i.
Drusen (obr. 11.27 a 11.28) jsou fokální nebo difuzní bazální membrány výrobky vyrobené RPE a smísí se s jinými materiály, které mohou stát v pasti v drúzy, jak oni projdou přes ně v průjezdu mezi RPE a choriocapillaris.
slovo drúzy je množné číslo; druse je singulární forma—podobné dellen (množné číslo) a delle (singulární).
a.,
Drúzy bývají především ve čtyřech oblastech fundus: (1) v distribuci hlavních cévních arkád; (2) v makulární oblasti; (3) kombinace bodů 1 a 2; a (4) v periferní distribuci.
.
Drúzy se značně liší ve velikosti (viz později), v rozmezí od 30 do 50 µm, nebo ještě větší, až se spojí.
RPE, stejně jako jiné oční epitel, může reagovat na různé urážky nebo podněty tím, že produkuje abnormální množství bazální membrány., Proměnné struktury bazální membrány akumulace nepochybně odráží nenormální biochemické činnosti prováděné produkující buňky (např. více glykoprotein → více homogenní nebo vakuolizované bazální membrány, více kolagenu → více vláknité nebo vláknité bazální membrány). Takto vyrobené bazální membrány jsou přehánění normálních odrůd tenkých, multilaminárních a tlustých.
II.
Drúzy sestává nejméně ze dvou zásadně rozdílných kontaktních typů, které se pomocí fluoresceinové angiografie, některé ukazují počáteční fluorescence a pozdní barvení.2
a.,
první fokální typ, nodulární („těžké,“ diskrétní) drúzy, se skládá z malé, žluté nebo žluto-bílé skvrny nebo diskrétní léze RPE měření přibližně 50 µm (viz Obr. 11.27).
Nodulární drúzy jsou vrozené nebo získané v raném dětství a mají spíše náhodné rozdělení, se objevit jako izolované drúzy, roztroušených v zadní tyč, bez rozpoznatelný vzor.
Když se vyskytují ve velkém počtu, mohou v pozdějším životě, být spojena s rozvojem druhého typu drúzy (viz později).,
přítomnost nodulární drúzy pravděpodobně nepředstavuje vysoce rizikovým faktorem pro rozvoj exsudativní (vlhké) ARMD; není jasné, zda to představuje vysoce rizikový faktor pro rozvoj suché (nonexudative) ARMD.
histologicky (viz obr. 11.27), nodulární drúzy mají eozinofilní, PAS pozitivní, amorfní vzhled a jsou umístěny vnější a souvislé, nebo nahradit původní, tenké bazální membrány RPE (tj. mezi RPE bazální membrány a Bruch membránou). Překrývající se RPE je obvykle atrofická, zatímco sousední RPE je často hyperplastická.,
tzv. bazální laminární (kutikulární) drusen (viz obr. 11.27) jsou jednou formou nodulárního drusenu a vypadají nažloutlé, punktiformní a jednotné velikosti. Nodulární drusen se může stát kalcifikovaným, lipidizovaným, cholesterolizovaným nebo zřídka vaskularizovaným.
Bazální laminární drúzy by neměla být zaměňována s elektron microscopist terminologie bazální laminární a bazální lineární ložiska (splývající drúzy nebo difuzní ztluštění vnitřní aspekt Bruch membránou), které jsou spojeny s, nebo jsou forma, velké drúzy (viz později).
a.,
na Rozdíl od výše uvedených nodulární drúzy, bazální laminární drúzy mají rozpoznatelný vzor distribuce, objevují se ve shlucích v zadní tyč, se může objevit v časné dospělosti, a vyskytují se stejnou četností v černé, Latino, a bílé pacientů.
b.
Fluoresceinová angiografie ukazuje ohniskové oblasti hyperfluorescence v časné arteriovenózní fázi, což dává vzhled“ hvězdy na obloze „nebo“ Mléčná dráha“.
c.,
Pacienti, kteří mají bazální laminární drúzy mohou také získat měkké drúzy se zvyšujícím se věkem; přítomnost měkké drúzy představuje vysoce rizikový faktor pro rozvoj VPMD.
d.
Histologicky, bazální laminární drúzy se skládá z tvárné výstupky z vnitřní strany zesílenou bazální membrány RPE.
e.
Bazální laminární (kutikulární) drúzy fenotypu jsou vysoce spojené s Tyr402His varianta komplement faktor H (CFH) gen.
B.,
druhý, fokální typ je omezen oddělení relativně normální bazální membrány RPE z jeho připevnění k Bruch je membrána ve vnitřní kolagenní zóny, širokou škálu materiálů, které se liší v konzistenci z kostní tekutiny.
