Madame Lelica

Abstrakt

Zadní reverzibilní encefalopatie syndrom je vzácná komplikace obecně spojena s bolesti hlavy a akutní změny krevního tlaku. Zpoždění v diagnostice a léčbě může mít za následek smrt nebo nevratné neurologické následky. Představujeme tři případy PRES vyskytující se u mladých žen během šestinedělí., Uvádíme přehled literatury v rozmezí od ledna 1990 do června 2015 popisující klinické rysy, diagnostický a lékařský přístup a výsledek matky.

1. Úvod

syndrom zadní reverzibilní encefalopatie (PRES) je vzácnou komplikací u pacientů s akutními hypertenzními poruchami. Je také popsán jako komplikace po chemoterapii, infekci, sepse, autoimunitních onemocněních a hyperkalcémii (cytotoxický edém) . To bylo popsáno nejprve Hinchey et al. v roce 1996 ., Tento syndrom se projevuje tím, neurologické příznaky: bolest hlavy, nevolnost nebo zvracení, generalizované záchvaty, poruchy zraku, a změnil sensorium, přičemž vykazovala známky otok subkortikální bílé hmoty zemřel v zadní týlní a parietální laloky . Opakující se záchvaty jsou časté a jsou přítomny poruchy zraku od hemianopsie a vizuálního zanedbávání až po kortikální slepotu . Patogeneze PRES zůstává nejasná, ale zdá se, že je spojena s vazogenním edémem v okcipitálním laloku., Preeklampsie/HELLP syndrom, imunosupresivní/cytotoxické léky, trombotická trombocytopenická purpura/hemolyticko-uremický syndrom, akutní nebo chronické onemocnění ledvin, kortikosteroidní terapie, a selhání jater se zdají být příčiny vzniku edému . Klinické podezření na PRES musí být potvrzeno zobrazením magnetickou rezonancí (MRI). Nejcharakterističtějším zobrazovacím vzorem v PRES je přítomnost edému zahrnujícího bílou hmotu zadních částí obou mozkových hemisfér, zejména parietooccipitálních oblastí . Narbone et al., naznačují, definuje tento stav jako potenciálně RES, zdůraznil, že zadní lokalizace léze, i když konstantní, nemusí představují nejdůležitější zjištění v některých pacientů, a že reverzibilita není spontánní, ale je obvykle spojena s adekvátní léčbu . Včasná diagnóza je primární s cílem zahájit léčbu a vyhnout se úmrtnosti a morbiditě, pokud jde o dlouhé a krátké komplikace temp.

Představujeme tři případy PRES vyskytující se u mladých žen, během šestinedělí., Poté jsme provedli přehled literatury týkající se případů PRES v puerperiu hlášených od ledna 1990 do června 2015.

2. Prezentace případů

2.1 . Případ č. 1

21letá žena primigravida bez předchozí anamnézy hypertenze nebo jiných rizikových faktorů pro PRES podstoupila císařský řez (CS) v 39.týdnu pro prezentaci závěru. Od pooperačního dne 1 vyvinula hypertenzi (170/105 mmHg) spojenou s cefalea a periorbitálním edémem. Hypertenze byla léčena hydrochloridem klonidinu 0,15 mg / kg., Navzdory terapii v pooperačním dni se zvýšil krevní tlak 7 (180/115 mmHg) bez proteinurie. Byl zahájen parenterální síran hořečnatý (4G 20/min IV a 1-2 g / h infuze). U pacienta se vyvinula silná bolest hlavy a generalizovaný tonicko-klonický záchvat léčený diazepamem iv 10 mg. Po záchvatu pacient vykazoval bdělost, mydriázu a snížení zrakové ostrosti. Ve stejný den, počítačová tomografie (CT) prokázalo fokální oblasti hypodensity v pravé hemisféře a hyperdensity v pravém mozečku pontine úhlu., Poté byla provedena mozková MRI a axiální FLAIR MRI prokázala bioccipitální ložiska s vysokou intenzitou signálu zahrnující kůru a subkortikální bílou hmotu s normálními difuzními váženými obrazy (DWI).

