Nadpočetné bradavky a seminom: kazuistika a přehled polythelia a pohlavní rakoviny
Emily C Grimshaw BS, Philip R Cohen MD
Dermatology Online Journal 19 (1): 4
University of Texas Medical School v Houston, Houston, Texas
Abstrakt
přítomnost nadpočetné bradavky, známý jako polythelia, je nejčastější prezentace příslušenství prsní tkáně. Obvykle se považuje za benigní vrozenou anomálii., Nicméně, polythelia mohou vyžadovat pozornost pro více než pouhý kosmetický problém, protože nadpočetné bradavky byly prokazatelně spojena se zvýšeným rizikem malignit urogenitálního. Popisujeme 53letého muže s doplňkovou bradavkou na levé hrudi, který ve věku 47 let představil testikulární seminom IIA. Publikované zprávy o pacientech s polythelií a genitourinárními malignitami, stejně jako o jiných novotvarech, jsou přezkoumány., Protože pacienti s doplňkovými bradavkami mají předispozici k rozvoji viscerálních rakovin, polythelia by měla být považována za genodermatózu se zhoubným potenciálem.
Úvod
příslušenství bradavky jsou často považovány za benigní vrozenou anomálii . Mohou pacienta obtěžovat kosmetickými obavami, bolestí a otoky během menstruace nebo sekrecí mléka . Nicméně, polythelia zaručuje pozornost od lékaře pro kritičtější otázky. Nadpočetné Bradavky slouží jako potenciální důležitý marker malformací a malignit., Vzhledem k tomu, že byly hlášeny rodinné případy polythelia a protože bradavky příslušenství byly spojeny s určitými druhy rakoviny, byly jako genodermatóza s maligním potenciálem navrženy nadpočetné Bradavky .
kazuistika
47letý muž zpočátku vykazoval otok levého varlat a byl léčen perorálními antibiotiky pro předpokládanou infekci. Ultrazvuk později odhalil možnou hmotnost. O měsíc později byla provedena levá radikální orchiektomie a biopsie potvrdila klasický testikulární seminom o rozměrech 8 cm s lymfovaskulární invazí., Nádor byl omezen v tunica albuginea a přímo nezahrnoval epididymis nebo spermatickou šňůru. Lymfatické uzliny nacházejí na chámovodu resekce rozpětí focally pozitivní na imunologické pro placentární alkalická fosfatáza (PLAP) a Oct ¾ protilátky a negativní na CD 30, CD 117, a cytokeratinu. Čtyři měsíce po počáteční diagnóze pacient dokončil chemoterapii, která se skládala ze dvou cyklů bleomycinu, etoposidu a cisplatiny a jednoho cyklu etoposidu a cisplatiny.,
 |
 |
| Číslo 1 | Číslo 2 |
|---|---|
| Obrázek 1. Hyperpigmentovaná léze se nachází pod levým prsem podél mléčné linie u 47letého muže,který vyvinul seminom levého varlat. Obrázek 2. Bližší zkoumání hyperpigmentovaných lézí ukazuje, nadpočetné bradavky, cca 6 mm v průměru, s typickou střední nadmořská výška a okolní dvorce., |
|
o pět let později pacient předložil dermatologické klinice k vyhodnocení kožní erupce. Při fyzickém vyšetření bylo zjištěno, že má pod levým prsem podél linie mléka jednu, dobře vymezenou červenohnědou papulu (Obrázek 1). Bližší zkoumání s dermoscopy odhalil léze být nadpočetné bradavky s typickou střední nadmořská výška a okolní dvorce (Obrázek 2). Neměl žádné stížnosti na svědění nebo bolest z léze, která byla přítomna od narození, a nezaznamenal žádnou změnu ve vzhledu., Další historie odhalila polytheliu u matky pacienta. Její doplňková bradavka byla také na levé straně pod prsou. Rodinná anamnéza byla negativní na rakovinu.
