o tratamento de HHT é sintomático (trata-se dos sintomas e não da própria doença), uma vez que não existe terapêutica que impeça o desenvolvimento de telangiectasias e AVMs diretamente. Além disso, alguns tratamentos são aplicados para prevenir o desenvolvimento de complicações comuns. Hemorragias nasais crônicas e hemorragia do trato digestivo podem levar a anemia; se a hemorragia em si não pode ser completamente parada, a anemia requer tratamento com suplementos de ferro., Aqueles que não podem tolerar comprimidos ou soluções de ferro podem exigir a administração de ferro intravenoso, e transfusão de sangue se a anemia está causando sintomas graves que justificam uma rápida melhoria da contagem de sangue.a maioria dos tratamentos utilizados no HHT foram descritos em adultos e a experiência no tratamento de crianças é mais limitada. Mulheres com HHT que engravidam têm um risco aumentado de complicações, e são observadas de perto, embora o risco absoluto ainda seja baixo (1%).,uma hemorragia nasal aguda pode ser controlada com uma variedade de medidas, tais como a embalagem da cavidade nasal com esfregaços absorventes ou géis. A remoção das embalagens após a hemorragia pode levar à reabertura dos recipientes frágeis, pelo que se recomenda a embalagem lubrificada ou atraumática. Alguns pacientes podem querer aprender a empacotar-se para lidar com hemorragias nasais sem ter que recorrer a ajuda médica.,as hemorragias nasais frequentes podem ser evitadas, em parte, mantendo as narinas húmidas, e aplicando solução salina, cremes contendo estrogénio ou ácido tranexâmico; estes têm poucos efeitos secundários e podem ter um pequeno grau de benefício. Foram utilizadas várias modalidades adicionais para prevenir hemorragias recorrentes em caso de insucesso de medidas simples. As terapias médicas incluem ácido tranexâmico oral e estrogênio; a evidência para estes é relativamente limitada, e estrogênio é mal tolerado pelos homens e possivelmente carrega riscos de câncer e doença cardíaca em mulheres passadas da menopausa., Coagulação Nasal e cauterização podem reduzir o sangramento de telangiectasias, e é recomendado antes da cirurgia é considerada. No entanto, é altamente recomendável usar o menor calor e tempo para prevenir perfurações septais e trauma excessivo na mucosa nasal que já são suscetíveis a sangramento. A escleroterapia é outra opção para controlar a hemorragia. Este processo envolve a injecção directa de uma pequena quantidade de um irritante aerado (detergente como o sulfato de sódio tetradecilo) nas telangiectasias., O detergente faz com que o recipiente colapse e endureça, resultando em resíduos de tecido cicatricial. Este é o mesmo procedimento utilizado no tratamento de veias varicosas e doenças similares.pode ser possível embolizar as lesões vasculares através da radiologia de intervenção, o que requer a passagem de um cateter através de uma artéria grande e a localização da artéria maxilar sob orientação de raios X, seguida da injecção no recipiente de partículas que ocultam os vasos sanguíneos. O benefício do procedimento tende a ser de curta duração, e pode ser mais apropriado em episódios de hemorragia grave.,para minimizar mais efetivamente a recorrência e gravidade da epistaxe, outras opções podem ser usadas em conjunto com as terapias listadas acima. Substâncias anti-VEGF administradas por via intravenosa tais como o bevacizumab (marca Avastin), pazopinab e talidomida ou seus derivados interferem com a produção de novos vasos sanguíneos que são fracos e, portanto, propensos a hemorragias. Devido às experiências passadas com a prescrição da talidomida a mulheres grávidas para aliviar os sintomas de náuseas e os terríveis defeitos de nascença que se seguiram, a talidomida é uma terapia de último recurso., Além disso, a talidomida pode causar neuropatia. Embora isso possa ser mitigado por remendar com dosagens e prescrever seus derivados, tais como lenolidomida e pomalidomida, muitos médicos preferem inibidores VEGF alternativos. O Bevacizumab demonstrou reduzir significativamente a gravidade da epistaxe sem efeitos secundários.se outras intervenções falharem, várias operações foram relatadas como proveitosas., Um é dermoplastia septal ou procedimento de Saunders, no qual a pele é transplantada para as narinas, e o outro é o procedimento de Young, no qual as narinas são seladas completamente.as lesões cutâneas da HHT podem ser desfiguradas,e podem responder ao tratamento com laser Nd:YAG pulsado. As lesões cutâneas nas pontas dos dedos podem por vezes sangrar e causar dor. Enxerto de pele é ocasionalmente necessário para tratar este problema.,no que diz respeito às lesões do tracto digestivo, a hemorragia ligeira e a anemia resultante ligeira são tratadas com Suplemento de ferro, não sendo administrado tratamento específico. Existem dados limitados sobre tratamento hormonal e ácido tranexâmico para reduzir a hemorragia e anemia. Anemia grave ou episódios de hemorragia grave são tratados com coagulação plasmática do árgon endoscópico (APC) ou com tratamento por laser de quaisquer lesões identificadas, o que pode reduzir a necessidade de tratamento de suporte. Os benefícios esperados não são tais que tentativas repetidas de tratamento de lesões são defendidas., Hemorragia súbita, muito grave é