vést k bolesti v rukou a nohou, nebo epizody Raynaud fenomén, při němž se prsty a prsty bílé nebo modré v reakci na chladné teploty. Protein IgM se může také vybudovat v orgánech, jako je srdce a ledviny, což způsobuje stav zvaný amyloidóza, což může vést k problémům se srdcem a ledvinami. Někteří lidé s Waldenströmovou makroglobulinemií vyvinou ztrátu pocitu a slabosti končetin (periferní neuropatie)., Lékaři si nejsou jisti, proč k této funkci dochází, i když spekulují, že protein IgM se váže na ochrannou vrstvu nervových buněk (myelin) a rozkládá ji. Poškozené nervy nemohou normálně přenášet signály, což vede k neuropatii.
Další vlastnosti Waldenströmovy makroglobulinémie jsou způsobeny akumulací lymfoplazmatických buněk v různých tkáních. Například, hromadění těchto buněk může vést k zvětšená játra (hepatomegalie), sleziny (splenomegalie), nebo lymfatických uzlin (lymfadenopatie)., V kostní dřeni, lymfoplasmacytická buněk, interferují s normální krevní buňky vývoje, což způsobuje nedostatkem normálních krevních buněk (pancytopenie). Nadměrná únava (únava) v důsledku snížení počtu červených krvinek (anémie) je běžná u postižených jedinců.
lidé s Waldenströmovou makroglobulinemií mají zvýšené riziko vzniku dalších rakovin krve nebo jiných tkání.