tyto nálezy podle PRES svědčily o vazogenním edému způsobeném cerebrovaskulární autoregulační dysfunkcí. Ve stejný den se u pacienta vyvinul další generalizovaný tonicko-klonický záchvat, léčený diazepamem iv 10 mg a bilaterální slepota. Byla požadována neurologická konzultace, ale nebyly zjištěny žádné fokální neurologické příznaky., EEG vykazovala frontálně-okcipitální fokální epileptogenní lokalizaci. Analýza krevních plynů ukázala těžkou acidózu (pH: 7,26; BE: -10,5). Pacient byl ošetřen s Fenytoinem 50mg, Mannitol 100mg x 4 t.jsem.d. (ter in die), a hydrogenuhličitan opravit acidózy. V den pooperačního 10 byl krevní tlak stabilní a pacient byl v lepším klinickém stavu se zlepšeným zrakem. Radiologické nálezy vyřešeny na MRI provedené 7 dní po prvním vyšetření (Obrázky 1 a 2)., Navíc byl proveden periodický elektroencefalogram, transkraniální Ekokolordoppler a jedna oftalmologická obrazovka, která hodnotila jakékoli trvalé poškození. Dva měsíce poté, co transkraniální Eco ColorDoppler stále odhalil zvýšenou Velocimetrii zadní mozkové tepny. O dva měsíce později došlo k úplné normalizaci parametrů EEG a transkraniálního Ekokolordoppleru a pacient pozastavil jakoukoli terapii. Po 1 roce sledování nedošlo k žádnému oftalmologickému a neurologickému trvalému poškození.,

Obrázek 1

Axial FLAIR magnetická rezonance prokázala bioccipital ložisek s vysokou intenzitou signálu zahrnující mozkovou kůru a subkortikální bílé hmoty.

Obrázek 2

Magnetická rezonance provádí 7 dní po prvním vyšetření. Neexistují žádné známky ohnisek s vysokou intenzitou signálu.

2.2., Případ č. 2

29letá žena primigravida bez předchozí anamnézy hypertenze nebo jiných rizikových faktorů pro PRES byla přijata na naše oddělení ve 40/3 týdnech gestačního věku kvůli předčasnému prasknutí membrán. Krevní tlak byl při přijetí normální a nedošlo ke změně sérologického vyšetření. Den po přijetí porodila oxytocin. Intrapartum epidurální bylo nutné pacienta a provádí porodní specializovaný anesteziolog se souhlasem senior gynekologa. U pacienta se v časném šestinedělí vyvinula silná bolest hlavy., U podezřelého z postepidurálního cephalea byl zahájen odpočinek na lůžku v vleže a intravenózní léčba tekutinou a paracetamolem (1 gr t.I.d.). V poporodní den 6 měla zlepšení příznaků, ale najednou v poporodní den 7 vyvinula hypertenze a generalizované tonicko-klonických záchvatů léčených Diazepam iv 10 mg. Po záchvatu se pacient podrobil neuroprofylaxi síranem hořečnatým, úzkému anesteziologickému sledování a mozkové MRI., Axiální a FLAIR MRI prokázala cerebelární a okcipitální ložiska s vysokou intenzitou signálu zahrnující kůru a subkortikální bílou hmotu s normálními difuzními váženými obrazy (DWI), zejména na pravé hemisféře. Dále bylo zjištěno zvýšené zlepšení leptomeningeálního stavu; proto byla PRES neuroradiologicky diagnostikována. EEG odhalila levou holohemispherickou epileptiformní aktivitu. Pacient byl přijat na jednotku intenzivní péče a léčen fenytoinem urapidilem a alfametildopou. Sérové vyšetření bylo normální, s výjimkou izolovaného zvýšení LDH: 876 U / L.,

radiologické nálezy vyřešeny na MRI prováděné po 5 dnech po prvním vyšetření a LDH se vrátily do normálních hodnot za 7 dní po zvýšení.

