- první popis
- kdo dostane Polyarteritis Nodosa („typičtí“ pacienti)?
- klasické příznaky polyarteritidy Nodosa
- co způsobuje Polyarteritidu Nodosa?
- jak je diagnostikována polyarteritida Nodosa?
- Léčba a Průběh Polyarteritis Nodosa
- V lékařské terminologii, David Hellmann, M. D.
Popis
první popis onemocnění se datuje do roku 1866, kdy Kussmaul a Maier identifikovat stav, který se skládal z „fokální, zánětlivé, arteriální uzliny“., Tuto poruchu nazvali „periarteritis nodosa“ kvůli zánětu, který pozorovali kolem stěny krevních cév. Název byl změněn na polyarteritis nodosa (PAN), aby zdůraznil skutečnost, že zánět v celé arteriální stěně – nejen kolem stěny – je hlavním rysem onemocnění. Polyarteritida nodosa je někdy nazývána „systémová nekrotizující vaskulitida“, ale tento termín je nespecifický, protože jiné formy vaskulitidy mají také systémové a nekrotizující rysy.
kdo dostane Polyarteritis Nodosa („typický“ pacient)?,
většina případů PAN se vyskytuje ve 4. nebo 5. dekádě, i když se může objevit v jakémkoli věku. Muži jsou dvakrát častěji postiženi než ženy. Menšina pacientů s PAN má aktivní infekci hepatitidou B. Ve zbytku případů je příčina (příčiny) v současné době neznámá a nemoc je v přírodě považována za „idiopatickou“.
Klasické příznaky a známky Polyarteritis Nodosa
PAN je multisystémové onemocnění, které se může objevit horečka, pocení, úbytek na váze, a silné bolesti svalů a kloubů/bolesti. PAN se může vyvinout subakutním způsobem, během několika týdnů nebo měsíců., Pacienti mohou mít nespecifické stížnosti, jako je horečka, malátnost, ztráta hmotnosti, anorexie a bolest břicha. Nemoc může postihnout téměř jakékoli místo v těle, ale má předispozici pro orgány, jako je kůže, ledviny, nervy a gastrointestinální trakt. Mnoho pacientů s PAN má vysoký krevní tlak a zvýšené rychlosti sedimentace erytrocytů (ESR). Prezentace PAN může také zahrnovat kožní abnormality (vyrážka, vředy) a periferní neuropatie (bolest, pocity pálení, brnění nebo necitlivost nebo slabost v ruce nebo noze)., Onemocnění má však přednost pro určité orgány a tkáně, které jsou popsány níže.
- Nervu
- Pleť
- Ledviny
- Gastrointestinální trakt,
- Srdce
- Oka
- Genitálie
Nervu
- Periferní neuropatie jsou velmi časté (50 až 70%). To zahrnuje brnění, necitlivost a/nebo bolest v rukou, pažích, nohou a nohou.
- léze centrálního nervového systému (CNS) se mohou objevit 2 až 3 roky po nástupu PAN a mohou vést k kognitivní dysfunkci, snížené bdělosti, záchvatům a neurologickým deficitům.,
Skin
- Kožní abnormality jsou velmi časté v PÁNVI a může zahrnovat purpura, livedo reticularis, vředy, uzliny nebo gangréna.
- kožní postižení se vyskytuje nejčastěji na nohou a je velmi bolestivé.
Ledviny
- Renální arterie vaskulitidy může vést k proteinu v moči, porucha funkce ledvin a hypertenze.
- malé procento pacientů pokračuje v dialýze.,
Gastrointestinální Trakt,
- bolest Břicha, gastrointestinální krvácení (občas je zaměněny za zánětlivé střevní onemocnění)
- Krvácení, střevní myokardu, a perforace jsou vzácné, ale velmi vážné
Srdce
- Klinická zapojení srdce obvykle nezpůsobuje příznaky.
- u některých pacientů se však objevují infarkty myokardu (srdeční infarkty) nebo městnavé srdeční selhání.,
Oko
- Skleritida nebo zánět skléry (bílá část oka)
Genitálie
- Varlat myokardu
Co způsobuje, Polyarteritis Nodosa?
hepatitida B způsobuje menšinu případů PAN. S dostupností vakcíny proti hepatitidě B jsou nyní případy PAN způsobené hepatitidou B ve vyspělém světě vzácné. Je možné, že jiné infekce přispívají k jiným případům PAN, ale vazby mezi jinými infekcemi a touto chorobou zůstávají v současné době dohadné.
jak je diagnostikována polyarteritida Nodosa?,
rutinní laboratorní testy mohou poskytnout důležité stopy pro PAN, ale neexistuje jediný krevní test, který je diagnostický pro toto onemocnění. Většina pacientů s PAN má zvýšené ESRs. Proteinurie (protein v moči) je běžná u pacientů s postižením ledvin.
Pokud dojde k postižení kůže nebo svalů/nervů, může být biopsie kůže nebo svalů/nervů velmi užitečná při definitivní diagnóze pánve. Studie nervového vedení jsou neinvazivní způsob identifikace nervů, které jsou zapojeny do zánětu. (Tyto nervy pak mohou být biopsied pro potvrzení diagnózy)., Diagnóza je potvrzena biopsií, která ukazuje patologické změny ve středních tepnách. Místo biopsie se může lišit. Většina biopsií se odebírá z kůže, symptomatického nervu nebo svalu. Angiogram břišních cév může být také velmi užitečný při diagnostice pánve. Aneuryzma nejčastěji postihuje tepny vedoucí k ledvinám, játrům nebo gastrointestinálnímu traktu.