diskuse
nadpočetné výsledky prsní tkáně, když žádné buňky z embryonálního mléčného hřebene nedosáhnou regrese. Osm kategorií nadpočetné prsní tkáně podle Kajavovy klasifikace z roku 1915 je následující: 1. kompletní prsa s bradavkou, dvorcem a žlázovou tkání (polymastie); 2. žlázové tkáně a bradavky bez dvorce; 3. dvorce a žlázové tkáně bez bradavky; 4. pouze žlázová tkáň; 5., bradavka a dvorec s tukem nahrazujícím žlázovou tkáň (pseudomamma); 6. pouze bradavka (polythelia); 7. areola (polythelia areolaris); 8. pouze náplast vlasů (polythelia pilosa). Nejčastější anomálií vývoje prsu je polythelia.
Polythelia je častější u mužů než u žen a častěji se vyskytuje u černochů než u bílých . Tyto vrozené kožní nebo mírně pigmentované léze se obvykle vyskytují podél primitivního mléčného hřebene kdekoli od axily po slabinu . Zatímco obvykle se vyskytují sporadicky, byly hlášeny rodinné případy ., Takové případy jsou zděděny autosomálně dominantním způsobem s proměnnou penetrací, ačkoli byl také hlášen dominantní přenos spojený s X . Celková prevalence polythelia v obecné populaci je v průměru mezi 0, 22 až 5, 6 procenty, v závislosti na faktorech, jako je dědičnost a etnicita .
zatímco nadpočetné bradavky jsou často klinicky zřejmé, příležitostně, když jsou přítomny pouze bradavky nebo bradavky a areola, jsou biopsied pro stanovení diagnózy. Nadpočetné bradavky mohou být také klinicky zaměněny za fibromy, lipomy, bradavice a nevi ., Nicméně, jeden může snadno odlišit histologicky protože mají mnoho, ne-li všechny stejné vlastnosti našel v prsní tkáni, včetně hladkého svalstva, ztluštění pokožky, mléčné žlázy, hyperpigmentace, a pilosebaceous folikuly .
méně často lze rakovinu nalézt v nadpočetném prsu. Tato tkáň může podstoupit maligní transformaci a sledovat průběh primárního nádoru prsu, stejně jako normální prsní tkáň. Ve skutečnosti byli hlášeny jedinci, kteří vyvinuli novotvary v mimoděložní prsní tkáni .,
seminom, podobný nádoru našeho pacienta, byl popsán u dvou dalších jedinců (Tabulka 1). Asociace mezi polythelia a testikulární nádory původně navrhl Gödert et al ve studii 73 mužů s rakovinou varlat. Zjistili, že osm (11%) pacientů mělo nadpočetnou bradavku a že léze byla nezávislá na straně nádoru nebo histologickém typu. Odhadli riziko rakoviny varlat u mužů s polythelií na 4,5 krát větší než muži bez přídavné Bradavky ., Následně další vyšetřovatelé také pozorovali toto zjištění zvýšeného rizika rakoviny varlat u mužů s doplňkovými bradavkami .
vědci také navrhli, že u pacientů s polythelií (Tabulka 2) existuje zvýšený výskyt rakoviny ledvin, močového měchýře a prostaty. Ve studii pacientů s příslušenství bradavky a renální adenokarcinom, průměrný věk diagnózy rakoviny u pacienta s polythelia bylo 42 let, 12 let mladší, než je průměrný věk těch, bez příslušenství bradavky., Tento mladší věk nástupu novotvarů u pacientů s doplňkovými bradavkami je v souladu s dřívějším nástupem rakoviny u pacientů s jinými dědičnými novotvary .
viscerální malignity byly také pozorovány u pacientů s nadpočetnými bradavkami. Proto se několik vyšetřovatelé navrhli sdružení mezi nadpočetné bradavky a rakoviny mimo ty, urogenitální systém (Tabulka 3). Zda existuje platné sdružení nebo pouze náhodný vztah, zbývá určit.,
Nadpočetné bradavky se nacházejí v zvýšená frekvence u pacientů s artrogrypózu multiplex vrozené , Char syndrom , fetální alkoholový syndrom , Fleischer syndrom, neurofibromatózu typu 1, částečný chromozomu 3p trizomie, Simpson-Galabi-Behmel syndrom, trizomie 8, a Turnerův syndrom . Mezi další anomálie spojené s polythelií patří abnormality srdečního vedení, vrozené srdeční onemocnění, epilepsie a pylorická stenóza .
