DISKUSE
děloha, vejcovody, děložního čípku a horní 2/3rds z pochvy se vyvíjejí z párových mullerian kanály, zatímco spodní 1/3rd z pochvy se vyvíjí odděleně od urogenitální sinus., Asociace dělohy didelphys s obstrukcí hemivagina s renální ageneze ipsilaterální straně obstrukce může být vysvětleno tím, že embryologic zatčení na 8. gestačního týdne, které současně ovlivňuje mullerian a metanephric potrubí. Mohou být také spojeny některé další renální anomálie, jako je renální dysplazie, systém dvojitého sběru a ektopický močovod. Stav byl hlášen také být spojena s high-koni aortální bifurkace dolní duté žíly (IVC) duplikace, střevní malrotace a vaječníků malposition.,
Mullerovy anomálie potrubí (MDA) jsou vrozené anomálie ženského genitálního traktu, které jsou výsledkem nerozvinutí nebo nefúze mullerových kanálků nebo neúspěšné resorpce děložní septa.
výskyt těchto anomálií se předpokládá mezi 0, 5 a 5, 0%.
většina těchto případů je diagnostikována u menarche. Včasná a přesná diagnóza je nezbytná, protože u neléčených případů se může vyvinout retrográdní tubální reflux a endometrióza. Může také způsobit zhoršenou plodnost a porodnické komplikace později v životě.,
MDAs jsou rozděleny do šesti skupin na základě systému Buttram a Gibbons.
| Třída I: | Děložní/děložního hypoplazie či ageneze (velmi vzácné). |
| II. Třída: | Nicornuate dělohy (15%) z důvodu částečné/kompletní ageneze., |
| III. Třída: | Děložní didelphys vzhledem k úplné selhání fúze dvou mullerian cest, což vede kompletní zdvojení anomálie s tvorbou dvou značně liší děložní rohy a dva krčků. |
| třída IV: | Bicornuate dělohy v důsledku částečného selhání Mullerian potrubí fúze., |
| Třída V: | Septate nebo subseptate dělohy vzhledem k částečné nebo úplné poruše resorpce středové přepážky po normální mullerian potrubí fusion. |
| Třídy VI: | Děložní anomálie vyplývající z in utero expozice diethylstilbestrol (DES), charakterizován jako T-tvaru dělohy., |
zvláštní asociace dělohy didelphys, ucpaný hemivagina s jednostrannou hematocolpos a ipsilaterální renální ageneze je dobře známo. Na bránění vaginální septum viděl v tomto stavu je obvykle šikmé/ podélné a jeho tloušťka se pohybuje od velmi tenkých až středně silné. V příčném vaginálním septu existuje vertikální porucha fúze mezi Müllerovými kanály a urogenitálním sinusem. Může být úplná nebo neúplná a obvykle není spojena s jinými urologickými nebo Müllerovými anomáliemi., Představuje cyklickou bolest břicha po menarche spojené s postupným rozšiřováním pánevní hmoty, ale normálními menstruačními cykly. Distální obstrukce může mít za následek obrácenou menstruaci s vývojem pravého hematosalpinxu, jako je tomu v našem případě.
resekce vaginálního septa je léčbou volby pro obstrukční hemivaginu., V případech, kdy je bráněno hemivagina dosáhne hymeneal prsten, omezená resekce– marsupialization a vložení Foleyho katétr může být provedena v průběhu počáteční chirurgický zákrok, což umožňuje zbývající vaginální septum být odstraněny později. Alternativně může být provedena hysteroskopická resekce septa pod vedením transabdominálního ultrasouindu, zejména u mladých žen, aby se zachovala celistvost hymenalu.,
zobrazovací modality používané k diagnostice tohoto stavu zahrnují ultrasonografii, konvenční a sonohysterosalpingografii a zobrazování magnetickou rezonancí (MRI). Počítačová tomografie (CT) má omezenou roli při hodnocení ženské pánve, ačkoli nejnovější trojrozměrné multiplanární CTs může diagnostikovat tento stav a související močové anomálie, většinou není preferována kvůli radiační expozici. Ultrazvuk je levná, neinvazivní, široce dostupná zobrazovací modalita, která přesně pomáhá při diagnostice tohoto stavu., Vaginální septa je však obtížné vizualizovat na ultrazvuku a je nejlépe zobrazena na MRI.