Úvod
Puchýře, které vznikají v ústech, může být způsobeno autoimunitní onemocnění, pemfigu a bulózní pemfigoid. Ty se vyznačují autoprotilátky namířenými proti adhezním molekulám kůže a sliznic.
Oral pemphigus
Pemphigus je termín původně odvozený z řeckého slova, pemphix, což znamená bublina nebo blistr., To popisuje, skupiny puchýřů poruch charakterizovaných protilátek namířených proti mezibuněčné substance, která se nachází mezi epitelové buňky (tzv. keratinocyty v pokožce). Protilátky způsobují, že se buňky od sebe oddělují. Tělní tekutina pak vyplní štěrbiny a vytvoří puchýře.
Existují dva hlavní typy pemfigus, než způsobit slizniční léze:
- Pemphigus vulgaris
- Paraneoplastický pemphigus
Pemphigus vulgaris je častější dvou, s incidencí 0,1-0,5 na 100 000 dospělých obyvatel., Pemphigus vulgaris je častější u pacientů židovského původu aškenazi a pacientů středomořského původu. Muži a ženy jsou stejně postiženi, přičemž průměrný věk nástupu je 50 až 60 let. Může však také postihnout děti a starší osoby.
klinická prezentace perorálního pemfigu
pemphigus vulgaris zahrnuje slizniční povrchy u 50-70% pacientů. Orální váčky (malé puchýře) jsou zřídka vidět neporušené, protože se rychle rozkládají a stávají se mělkými, nepravidelnými erozemi (vředy), které později ulcerují., Mohou být pozorovány rozšířené eroze, zejména přes bukální sliznici (vnitřní aspekt tváří) nebo patra. Dásně mohou být také ovlivněny. Tyto léze mohou být bolestivé a mají za následek potíže s jídlem. Mohou být ovlivněny i jiné slizniční povrchy (tj.
Paraneoplastický pemphigus obvykle nejprve postihuje rty, ale může mít za následek rozsáhlé eroze ústní nebo lichenoidní léze (tyto jsou léze, které se podobají orální lichen planus), a to může být těžké. Nepohodlí ztěžuje jídlo a pití., Tento typ pemfigu je způsoben protilátkami produkovanými benigním nebo maligním nádorem. Nejčastějším benigním nádorem spojeným s paraneoplastickým pemfigem je thymom, následovaný Castlemanovým nádorem, vzácným a komplexním typem lymfomu. Nejčastějším přidruženým maligním n je non-Hodgkinův lymfom, následovaný chronickou lymfocytární leukémií.
jaká je příčina pemfigu?
příčina pemfigu zůstává neznámá. Existuje však genetická predispozice a je považována za autoimunitní poruchu., V roce 1964 byly u pacientů s pemfigem popsány autoprotilátky proti povrchům keratinocytů.
pemfigus se někdy vyskytuje u pacientů trpících jinými autoimunitními chorobami, zejména myasthenia gravis a thymomem.
Patologické rysy pemphigus
charakteristické histologické nálezy v biopsii pemphigus jsou rozdělené do epidermis nad bazální vrstvu, s epitelové buňky plovoucí samostatně, místo aby byly spojeny dohromady. Bazální buňky stojí jako řada náhrobků na podlaze blistru na bázi sliznice a epidermis.,
konkrétní test nazvaný přímá imunofluorescence prováděná na biopsii pomáhá potvrdit diagnózu a odlišit pemfigus od jiných poruch puchýřů. Pozitivní analýza naznačuje přítomnost protilátek vázajících se na povrch epiteliálních buněk.
clefting vzniká, protože protilátky se váží na proteiny zvané desmogleins, rozbití talíře, že držet keratinocytů spolu (jedná se o tzv. desmozomy). Keratinocyty se od sebe oddělují (akantolýza).,
autoimunitní protilátky mohou být také detekovány krevním testem kožní protilátky (nepřímá imunofluorescence). Je pozitivní u 80-90% pacientů s aktivním pemfigem. Aktivita onemocnění koreluje s titrem protilátek (koncentrací) u většiny pacientů.