možné spojení mezi polytelií a anomáliemi genitourinálního traktu zůstává nerozhodnuté., Mnoho studií nevykazuje žádnou zřejmou souvislost mezi genitourinárními abnormalitami a bradavkami příslušenství . Jiné studie však prokázaly vyšší výskyt renálních anomálií u pacientů s nadpočetnými bradavkami, jejichž prevalence byla asi třikrát větší, než se očekávalo . Jedna studie zjistila, ledvin a močových cest anomálie v 11 146 (7.53%) pacientů s polythelia, podstatně větší frekvenci než ty, které bez polythelia (0.68%) ., Protože toto případně zvýšený výskyt urogenitální malformace, to bylo navrhl, že osoby s polythelia podstoupit další vyšetření, včetně detailní historie rodiny, stejně jako fyzické hodnocení a sledování pro spojené ledvin a non-renální malformace a malignit .
Další vyšetřování naznačují existenci nadpočetné bradavky/renální pole defekt, první přišel s hypotézou, podle Hersh et al ., Navíc, Urbani a Betti poznamenal ipsilaterality renální anomálie a nadpočetné bradavky u pacienta s renální adenokarcinom, dále podporu embryonální původ malignity . To není příliš překvapivé, že urogenitální systém se vyvíjí po třetím měsíci těhotenství, což je čas, který prsní hřeben má k regresi; nedostatek regresní výsledky v ektopické tkáně prsu .
závěr
nadpočetné bradavky se mohou vyskytovat sporadicky nebo familiárně., Jsou spojeny s benigními anomáliemi a vrozenými syndromy, stejně jako s určitými maligními novotvary. Bylo vytvořeno spojení mezi polytelií a rakovinou močového měchýře. Nejčastěji pozorovaným místem malignity jsou ledviny, následované varlat, močovým měchýřem a prostatou. Ačkoli u pacientů s polythelií byly pozorovány jiné rakoviny, jejich spojení může být náhodné.
1. Cohen PR: odpověď na význam familiární polythelia . J Am Acad Dermatol 1995; 32:688-688.
2., Pellegrini JR, Wagner RF Jr: Polythelia a související podmínky. Am Fam Lékař 1983; 28(3):129-132.
3. Leung AKC, Robson WLM: Polythelia. Int J Dermatol 1989; 28:429-433.
4. Kokavec R, Macuch J, Fedeles J, Ondrias F: Polythelia není pouhý estetický problém. Acta Chirurgiae Plasticae 2002;44:3-6.
5. Cohen PR: Polythelia a varlat: kazuistika muže s embryonální karcinom levého varlete a bilaterální nadpočetné bradavky. Bulletin Rakoviny 1995; 47(1):86-88.
6. Toumbis-Ioannou E, Cohen PR: familiární polythelia. J Am Acad Dermatol 1994; 30:667-668.,
7. Galli-Tsinopoulou A, Krohn C, Schmidt H: familiární polythelia po dobu tří generací s polymastií v nejmladší dívce. Eur J Pediatr 2001; 160:375-377.
8. Mehes k: familiární asociace nadpočetné bradavky s rakovinou ledvin. Cancer Genet Cytogenet 1996; 86: 129-130.
9. Miguel M, Lopez I, Carrera a, Gotzens V, Liusa M: nadpočetné prsa na stehně ženy. J Eur Acad Dermatol Venereal 2006; 20:869-870.
10., Cohen PR, Kurzrock R: Různé genodermatoses: Beckwith-Wiedemann syndrom Birt-Hogg-Dube syndrom, familiární atypický multiple mole melanoma syndrom, dědičné tylosis, incontinentia pigmenti, a nadpočetné bradavky. Dermatol Clin 1995; 13:211-229.