2.3. Případ č. 3

a gravida 1 para 0, 43letá žena, v 37. týdnu těhotenství, byla přijata na naši kliniku kvůli gestační hypertenzi. V době přijetí do nemocnice byl její krevní tlak 140/90 mmHg a laboratorní testy byly normální, s výjimkou ATIII 56%, které bylo léčeno infuzí 2000 UI ATIII. V minulosti nebyla hypertenze ani jiné nemoci kromě Gilbertova syndromu., Současné těhotenství bylo fyziologické. Gestační hypertenze byla léčena methyldopou 250 mgx2. Během třetí den obnovy žena začala stěžovat na bolesti hlavy a silné bolesti v nadbřišku, a my podávány kortikosteroidy (CS).

pět hodin po porodu se bolesti hlavy rychle zvýšily a pacient vyvinul generalizovaný tonicko-klonický záchvat. V postiktálním stavu pacient vykazoval bdělost, mydriázu a snížení zrakové ostrosti. Krevní tlak byl 169/110-187/109 mmHg., S doporučením anesteziologů byla žena převedena na jednotku intenzivní péče (JIP) pro sledování a řízení záchvatu. Při přijetí na JIP pacient vyvinul další generalizovaný tonicko-klonický záchvat, léčený diazepamem iv 10 mg. I. v. MgSO4 byl okamžitě podán, počínaje úvodní dávkou 4 g za 20 minut, následovanou udržovací dávkou (tj. 1 g za hodinu). Důležité parametry byly monitorovány každých 15 minut. EKG zaznamenalo sinusový rytmus při 86 bpm., Laboratorní testy hlášeny zvýšené hladiny jaterních enzymů (AST = 222 IU/L, ALT = 170 U/L, CK = 266 U/L, a LDH = 678 U/L) a snížení počtu krevních destiček 56 x 109/L, bilirubin v séru byla 2,8 g/l, ATIII 47, a albumin 2,2 g/dL. Testy renálních funkcí, hladina hematokritu a elektrolyty byly v normálních mezích. Nálezy naznačovaly poporodní preeklampsii komplikovanou HELLPOVÝM syndromem . Dexamethason byl okamžitě podán. Navzdory antihypertenzním lékům si pacient nadále stěžoval na okcipitální bolest hlavy, stejně jako poruchy zraku, jako je rozmazané vidění., Vzhledem k přetrvávající bolesti hlavy a snížené bdělosti pacienta byl proveden brain MR. Mozku, MR-zobrazování a MR-angiografie Willisův okruh byla provedena, který ukázal, kortikální a subkortikální hyperintenzivní léze v obou cerebelární laloky zvýšené difúze a ne angiopatie, zobrazovací funkce, vztahující se k vykazovala známky otoku v souladu s PRES syndrom (Obrázek 1) . Neurologické vyšetření ukázalo ospalého pacienta ve zmateném stavu., Antiedemigenic agenti (dexamethason) a diuretikum (furosemid) byly spravovány kromě MgSO4 infuze; jsme svědky progresivní stav vědomí, zlepšení neurologického deficitu usnesení, biochemické analýzy a krevní tlak normalizace. EEG odhalila intenzivní epileptogenní aktivitu v okcipitálním laloku. Pacientka zůstala 6 dní na JIP; pak se vrátila na porodnické oddělení a 20. den po porodu byla propuštěna domů bez jakéhokoli příznaku., Následná MRI mozku provedená o 3 týdny později ukázala úplné rozlišení edému mozku a žádné vaskulární zobrazování abnormalit. Rozlišení dále podporovalo diagnózu PRES . Žádné neurologické trvalé poškození přetrvává po 1 roce sledování.

3. Materiály a Metody

výzkum zahrnující PubMed, EMBASE, Medline, a referenční seznamy pro identifikaci článků publikovaných od ledna 1990 do června 2015, pokud jde PRES během šestinedělí byla provedena., Vyhledávání se provádí pomocí „PRES v šestinedělí“ jako klíčová slova, pak v druhém kroku jsme použili klíčová slova „PRES v post-partum“ za účelem zjištění publikací, které uniká první krok výzkumu. Našimi kritérii pro zahrnutí zpráv do naší analýzy byl vývoj PRES během puerperia, popis radiologické diagnostiky a terapií a výsledek matky. Kritéria vyloučení vynechala alespoň jedno kritérium pro zařazení. Byly získány mateřské charakteristiky a klinické údaje., Poté jsme analyzovali načasování nástupu PRES, instrumentální diagnostiku, lékovou terapii, výsledek pacienta a klinické a instrumentální sledování pro každého pacienta.