Tyto jsou obvykle získané v 50 letech věku, nebo později a představují nejstarší známky ARMD a může být nemožné odlišit od klinických metod nebo pomocí světelné mikroskopie z malé oddíly RPE.
jedna forma tohoto druhého typu je velká (drusenoidní epiteliální oddělení, „měkké“, exsudativní, načechrané) drusen (viz obr. 11.28).,
.
Velké drúzy jsou větší než nodulární drúzy, objeví méně husté a nadýchané, i když poměrně velké, jsou k nerozeznání od malé oddíly RPE. Podmnožina velké drúzy jsou splývající drúzy („difúzní“ drúzy), které se objeví klinicky jako difúzní žlutá vklady a histopatologicky jako splývající velké drúzy.
při zobrazení INTRARETINÁLNÍMI a subretinálními hyperreflexními ložisky SD-OCT jsou vidět.
b.,
Velké drúzy se může vyvinout pod, a pohltí nebo zahrnovat, nodulární drúzy a může se stát kalcifikované, lipidized, cholesterolized, nebo, zřídka, prokrvené.
c.
Fluorescenční angiografie obvykle ukazuje, barvení drúzy, i když některé se mohou objevit hypofluorescent, pravděpodobně kvůli hromadění lipidů.
d.
přítomnost velké drúzy představuje vysoce rizikový faktor pro rozvoj suché (atrofické) a exsudativní (vlhké) ARMD.
histologicky se velký drusen skládá z amorfního, PAS-pozitivního materiálu, který je nerozeznatelný od oddělení RPE.
a.,
Bazální laminární depozita skládá z pruhované bazální membrány („mohutným kolagen“) materiál se nachází mezi (vnější) bazální plasmalemma RPE a vnitřní povrch Bruch membránou.
b.
PAS skvrny bazální laminární usazeniny jako kartáčovité usazeniny podél vnitřního aspektu bazální membrány RPE.
c.
Bazální lineární ložiska odkazovat na materiál umístěný vně bazální membrány RPE (tj. v nejvnitřnější vrstva Bruch membránou).,
Velké drúzy mohou vyplynout z lokalizované oddíly bazální laminární depozita (lokalizované malé oddíly se mohou objevit klinicky jako velké drúzy a velké oddíly jako serózní RPE oddíly), od lokalizované oddíly bazální lineární ložiska (splývající drúzy—často se objeví klinicky jako serózní odchlípení RPE), nebo z lokalizované nahromadění bazální lineární ložiska (objeví klinicky jako velké drúzy)., Bazální laminární a bazální lineární vklady, které jsou často přítomné ve stejných očí, může být obtížné odlišit klinicky a pomocí světelné mikroskopie, ačkoli pomocí světelné mikroskopie, PAS-pozitivní brushlike vzhled bazální laminární vklad (viz Obr. 11.28 C) je užitečné při rozlišování. Množství bazálního laminárního ložiska silně koreluje s histologickou přítomností ARMD.
C.,
Retikulární pseudodrusen (RPD)
Retikulární pseudodrusen objevit v retikulární vzor jako žlutá, prokládání sítě 125-250 µm široké, objevují se první v superior vnější makuly a pak se rozšiřuje po obvodu i mimo něj.
nejlépe je vidět s optickou koherenční tomografií spektrální domény, světlem bez červené barvy nebo laserem He-Ne skenovacího laserového oftalmoskopu.
fluorescují fluoresceinem nebo indokyaninovou zelenou angiografií.
RPD jsou důležitým rizikovým faktorem pro rozvoj age-related ARMD (~50% rozvíjet).,
spoléhání se na barevné fundus fotografie bude chybět více než 30%-50% případů RPD. RPD má vysokou prevalenci v očích pacientů, kteří mají Sorsby fundus dystrofie a pseudoxanthoma elasticum.
RPD jsou nezávislým rizikovým faktorem pro ARMD.
Když makulární atrofie je rozsáhlý, asociace existuje mezi rodinnou anamnézou ARMD a glaukom, ženská převaha, a systémové zánětlivé profil.
usazeniny jsou bohaté na vitronektin, fotoreceptorové proteiny a lba1-imunoreaktivní imunitní buňky.,
histologicky jsou změny choroidální a nepředstavují akumulaci bazálních laminárních a lineárních usazenin nebo drusenu.
.
téměř naprostá absence malých cév, které obvykle zaujímají střední choroidální vrstev a které také leží mezi velké choroidální žíly se zdají být příčinou klinicky viděl retikulární vzor.
B.
usazeniny jsou vedle sebe na fotoreceptorové vnější segmenty procházející vnější jadernou vrstvou.
c.,
vklady jsou pozitivní pro vitronectinový, fotoreceptorů-asociovaných proteinů, a lba1-imunoreaktivních imunitní buňky, ale negativní na lipidové skvrny olej červená.