11. Mehregan AH: nadpřirozená bradavka. Histologická studie. J Cutan Pathol 1981; 8: 96-104.
12. Johnson CAC, Felson B, Jolles H: Polythelia( nadpřirozená bradavka): aktualizace. Jižní Med J 1986; 79:1106-1112.
13. Gödert JJ, McKeen EA, Javadpour N, Ozols RF, Pottern LM, Fraumeni JF Jr: Polythelia a varlat., Ann Stážista Med 1984;101: 646-647.
14. Goedert JJ, McKeen EA: příslušenství Bradavky (AN) a karcinom renálních buněk (RCC). Proc ASCO. Března 1981; Washington, DC: 465. Abstraktní.
15. Goedert JJ, McKeen EA, Fraumeni JF Jr: Polymastia a renální adenokarcinom. Ann Stážista Med 1981; 95: 182-184.
16. Paschal, BR: Polythelia . Jižní Med J 1987; 80: 1201.
17. Mehes k, Szule E, Torzsok F, Meggyessy V: nadpočetné bradavky a urologické malignity. Cancer Genet Cytogenet 1987; 24: 185-188.
18. Urbani CE, Betti R: související podmínky (Kapitola 10). V: Příslušenství Prsní Tkáně V Klinické Praxi., (McGraw-Hill Libri Italia srl; Milan). 1996:35-56.
19. Urbani CE, Betti R: Aberantní prsní tkáně a nephrourinary malignity: muž s jednostranným polythelia a ipsilaterální renální adenokarcinom spojené se syndromem polycystických onemocnění ledvin. Cancer Genet Cytogenet 1996; 87: 88-89.
20. Meggyessy V, Mehes k: asociace nadpočetných bradavek s renálními anomáliemi. J Pediatr 1987;111: 412-413.
21. Aslan D, Gursel T, Kaya Z: nadpočetné bradavky u dětí s hematologickými poruchami. Pediatr Hematol Oncol 2004; 21: 461-463.
22., Buonuomo PS, Ruggiero A, Vasta i, Attina G, Riccardi R, Zampino G: druhý případ hepatoblastomu u mladého pacienta se syndromem Simpson-Golabi-Behmel. Pediatr Hematol Oncol 2005; 22: 623-628.
23. Lapunzina P, Badia i, Galoppo C, De Matteo E, Silberman P, Tello a, Grichener J, Hughes-Benzie R: pacient se syndromem Simpson-Golabi-Behmel a hepatocelulárním karcinomem. J Med Genet 1998;35:153-156.
24. Martin VG, Pellettiere EV, Gress D, Miller AW: Pagetova nemoc u adolescenta vznikající v nadpočetné bradavce. J Cutan Pathol 1994; 21:283-286.
25., Yilmaz AE, Sarifakioglu E, Dogan G, Cakir B, Karabel M, Gorpelioglu C, Turkay S: Nadpočetné bradavky: měli bychom být ve střehu? Pediatrics International 2010; 52: 190-191.
26. Grotto I, Browner-Elhanan K, Mimouni D, Varsano i, Cohen HA, Mimouni M: výskyt nadpočetných bradavek u dětí s malformacemi ledvin a močových cest. Pediatr Dermatol 2001; 18:291-294.
27. Jojart G, Seres E: nadpočetné bradavky a renální anomálie. Int Urol Nephrol 1994; 26:141-144.
28. Gauthier B: nadpočetné bradavky a anomálie močových cest . J Pediatr 1988;112: 503-503.
29., Urbani CE, Betti R: význam familiární polythelia . J Am Acad Dermatol 1995; 32:687-688.
30. Hersh JH, Bloom AS, Cromer AO, Harrison HL, Weisskopf B: existuje nadpřirozená vada Bradavky/ledvinového pole? Am J Dis Dítě 1987; 141: 989-991.