4. Výsledky

naše předběžné vyhledávání literatury identifikovalo 43 publikací. Když jsme použili klíčová slova „PRES in post-partum“, získali jsme 64 výsledků. Analyzovali jsme v předběžném kroku 107 rukopisů. Z přehledu bylo vyloučeno sedmdesát devět článků: 36 rukopisů, protože bylo porovnáno v obou výzkumech a dalších 43, protože vynechalo alespoň jedno kritérium zařazení., Přidali jsme do naší analýzy 12 dalších článků, které unikly předběžnému kroku našeho vyhledávání, ale splňovaly kritéria pro zařazení do přezkumu. Celkem jsme do naší analýzy zahrnuli 40 kvalifikačních studií s konečnou populací 47 pacientů (obrázek 3) . Obecné a klinické charakteristiky pacientů jsou shrnuty v tabulce 1. Průměrný věk matek byl 28,66 let (rozmezí 19-47). Tam byla absence komorbidity v 24/47 pacientů; místo toho 21/47 případech prezentovány onemocnění vztahující se k rozvoji PRES, a 2/47 případech komorbidity není spojena s PRES., Počátek onemocnění je považován za časné puerperium v 13/47 případech a pozdní šestinedělí v 34/47 případech. Záchvaty byly odhaleny v 39/47 případech. Čtyřicet pět pacientů hlásilo další příznaky. Instrumentální diagnóza byla získána pouze CT v 2/47, pouze MRI u 25/47, CT a MRI u 19/47 a CT, MRI a CTA u 1/47 pacientů.,leptic profylaktické nebo terapeutické (síran hořečnatý, benzodiazepiny, gardenale, levetiracetam, valproát), 4/47 pouze s antihypertenzní léky (blokátory kalciových kanálů, blokátory receptorů angiotensinu, nitroderivates, beta receptorů blokátory a diuretika), 23/47 s kombinovanou antiepileptickou a antihypertenzní terapii, a 10/47 obdržení kombinovaných ošetření, včetně další léky (jako jsou steroidy, Kyselina Acetylsalicylová, nízkomolekulární Heparin, Propofol, Paracetamol a Kodein); konečně jeden pacient byl léčen s mnohočetným lékové terapie spojena s Plasma Exchange., Mechanická ventilace byla nutná ve 40/47 případech a 19/47 pacientů bylo zapotřebí k přijetí na jednotce intenzivní péče (JIP). Komplikace časného nástupu se vyskytly v 9/47 případech; mezitím pouze 2/47 případů hlásilo dlouhodobé komplikace. Jeden pacient zemřel a 44/47 vykazoval úplnou remisi. Průměrná doba klinické remise byla 10,69 dní (rozmezí 2-45) (Tabulka 2).,

Figure 3

PRISMA 2009 flow diagram.