léčba pemfigu
v minulosti byl pemfigus spojen s vysokou mortalitou a morbiditou. Konvenční terapie se skládá z vysokých dávek systémových kortikosteroidů, imunosupresiv a intravenózního imunoglobulinu. Rituximab (biologické činidlo) a epidermální růstový faktor byly také účinně použity.,
příchod systémových kortikosteroidů snížil úmrtnost ze 70-100% na přibližně 30%. Nejčastějšími příčinami úmrtí v pemfigu jsou dnes nežádoucí reakce na léky a infekce.
Ústní pemfigoid
Pemfigoid je charakterizována klinicky přítomností velkých, napjaté puchýře nebo puchýřků. Ty vznikají pod epidermis (subepidermální).,
Tři hlavní formy existují:
- Bulózní pemfigoid
- Gestační pemfigoid
- Sliznice nebo jizevnaté pemfigoid
Tyto nemoci mají klinické, patologické a imunologické podobnosti, ale přesný vztah k sobě navzájem, není plně definován.
přímá imunofluorescence kožní biopsie v odhaluje protilátky, které se připevňují k pokožce pod epidermis, což vede k tvorbě blistrů pod epidermis., Na autoprotilátky v bulózní pemfigoid a gestační pemfigoid jsou namířeny proti hemidesmosomal antigeny — hemidesmosomes jsou struktury, které držet bazální buňky do hlubších dermis. U cikatrického pemfigoidu jsou namířeny proti ukotvení vláken pod epidermis.
Bulózní pemfigoid
Bulózní pemfigoid je chronické, autoimunitní, subepidermální, puchýře kožní onemocnění, které může zahrnovat sliznice., Je to zdaleka nejčastější autoimunitní puchýřské onemocnění a většinou postihuje starší lidi, i když se může objevit v jakémkoli věku, včetně dětství. Muži a ženy všech ras jsou stejně postiženi.
kožní postižení bulózního pemfigoidu může být rozsáhlé, ale orální postižení je obvykle menší u malých puchýřů, které se snadno zlomí (ale ne tak rychle jako u pemfigu).
léčba závisí na rozsahu a závažnosti onemocnění kůže a sliznice.
většina pacientů je léčena systémovými steroidy v různých dávkách.,
Léčba může také zahrnovat:
- Lokální steroidy
- Tetracyklin / nikotinamid
- Azathioprin
- Cyklofosfamid
Gestační pemfigoid
Gestační pemfigoid (pemphigoid gestationis) je podobný bulózní pemfigoid kromě toho, že je vzniká v těhotenství; to postihuje asi 1 z 10 000 až 1 60 000 těhotenství. To je také známé jako herpes gestationis. Mohou se objevit malé orální puchýře a ty se mohou rozpadat na vředy.,
je léčena systémovými steroidy a obvykle se vyřeší, jakmile se dítě narodí; může se opakovat v jiném těhotenství.
sliznice pemfigoid
sliznice pemfigoid je vzácné autoimunitní puchýřovité onemocnění postihující asi jednu osobu na milion. To je také známé jako cicatricial pemfigoid. Nejčastěji jsou pacienti ve středním věku až starší. Způsobuje silné puchýře v ústech a všech sliznicích, což vede k zjizvení. Oči jsou obzvláště citlivé. Existuje jen málo nebo žádné kožní postižení.,
Agresivní léčba musí být použity pro jizevnaté pemfigoid, včetně systémových steroidů a imunosupresivních léků, zejména cyklofosfamid.
lineární IgA nemoc
Lineární IgA bulózní dermatóza je vzácná porucha puchýřů postihující dospělé a děti. Na kůži jsou puchýře často uspořádány v prstencích. Orální puchýře se před hojením rozvinou do vředů.
léčba dapsonem je obvykle účinná.