a Disgenese do corpo caloso pode ser completa (agenese) ou parcial e representa uma anomalia no desenvolvimento do útero. Ele pode ser dividido em:
- primário agenesia: o corpo caloso nunca formulários
- secundário dysgenesis: o corpo caloso formas normalmente e é, posteriormente, destruído
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Epidemiologia
Um verdadeiro estimativa de incidência é de difícil estabelecer como muitos isolados de casos são assintomáticos. Pode ser tão incomum quanto 1: 20,000 de acordo com a série 6 da autópsia., Deve-se notar, no entanto, que na prática da Neuroradiologia pediátrica pode ser vista em até 1% dos referrals, claramente representando um viés de seleção significativo, atribuível a um grande número de anormalidades associadas sintomáticas.
parece haver uma predilecção masculina (M:F ~2:1) 6. O consumo de álcool materno durante a gravidez foi reconhecido como outro factor de risco 6.,gones e posterior cornos dos ventrículos laterais = colpocephaly
- não-ketotic hiperglicemia
- distúrbios do metabolismo do piruvato
- congênita acidose láctica (devido a cadeia respiratória mitocondrial defeitos)
- mucopolysaccharidoses
- mucolipidoses
apresentação Clínica
parcial Isolado dysgenesis do corpo caloso é muitas vezes assintomática., O quadro clínico noutros casos é ditado pelas anomalias associadas que são frequentemente encontradas, especialmente na agenese 4.
As Crianças com agenese podem ter facies dismórficas, demonstrando mais frequentemente hipertelorismo 6.
a patologia
a Agenese é o resultado de um insulto que ocorre aproximadamente às 8-12 semanas de gestação 2,4 resultando na incapacidade de formar o corpo caloso. Os traços de matéria branca que geralmente cruzam a linha média, em vez disso são orientados verticalmente, separando os ventrículos laterais amplamente,em uma configuração de sinal de carro de corrida., Estes pacotes de matéria branca são conhecidos como pacotes Probst. a comissura anterior está geralmente presente e muitas vezes aumentada. As formações hippocampais são geralmente hipoplásticas, com a consequente dilatação dos chifres temporais dos ventrículos laterais.a Disgenese (que pode ser completa ou parcial) é resultado de encefalomalácia secundária a acontecimentos tóxicos, isquémicos ou traumáticos 2.
Embriologia
o desenvolvimento do corpo caloso ocorre entre as 12ª e 16ª semanas de gestação 2,4., Começa com o genu e, em seguida, continua posteriormente ao longo do corpo até o esplênio. O rostrum é a última parte a ser formada. Na disgenese primária partes do corpo caloso que forma antes do insulto estará presente, enquanto partes posteriores estarão ausentes. A presença do rostro exclui essencialmente a agenese primária.
uma exceção aparente a esta regra é a holoprosencefalia na qual são as partes anteriores do corpo caloso que estão ausentes 7. Isto tem sido denominado disgenese calosal atípica.,a mielinização do corpo caloso ocorre na direção oposta, a partir do esplênio para a frente.
características radiográficas
como acontece com outras anomalias estruturais, todas as modalidades refletem a morfologia subjacente, com um maior grau de sensibilidade menor., o cisto
- espaçadas paralelo corpo (carro de corrida sinal)
- pequeno frontal chifres
- colpocephaly: o que pode dar uma “lágrima” configuração axial verifica
RM
a ressonância magnética é a modalidade de escolha na avaliação de ambos, o corpo caloso e da freqüência de anomalias associadas.,ric cisterna ou projeto superiormente como um dorsal cisto
- pacotes de Probst
- radial de giro (ausente giro cingulado)
- evertido giro cingulado 10
- hipoplasia fornices
- hipoplasia hipocampo
Angiografia
Angiografia já não tem um papel no diagnóstico, no entanto, se realizada, por outras razões, pode demonstrar um curso anormal da artéria cerebral anterior, passando diretamente posterosuperiorly com espaçadas pericallosal artérias, e ausente pericallosal bigode., O azygos ACA é comumente presente na maioria dos casos.
tratamento e prognóstico
o prognóstico global pode ser altamente variável dependendo da presença de outras anomalias associadas.a ressonância magnética de alta qualidade elimina essencialmente os diferenciais devido à requintada imagem do corpo caloso.,
Na definição de um pré-natal de ultra-som demonstrando uma interhemispheric cisto, em seguida, o seguinte deve ser considerado 5:
- cavum do septo pellucidum
- cavum vergae
- cavum véu interpositum
- interhemispheric cisto aracnóide
A chave para distinguir estas entidades a partir de uma dilatada terceiro ventrículo com dorsal cisto é a identificação do plexo coroide, o que demarca o teto do terceiro ventrículo 5.