5. Discussion

Posterior reversible encephalopathy syndrome (PRES) is a rare disorder associated with acute hypertension; its exact incidence remains unknown., Patogeneze PRES, není jasné, zdá se být spojena s rychlým rozvojem hypertenze, která vede k nesprávné funkci mozkové autoregulace; zejména v týlním laloku, kde sympatická inervace je méně rozšířený, což vede k fokální vykazovala známky otoku . Dalšími stavy souvisejícími s PRES jsou také chemoterapie, infekce, sepse, autoimunitní onemocnění a hyperkalcémie (cytotoxický edém). Ve skutečnosti vedoucí hypotéza naznačuje klíčovou roli pro endoteliální dysfunkci a aktivaci v patogenezi PRES ., PRES je charakterizován přechodnými neurologickými příznaky včetně bolesti hlavy, vizuálních změn, záchvatů a změněného senzoria . Kortikální slepota je považována za typický a charakteristický příznak tohoto syndromu . PRES je reverzibilní během několika dnů, ale pokud je vhodné řízení zpožděno, existuje vysoké riziko trvalého neurologického poškození sekundárního mozkového infarktu nebo krvácení a transtentoriální herniace, které má za následek smrt ., Subjektivní kognitivní problémy, vývoj chronické epilepsie a pokrok v Nevratné (částečné) slepotě mohou být dlouhodobé následky po letech od akutní epizody . Časné a pozdní komplikace, jako je plicní edém, disekce extrakraniálních vnitřní levé krční tepny, mozkové herniace, krátkodobá ztráta paměti, subarachnoidální krvácení, trvalé mírné dysmetria, poškození zraku a smrt byly popsány . Včasné rozpoznání příznaků je zásadní pro včasnou diagnózu., Jak se uvádí v literatuře mozkové MRI je zlatý standard diagnostický nástroj; neurologický provedena ukazuje, difúzní otok bílé hmoty, která selektivně zahrnuje parietooccipital oblastech mozku; edém obvykle ukazuje, iso – nebo hypointensity v DWI . Lee et al. hlášena studie se 136 případy PRES včetně pacienta nesouvisejícího s těhotenstvím. MRI provádí u těchto pacientů ukázala, vykazovala známky otoku lokalizován v týlní a temenní lalok (98%), ale také v čelní lalok (68%), temporální lalok (60%), mozeček (32%), bazálních ganglií (14%) ., Počáteční hodnocení pacientů s PRES by se mělo zaměřit na rychlou korekci krevního tlaku, hydrataci pomocí krystaloidních tekutin a udržení odpovídající okysličení . Pande et al. uvedl, že PRES v důsledku eklampsie vykazovala lepší prognózu než PRES způsobená jinými rizikovými faktory . Liman et al. oproti 24 pacientům s preeklampsie-eklampsie spojené PRES a 72 pacientů s PRES jiných predisponujících příčin a v první skupině ukázal, časté kompletní řešení edém a méně časté zbytkové strukturální léze . Demirel et al., navrhl, že včasné doplnění infuze thiopentalu k antihypertenzní a síran hořečnatý léčba může zlepšit klinický stav rychleji a efektivněji u pacientů s PRES, aby se zabránilo trvalé poškození . Hlásili jsme tři případy PRES vyvinutých během puerperia, ve kterém nás včasné rozpoznání symptomů pacienta dosáhlo k provedení včasné diagnózy a náhlé léčby., V případě pacientů s poporodní diagnóza PRES včasné intervence zaměřený na sledování životně důležitých parametrů a MRI snímků a léčba zaměřená na kontrolu hypertenze; mozkový edém snížení je úspěšná terapie, která nám umožnila vyhnout neurologické následky, časné a pozdní komplikace a smrt pacienta. Provedení mozkové MRI u podezřelých lékařů by si mělo být vědomo zjištění příznaků cytotoxického edému, který je známkou vývoje onemocnění ., Šíření a lokalizace edému jsou variabilní a mohou záviset na době latence mezi záchvatem a MRI. Existuje velká variabilita také v době normalizace mozkové MRI. Podle literatury, navzdory významu cytotoxického edému, není spojena se špatnou prognózou nebo s vývojem časných nebo pozdních následků. V analýze mozkové léze a za účelem získání správné diagnózy je vhodné provést přesné MRI vyšetření pomocí Zdánlivý Difuzní Koeficient (ADC) mapy a Diffusion Weighted Imaging., I přes zvýšenou intenzitu signálu v ADC mapách, je to považováno za nezbytné rozlišovat vykazovala známky otoku z cytotoxický edém u pacientů s PRES; Diffusion Weighted Imaging je citlivější pro detekci ischemické léze a cytotoxické edém, než jsou ADC mapy . Naopak pozitivita ADC vyhodnocuje reverzibilitu poškození vyjádřením vazogenního edému . Omezená difúze je typickým nálezem v PRES, protože cytotoxický edém nemusí být nutně rád nevratnosti nebo vzniku následků ., Postranní MRI vzor pro vyhodnocení je přítomnost zvýšeného leptomeningeálního vylepšení v sekvenci inverzní regenerace tekutin (FLAIR) u těchto pacientů . Agarwal e al. analyzované zobrazování MRI u 20 pacientů trpících PRES a zjistili rostoucí leptomeningeální zlepšení u 35% těchto pacientů. To je obvykle spojeno s jinými radiologickými nálezy PRES, ale zřídka je izolovaným nálezem. Zvýšené leptomeningeální zvýšení je výsledkem endoteliálního poranění a zvýšení mikrovaskulární permeability ., Naše analýza dat ukázala přítomnost leptomeningeal vylepšení v FLAIR sekvenci pouze v 1/3 případě, zatímco Gao et al. uvedl, že většina pacientů nevykazují žádné abnormální rozšíření na postkontrastního T1WI; bylo hlášeno, že se vyskytují v 21%-38% pacientů s PRES podle literatury . Pokud jde o zprávy EEG u pacientů trpících PRES, je důležité poznamenat, že četné studie se zaměřily na radiologické nebo klinické nálezy PRES; mezitím jsou vzorce EEG špatně popsány. Kastrup et al., retrospektivně analyzovány 49 pacientů postižených PRES a vyznačuje epileptického zaměření činnosti u těchto pacientů zejména v čelní nebo týlní lalok . V našem případě se u jednoho pacienta vyvinula kombinovaná frontálně-okcipitální bifokální epileptiformní aktivita, další izolovaná okcipitální aktivita a poslední zvláštní epileptiformní aktivita levé hemisféry. U žádného pacienta se nevyvinula sekundární epilepsie.

