dermatomyozitida (DM) je vzácné zánětlivé onemocnění svalů, které postihuje jak svaly, tak kůži. DM může ovlivnit lidi všech ras, pohlaví a věku. Ačkoli to postihuje jak muže, tak ženy stejně v dětství, je častější u žen u dospělých. Přesnou příčinu DM je neznámý, ale předpokládá se, že výsledkem zprostředkované imunitní proces vyvolaný vnější faktory (např. malignity, léky, a infekční agens) u geneticky predisponovaných jedinců., Dermatomyozitida může dojít s jinými pojivové tkáně jako systémový lupus erythematodes, revmatoidní artritida, sklerodermie, Sjögrenův syndrom, smíšené onemocnění pojivové tkáně.
Pacientů s dermatomyositidou obvykle přítomné se stížností na únavu a ztrátu energie. Kožní změny se vyskytují před nástupem onemocnění svalů u většiny pacientů. Nejčasnější příznaky kožních projevů mohou začít s červenou až modro-fialovou vyrážkou nejčastěji v oblastech vystavených slunci (obličej, krk, ramena, horní část hrudníku a záda)., Oční víčka mohou dostat typickou fialovou vyrážku známou jako vyrážka heliotropu. Brzy lékaři si mysleli, že to violaceous vyrážka kolem očí jim připomínal barva heliotrop květiny, a tak odkazoval se na to jako ‚heliotrop znamení‘. Klouby mohou mít fialové skvrny známé jako „Gottronovy papuly“. Nejdůležitější diagnostické funkce kožní erupce DM je poikiloderma, která je bledá, tenká kůže s cévami a tmavé skvrny 
nachází se v slunci exponovaných oblastech., Vytvrzené usazeniny žlutých až bílých hrudek pod kůží se mohou vyvinout zejména u dětí a dospívajících známých jako kalcinóza. Progresivní svalová slabost, zejména boky, stehna, ramena, horní paže a krk, může nastat symetricky. Při pokročilém onemocnění mohou být ovlivněny všechny svalové skupiny. Pacienti si pak stěžují na velkou únavu a často nejsou schopni dokončit jednoduché úkoly, jako je česání vlasů nebo zvedání nohou ze sedu. Postižené svalové skupiny jsou citlivé na to, aby se dotýkaly pokročilejšího onemocnění. Plicní onemocnění se vyskytuje u přibližně 15-30% pacientů.,
v některých případech může přítomnost dermatomyozitidy souviset s vnitřní rakovinou. Hlášená frekvence vnitřní rakoviny u dospělých s DM se pohybuje od méně než 10% do 50%. U pacientů s DM lze někdy nalézt rakovinu vaječníků, prsu, plic, žaludku a dalších rakovin ženských pohlavních orgánů.
diagnóza dermatomyozitidy je obvykle rozpoznána typickou vyrážkou heliotropu. Pacienti s charakteristickou erupcí kůže by měli mít k potvrzení diagnózy provedenou kožní biopsii., Další testy lze objednat, aby pomohly potvrdit diagnózu nebo určit rozsah onemocnění. Krevní práce měření kreatinkinázy a aldolázy mohou pomoci měřit rozsah poškození svalů. Přítomnost cirkulujících autoprotilátek v krvi může naznačovat autoimunitní onemocnění. MRI může detekovat zánět ve svalech. Elektromyografie (EMG) testování prováděné malou elektrodou vloženou do svalu může měřit elektrickou aktivitu svalu. Svalová biopsie je velmi důležitým testem pro potvrzení diagnózy a vyloučení dalších zánětlivých svalových onemocnění.,
neexistuje žádný lék na dermatomyozitidu, ale léčba může zlepšit příznaky. Perorální kortikosteroidy, jako je prednison, mohou pomoci snížením zánětu a tím zlepšením kožních a svalových příznaků. Imunosupresivní léky používané samostatně nebo v kombinaci s kortikosteroidy zahrnují methotrexát, azathioprin, cyklofosfamid, cyklosporin a intravenózní imunoglobulin s vysokou dávkou. Fyzikální terapie může pomoci pacientům se silou a flexibilitou zlepšit každodenní funkci., Ochrana před sluncem pomocí opalovacích krémů a slunečního ochranného oděvu může také zlepšit vzhled pokožky.
zpět na Index
lékařské informace uvedené na tomto webu jsou pouze pro vzdělávací účely a jsou majetkem americké osteopatické vysoké školy dermatologie. To je nejsou určeny ani implicitní být náhradou za odbornou lékařskou pomoc a nezakládá lékař – pacient vztah. Pokud máte konkrétní otázku nebo obavy z kožní léze nebo nemoci, poraďte se s dermatologem., Jakékoli použití, re-vytvoření, šíření, předávání nebo kopírování těchto informací je přísně zakázáno bez písemného svolení je dáno American Osteopathic College of Dermatology.