incomum – se encontrado, causas alternativas (como uma úlcera péptica) precisam ser considerados—mas embolização pode ser usado em tais casos.as lesões pulmonares, uma vez identificadas, são geralmente tratadas para prevenir episódios de hemorragia e, mais importante, embolia cerebral. Isto é particularmente feito em lesões com um vaso sanguíneo de alimentação igual ou superior a 3 mm, uma vez que estas são as mais susceptíveis de causar complicações a longo prazo, a menos que tratadas. A terapia atual mais eficaz é a embolização com bobinas metálicas destacáveis ou tampões., O procedimento envolve punção de uma veia grande (geralmente sob anestesia geral), seguida pelo avanço de um cateter através do ventrículo direito e na artéria pulmonar, após o qual o radiocontrastro é injetado para visualizar a Mav (angiografia pulmonar). Uma vez identificada a lesão, as bobinas são implantadas que obstruem o fluxo sanguíneo e permitem que a lesão regresse. Em mãos experientes, o procedimento tende a ser muito eficaz e com efeitos colaterais limitados, mas as lesões podem reaparecer e outras tentativas podem ser necessárias. Scans CTA são repetidos para monitorar a recorrência., A excisão cirúrgica foi abandonada devido ao sucesso da emboloterapia.considera-se que os doentes com Mav pulmonar definitiva ou com um ecocardiograma de contraste anormal sem lesões claramente visíveis correm risco de embolia cerebral. Eles são, portanto, aconselhados a evitar o mergulho, durante o qual pequenas bolhas de ar podem formar-se na corrente sanguínea que pode migrar para o cérebro e causar acidente vascular cerebral., Da mesma forma, a profilaxia antimicrobiana é aconselhada durante os procedimentos em que as bactérias podem entrar na corrente sanguínea, tais como o trabalho dentário, e evitar bolhas de ar durante a terapêutica intravenosa.o tratamento com diuréticos para reduzir o volume do sangue circulante, a restrição da ingestão de sal e fluidos, e agentes antiarrítmicos em caso de batimento cardíaco irregular. Isto pode ser suficiente no tratamento dos sintomas de inchaço e falta de ar., Se este tratamento não for eficaz ou conduzir a efeitos secundários ou complicações, a única opção remanescente é o transplante hepático. Isto é reservado para aqueles com sintomas graves, uma vez que carrega uma mortalidade de cerca de 10%, mas leva a bons resultados se bem sucedido. O ponto exato em que a transplantação hepática deve ser oferecida ainda não está completamente estabelecido. O tratamento de embolização tem sido tentado, mas leva a complicações graves em uma proporção de pacientes e é desencorajado.,outras complicações relacionadas com o fígado (hipertensão portal, varizes esofágicas, ascite, encefalopatia hepática) são tratadas com as mesmas modalidades que as utilizadas na cirrose, embora o uso do tratamento do shunt portossistémico transjugular intrahepático seja desencorajado devido à falta de benefício documentado.
AVMsEdit cerebral
a decisão de tratar malformações arteriovenosas cerebrais depende dos sintomas que causam (tais como convulsões ou dores de cabeça)., O risco de hemorragia é previsto por episódios anteriores de hemorragia, e se no Scan CTA ou MRA o AVM parece estar profundamente sentado ou tem drenagem venosa profunda. O tamanho da MAV e a presença de aneurismas parecem importar menos. No HHT, algumas lesões (fístulas arteriovenosas de alto fluxo) tendem a causar mais problemas, e o tratamento é justificado. Outras Mav podem regredir ao longo do tempo sem intervenção. Várias modalidades estão disponíveis, dependendo da localização da MAV e seu tamanho: cirurgia, tratamento à base de radiação e embolização., Às vezes, múltiplas modalidades são usadas na mesma lesão.a cirurgia (por craniotomia, Cirurgia do cérebro aberto) pode ser oferecida com base nos riscos de tratamento determinados pela escala de Spetzler–Martin (grau I-V); esta pontuação é maior em lesões maiores que estão perto de estruturas cerebrais importantes e têm drenagem venosa profunda. As lesões de grau elevado (IV E V) apresentam um risco inaceitavelmente elevado e a cirurgia não é normalmente oferecida nesses casos. Radiocirurgia (usando terapia de radiação direcionada, como por uma faca gama) pode ser usado se a lesão é pequena, mas perto de estruturas vitais., Finalmente, a embolização pode ser usada em pequenas lesões que têm apenas um único recipiente de alimentação.vários fármacos anti-angiogénese aprovados para outras doenças, tais como o cancro, foram investigados em pequenos ensaios clínicos. O anticorpo anti-VEGF bevacizumab, por exemplo, foi utilizado fora do rótulo em vários estudos. Num grande ensaio clínico, a perfusão de bevacizumab foi associada a uma diminuição do débito cardíaco e redução da duração e do número de episódios de epistaxe em doentes tratados com HHT., A talidomida, outro medicamento anti-angiogénese, também teve efeitos benéficos em doentes com HHT. Verificou-se que o tratamento com talidomida induz a maturação dos vasos num modelo experimental de HHT no rato e reduz a gravidade e frequência dos hemorragias nasais na maioria de um pequeno grupo de doentes HHT. Os níveis de hemoglobina no sangue destes pacientes tratados aumentaram como resultado da redução da hemorragia e aumento da estabilização dos vasos sanguíneos.