Americká vysoká škola revmatologie (ACR) stanovila kritéria, která by měla být splněna, pokud má být pacient zařazen do výzkumné studie PAN., Kritéria jsou určena k odlišení pánve od jiných forem vaskulitidy. Ne všichni pacienti mají všechna kritéria. Někteří ve skutečnosti mohou mít pouze 2 nebo 3 kritéria, přesto jejich lékaři stále pohodlně klasifikují svou nemoc jako PAN. Výbor lékařů ACR vybral 10 chorobných rysů (kritérií) jako ty, které nejlépe odlišují PAN od jiných vaskulitid. Aby byl pacient klasifikován jako pacient PAN – pro účely výzkumných studií – měl by mít pacient alespoň 3 z 10 kritérií ACR.,i>Testikulární bolest nebo citlivost
Léčba a Průběh Polyarteritis Nodosa
Léčba PÁNVI se výrazně zlepšila v posledních několika desetiletích., Před dostupností účinné léčby byla neošetřená pánev obvykle fatální během týdnů až měsíců. Většina úmrtí nastala v důsledku selhání ledvin, srdečních nebo gastrointestinálních komplikací. Účinná léčba je však nyní k dispozici pro PAN. Po diagnóze jsou pacienti léčeni vysokými dávkami kortikosteroidů. Další imunosupresivní léky se přidávají také u pacientů, kteří jsou zvláště nemocní. Ve většině případů PAN nyní, pokud diagnostikována dostatečně brzy nemoc může být kontrolována, a často vyléčen.
z lékařského hlediska, David Hellmann, M. D.,
diskuse o tom, Polyarteritis Nodosa napsáno v lékařské terminologii Davida Hellmann, M. D. (F. a. C. P.), pro Revmatologii Sekce Lékařské Znalosti Self–Assessment Program zveřejněn a chráněn autorskými právy American College of Physicians (Vydání 11, 1998). Americká vysoká škola lékařů nám dala povolení zpřístupnit tyto informace pacientům kontaktujícím naše webové stránky.
Polyarteritis nodosa je malá a středně velká arteritida postihující více orgánů, zejména kůži, periferní nerv, střevo, ledviny a srdce., Věk nástupu se pohybuje od dětství do pozdní dospělosti, ale v průměru 40 let. Polyarteritida nodosa byla spojena s aktivní hepatitidou B, hepatitidou C nebo oběma; proto je onemocnění častější u uživatelů injekčních léků.
Polyarteritis nodosa je pravděpodobně zprostředkována ukládáním imunitních komplexů. Důkaz zahrnuje pozorování, že u pacientů s polyarteritis nodosa spojené s hepatitidou B nebo hepatitidou C mají imunitní komplexy skládající se z imunoglobulin a virové antigeny cirkulujících v krvi a uloženy v zanícené cévy., Navíc antivirová terapie může u některých z těchto pacientů zmírnit vaskulitidu.
nástup je postupný v průběhu týdnů až měsíců a počáteční příznaky jsou často nespecifické. Nejstarší stopy, které pacient má vaskulitida obvykle přicházejí z kůže (vaskulitida, kde se mohou objevit jako hmatatelná purpura, livedo reticularis, digitální sněť, nebo nabídkových uzliny), nebo periferní nervový systém (kde myokardu jedné smíšené motor a senzorická nervová po další výsledky v mononeuritis multiplex, jeden z nejvíce zvláštní stopy, které pacient má vaskulitida)., Renální postižení se nakonec vyvine u většiny a je doprovázeno hypertenzí u poloviny pacientů, zatímco granulomatóza s polyangiitidou
zřídka zvyšuje krevní tlak. Polyarteritida nodosa také běžně zahrnuje střevo (břišní angina pectoris, krvácení, perforace), srdce (myokarditida, infarkt myokardu) nebo oko (skleritida). Ruptura renálních nebo mezenterických mikoaneurysmů může simulovat akutní břicho.,
Potvrzení diagnózy vyžaduje biopsii vzorku vykazuje malé nebo středně velké tepny, nebo mezenterické arteriografie zobrazující mikroskopické nebo střídavý oblasti stenózy a dilatace. Biopsie symptomatického nervu nebo symptomatického svalu je 65% citlivá, zatímco biopsie asymptomatického místa je méně než 30% citlivá. Protože mezenterická angiografie je 60% citlivá, měla by být provedena, pokud neexistuje symptomatické místo pro biopsii. Renální biopsii je třeba se vyhnout, pokud angiografie nevylučuje mikroaneuryzmy náchylné k prasknutí.,
bez léčby zemřou téměř všichni postižení pacienti do 2 až 5 let. Léčba prednison (začíná na 1 mg/kg denně) a cyklofosfamidem (2 mg/kg denně) se objevil revoluci výsledek polyarteritis nodosa dosažení 70%, 10–leté přežití a stanovena tato kombinace látek jako standardní terapie. Novější studie však naznačují, že samotný prednison může dosáhnout stejného vysokého přežití jako prednison a cyklofosfamid, ačkoli světlice byly méně časté u pacientů užívajících cyklofosfamid., Jiné studie naznačují, že tradiční terapie s prednisonu a cyklofosfamidu by mělo být upuštěno u pacientů s polyarteritis nodosa spojené s hepatitidou B. u Pacientů léčených s tradiční kombinací reagovat, ale téměř všichni, kteří přežili, se stane chronickými nosiči viru hepatitidy B a může zemřít později cirhózy nebo varixů krvácení. Nově propsed režim se skládá ze 2 týdnů prednison ovládat vaskulitida, následuje plazmaferéza k odstranění imunitních komplexů, a v doprovodu antivirové terapie lamivudinem zbavit pacienta z infekce virem hepatitidy B., Dlouhodobá hodnota anti-virové terapie pro polyarteritidu nodosa spojená s hepatitidou C není stanovena.