v současné době je také navržena hypotéza endoteliální dysfunkce v patofyziologii PRES., Z tohoto důvodu by mohlo být užitečné sledovat hladinu LDH v séru jako marker endoteliální dysfunkce . Je nutné si uvědomit, že existuje mnoho závažné porodnické komplikace, které by mohlo být způsobeno tím, endoteliální dysfunkce, jako je preeklampsie, a tak u těchto pacientů izolované sledování LDH se nedoporučuje, ale kompletní screening sérového markeru preeklampsie., Jsme odhalil rostoucí ve dvou ze tří případů PRES: u jednoho pacienta na zvýšené LDH úroveň je spojena s trombocytopenií, zvýšení jaterních enzymů, zvýšení markerů hemolýzy a první závisel na rozvoj HELLP syndromu v preeclamptic žena; mezitím ostatní pacienty ukázala, izolované zvýšení LDH úrovni, které by mohly být spojeny k rozvoji PRES, jak se uvádí v ostatních případech v literatuře ., Blíží žena trpí bolest hlavy po CS nebo VD s intrapartum epidurální pečlivé sledování je nezbytné mít rychlý zásah v případě vzniku PRES.

6. Závěr

PRES syndrom by měla být vždy zvážena u žen s akutní hypertenze poruchy spojené s epileptickými záchvaty nebo jiné neurologické příznaky během těhotenství a v šestinedělí. V našich případech pacient získal úplnou remisi příznaků v důsledku včasné diagnózy a náhlé léčby., Naše recenze uvedl, že je třeba provést instrumentální diagnostiku, pomocí MRI jako diagnostické zlatý standard nástroje a adekvátní farmakologické a podpůrné terapie, aby se zabránilo jakémukoli zpoždění v diagnostice a léčbě, které může mít za následek smrt nebo trvalé neurologické následky.

souhlas

písemný informovaný souhlas byl získán od pacienta pro zveřejnění této kazuistiky a doprovodných obrázků. Kopie písemného souhlasu je k dispozici ke kontrole šéfredaktorem tohoto časopisu.,

střety zájmů

autoři nehlásí žádné střety zájmů a pro tuto studii nebyla přijata žádná finanční podpora.

poděkování

autoři by chtěli tento rukopis věnovat na památku profesora Maurizia Marca Ancesti.