Madame Lelica

Adulto-início Ainda de doença (gestor orçamental subdelegado) é uma doença rara, doença inflamatória sistémica de etiologia desconhecida, caracterizada pelo diário de febre alta, evanescente erupção cutânea e artrite. Nosso objetivo era rever a literatura médica mais recente sobre os avanços na compreensão da patogênese da doença, diagnóstico e tratamento., Não existe um único teste de diagnóstico para a AOSD, e o diagnóstico é baseado em critérios clínicos e geralmente requer a exclusão de doenças infecciosas, neoplásicas e autoimunes. Os testes laboratoriais não são específicos e reflectem uma maior actividade imunológica com leucocitose, reagentes de fase aguda elevados e, em particular, níveis séricos de ferritina extremamente elevados. Testes anormais da função hepática são comuns, enquanto que o fator reumatóide e anticorpos antinucleares são geralmente ausentes. Estudos recentes da patogênese da doença têm sugerido um papel importante para as citocinas., A interleucina (IL)-1, IL-6 e IL-18, o factor de estimulação de colónias macrófagos, o interferão-gama e o factor de necrose tumoral (TNF)-alfa estão todos elevados em doentes com AOSD. O prognóstico depende do curso da doença e tende a ser mais favorável quando predominam os sintomas sistêmicos. O tratamento inclui o uso de corticosteróides, frequentemente em combinação com imunossupressores (p.ex. metotrexato, ouro, azatioprina, leflunomida, tacrolimus, ciclosporina e ciclofosfamida) e imunoglobulina intravenosa. Agentes biológicos (ex., anti-TNFalpha, anti-IL – 1 e anti-IL-6) foram utilizados com sucesso em casos refractários. Outros progressos foram dificultados pela raridade e heterogeneidade da doença, o que não permitiu a realização de estudos controlados aleatórios.